周围神经病

周围神经病（PeripheralNeuropathy）周围神经疾病概述三叉神经痛特发性面神经炎格林－巴利综合征周围神经疾病－概述解剖及生理周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，包括感觉传入神经根运动传出神经根神经束膜和神经外膜均有血神经屏障有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用1嗅2视不属周围神经系统3动眼4滑车中脑5三叉6外展7面桥脑8位听9舌咽10迷走11副延髓12舌下12对脑神经周围神经疾病－概述脊髓自上而下分出31对脊神经：颈段8对胸段12对腰段5对骶段5对神经1对周围神经疾病－概述周围神经疾病－概述病因特发性：自身免疫性疾病营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症遗传性：特发性及家族性、代谢性嵌压性：腕管综合症、间盘突出症周围神经疾病－概述发病机制病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍逆向运输障碍导致轴索再生障碍。周围神经疾病－概述病理特点华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突髓鞘变性向近端发展神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓鞘破坏节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整PathologicalProcesses•Walleriandegeneration•Axonaldegeneration•Neuronaldegeneration•Segmentaldemyelination周围神经疾病－概述症状学感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛运动障碍：刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩腱反射改变：减弱或消失、自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压其他：周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营养障碍可出现褥疮、溃疡周围神经疾病－概述辅助检查神经传导速度和肌电图可发现亚临床型神经病可协助病变定位可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩三叉神经痛TrigeminalNeuralgia三叉神经痛－病因及病理•病因不清•神经纤维脱髓鞘•异常血管团压迫三叉神经痛－临床表现•中老年人多发，女略多于男•疼痛限于三叉神经分布区内•以第二、三支最多见，多为单侧•间歇期完全正常•发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样•轻触诱发：扳击点•严重者出现痛性抽搐•病程可呈周期性•神经系统检查无阳性体征三叉神经痛－诊断及鉴别诊断•继发性三叉神经痛•牙痛•舌咽神经痛•蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶•鼻窦炎•非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍•颞颌关节病三叉神经痛－治疗•抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定•氯苯氨丁酸•大剂量维生素B12•哌咪清：疗效优于卡马西平•封闭疗法：无水酒精、甘油•经皮半月神经节射频电凝疗法•手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压特发性面神经麻痹IdiopathicFacialPalsy(Bell’spalsy)病因及病理•尚未完全阐明，可有一些激发因素•受冷、病毒感染和自主神经不稳神经营养血管收缩而毛细血管扩张组织水肿压迫面神经面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性临床表现•任何年龄均可发病，男多于女•急性起病•病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛•一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧•鼓索支以上：同侧舌前2／3味觉丧失•镫骨肌以上：加上听觉过敏•膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退、外耳道疱疹－Hunt综合征诊断及鉴别•诊断：根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。•鉴别：1．格林-巴利综合征2．各种耳源性面神经麻痹3．颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫治疗１．急性期口服皮质类固醇：减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复。２．维生素B1、B12：促进神经髓鞘恢复３．无环鸟苷：带状疱疹引起４：氯苯氨丁酸：减低肌张力，改善局部循环．５：理疗、康复治疗６．手术疗法：２年仍未恢复．７．预防眼合并症：眼罩，眼药水●面瘫后遗症☆面肌挛缩及抽搐患侧睑裂变小，鼻唇沟变深，挛缩面肌主动运动时收缩运动不良，并有阵发性抽搐。☆面肌联合运动瞬目时口唇颤动，露齿时不自主闭眼，闭眼时额肌收缩。☆味觉泪反射进食咀嚼时，病侧眼泪流下，颞部皮肤潮红、发热、汗液分泌。不良预后•１－３周开始恢复，１－２月明显恢复或痊愈，年轻患者预后好•但发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血压、心梗病人预后较差•病后10天面神经出现失神经电位，恢复时间延长，平均需要3个月急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy（AIDP）内容•病因•病理•发病机制•临床表现•诊断和鉴别诊断•治疗简介•Guillain-BarréSyndrome（GBS）格林－巴利综合症历史回顾GuillainBarreLandryStrohl病因•不明•前驱感染史或疫苗接种史病理病理Demyelin病理变化发病机制临床表现•感染史，疫苗接种史•急性或亚急性起病•四肢对称性迟缓性瘫呼吸肌瘫痪•四肢远端麻木、疼痛临床表现•颅神经损害面神经麻痹舌咽、迷走神经麻痹•自主神经症状心动过速，心率失常，体位性低血压，高血压，皮肤潮红，尿潴留等临床表现•腱反射减弱或消失变异型•急性运动轴索型神经病（AMAN）：重，多呼吸肌受累，预后差，24－48h迅速四肢瘫，肌萎缩早。•急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）比AMAN更严重•Fisher综合征：眼外肌麻痹，共济失调，腱反射消失三联征•全自主神经功能不全•复发型GBS辅助检查－脑脊液蛋白－细胞分离神经电生理(Neuroelectrophysiology)肌电图(Electromyogram,EMG)AbnormalNerveConductionAbnormalF-waveConductionBlock诊断•发病前1－4周感染史或疫苗接种史•急性或亚急性起病•四肢对称性下运动神经元瘫痪•末梢型感觉障碍•颅神经受累•CSF蛋白细胞分离•早期F波或H反射延迟鉴别诊断•急性脊髓炎•急性脊髓灰质炎•周期性瘫痪治疗神经科急症呼吸肌麻痹呼吸困难气管插管气管切开呼吸机治疗•首选免疫球蛋白0.4g/(kg.d)，5天•血浆置换治疗•皮质类固醇：目前国内外仍有争议，国内仍有应用。应以短效、短程治疗为宜，并应注意并发症。治疗•对症治疗鼻饲抗生素导尿•康复训练康复训练治疗•水疗等预后•发多病4周停止进展，数周或数月恢复•50％痊愈15％后遗症5％死亡，呼吸衰竭3％复发预后不良因素：高龄，起病急，辅助通气，轴索变性为主，空肠弯曲菌感染病例•患者XXX，男性，27岁。因四肢麻木无力6天于XXXX年X月XX日入院。•病人为预防非典在单位集体注射胸腺肽后（18天前），于6天前出现四肢麻木无力，以近端为主，不能行走及持物，无胸闷。•查体：神志清，精神差，颅神经查体无异常，颈软，四肢肌张力低，双上肢肌力2级，双下肢0级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减退，病理反射未引出，踝反射消失，共济活动正常。实验室检查：脑脊液：潘氏试验（＋），白细胞1×106/L，蛋白定量100mg/dl。神经电生理：双尺、正中、胫、腓总神经MCV潜伏期延长，速度减慢，F波未引出。