周围神经病与电生理检查..

周围神经病与电生理检查神内一病房流行病学•周围神经病的患病率为每10万人中有2400人（2.4%），但在超过55岁的老年患者，患病率上升，每10万人中有8000人（8％）•在发达国家，糖尿病是引起周围神经病的最常见的病因•在南美、印度、非洲和中南美洲，麻风性神经炎的患病率仍然较高.•其他周围神经病的常见的全身性病因还有：代谢紊乱、感染因素、血管炎、毒物接触和药物的滥用。•在慢性周围神经病中，免疫异常周围神经病和遗传性多发性周围神经病占重要比例。诊断：•周围神经病的临床表现变化万千•准确的诊断有赖于临床症状，体征和电生理检查结果的综合，按照这一诊断步骤，当患者的病史、临床检查支持周围神经病的诊断时，应行电生理检查进一步证实。（见图）。•电生理检查通常是敏感、特异和有效的检查周围神经病的方法，电生理检查包括：神经传导速度检查和针极肌电图，它是神经系统检查的延伸。诊断•电生理检查可帮助确立受累神经分布类型：单神经病、多发的单神经病、丛神经病或多发性神经病；电生理检查还可确定病理损伤是脱髓鞘还是轴索损伤单神经病•单神经病这一概念是指单个神经的局灶性损伤•常见的病因是外伤、局部挤压和嵌压•最常见的单神经病是因正中神经受嵌压引起的腕管综合征。尺神经病往往是由于肘部或其附近受到挤压所致，是第二常见的单神经病,另外,坐骨神经,三叉神经,面神经和枕大神经也易受嵌压•电生理检查在确诊单神经病中是必不可少的。它能确定损伤的部位和损伤的严重程度单神经病•对单神经病的诊断，有价值的标准不多,局灶性单神经病，特别是腕管综合征和肘部的尺神经病，更多的可能是与代谢或中毒性神经病如糖尿病多发神经病相关•电诊断结果可显示单神经病实际是一隐匿性多发单神经病，病因可能为血管炎，或肿瘤、肉芽肿或淀粉样变性时的神经渗透•多发卡压神经病应认为是压力易感性周围神经病的特点之一。多发性单神经病•多发性单神经病是指多个单独的非邻近的周围神经受累，可同时受累，也可相继受累。受损神经一般分布是随意的、多灶的且通常快速进展•在某些病例中，多发性单神经病可进展到某一点，出现病变的融合和对称性损伤，这些表现与远端对称性多发性神经病相似。密切关注患者早期出现的症状对正确诊断多发性单神经病是十分重要的。多发性单神经病•对患有多发性单神经病的诊断是一急迫的任务，因为这些患者中的多数患有血管炎。血管炎通常是全身性的疾病，与多发性大动脉炎，Churg-Stauss病或结缔组织疾病中的某一种（风湿性关节炎、干燥综合征）相关，但它可能是仅表现为局限在周围神经的血管炎。糖尿病性肌萎缩，表现为急性下肢近端疼痛和无力，可能是由于腰骶神经丛的微血管炎造成的。多发性单神经病•其他全身性疾病，如肉芽肿、淋巴瘤、癌肿、淀粉样变性、麻风、Lyme病、HIV感染和副蛋白血症也可表现为多发的单神经病。•多发性单神经病应行腓肠神经或腓浅感觉神经明确诊断。较理想的是取出行活检的神经，应是神经传导速度异常的神经。•如果，血管炎被证实，患者通常需要给与免疫抑制剂治疗。皮质醇仍为治疗的首选，而环磷酰胺或其他免疫抑制剂也可根据不同的疾病作适当的调整和应用。多发性单神经病•多发的单神经病的第三个特点通常为继发于慢性炎性多发性神经根神经病的多灶性脱髓鞘样电生理改变。•另外，多灶性神经病可表现为遗传性压力易感性周围神经病的型式，基因突变位点通常在PMP22。多发性神经病•最常见的多发性神经病是远端对称性多发性神经病。在这类疾病中，神经纤维受累往往被认为是长度依赖性因此，足趾和脚的趾面可最先受到影响•这一类型的周围神经病与几种获得性系统性疾病、代谢性疾病和外源性中毒性疾病相关多发性神经病•多发性神经病的早期症状通常是足趾或足部感觉异常，如麻木、烧灼感、感觉异常或感觉迟钝。症状通常是对称的，且以远端为著。在某些病例中，足部和下肢远端无力是最早期的表现，且患者感到足趾伸直（特别是大拇趾）和足部的背屈。多发性神经病•多发性神经病的病变过程为症状和体征向心性发展，感觉缺失和感觉迟钝向腿部发展，踝反射受到抑制或引不出。足趾力弱，随着足部背屈力弱的进展，患者用足跟行走出现困难。而足部跖屈仍保持有力，允许患者脚尖行走。多发性神经病•当感觉症状上升到上肢皮肤时，麻木或感觉迟钝通常通常在手指出现。这时患者由于本体感觉的丧失和下肢伸肌的力弱出现步态不稳。•当感觉达到大腿中部和上肢前臂时，感觉异常可在下腹部出现，表现为三角型的感觉减退，尖端在腹中线，这种异常感觉可上升至脐部，甚至上升至剑突，这一查体不能与脊髓受累时出现的感觉平面相混淆，后者感觉异常同时出现在前部和后部，而不是仅仅表现在腹部。多发性神经病•在多发性神经病的严重节段，患者通常腱反射低下或消失，不能独立站立和行走，进展性多发性周围神经病的特点是手套－袜套样感觉消失（下肢远端和手弥散性感觉缺失）•远端肌肉力弱、废用性肌萎缩和腱反射缺失是较易被证实。•这类病例说明了“纤维长度依赖”性多发性神经病这一概念，因为，受累的神经纤维不是按照神经根或神经干分布的。多发性神经病的诊断•首先，了解与周围神经病相关的伴随症状或先发症状的临床表现，了解其他内科系统疾病的表现，全身性疾病的症状，近期有无病毒或其它感染性疾病，有无疫苗接种史，新药的使用情况（包括饮食的添加和维生素的使用），毒物接触史，如酒精、重金属和有机溶剂等。经常忽略但又十分重要的是，病史中应询问家族中其他成员是否有同样的周围神经病的表现，从而有可能发现一与基因相关的周围神经病，或有可能与某种毒物接触有关的周围神经病。多发性神经病的诊断•其他较重要的特点是病程，不同病因的急性周围神经病的进展可能在几天后几周内，而慢性周围神经病病情发展可能超过数月或数年。•绝大多数多发性神经病进展缓慢，且表现为远端感觉运动对称阶梯向心性发展。不符合典型性发展的周围神经病应尽早作出判断，因为这个疾病很可能是一严重的疾病。如，快速进展的周围神经病可能是格林－巴利综合征、血管炎或毒物接触造成。非对称的或多灶的感觉或运动症状提示多发的单神经病的可能。多发性神经病的诊断•多发性周围神经病的分类中，区分大纤维神经病和小纤维神经病是十分有价值的。多数多发性周围神经病同时累及大纤维和小纤维，但往往以一种纤维受累为主。•运动纤维中除向肌梭传出的γ纤维外，其余均为粗大纤维，无力、萎缩的症状提示大纤维受累。•音叉觉、本体感觉和肌腱反射弧的传入均需通过粗大的感觉神经纤维。•这些感觉功能障碍如反射消失或感觉性共济失调均反映了粗大感觉神经纤维受累。多发性神经病的诊断•痛觉、温度觉以及周围自主神经功能则是通过小纤维调节的。因此，这些感觉的功能障碍代表小纤维受累。•伴有针刺觉和温度觉消失的小纤维感觉多发性周围神经病通常表现为主观的感觉症状，如足部的疼痛和烧灼样感觉减退。•如果仅为小纤维受累的多发性周围神经病，那么，肌力和腱反射仍然正常存在。多发性神经病的诊断•小纤维多发性周围神经病的病因可能有以下几方面：糖尿病、淀粉样变性、HIV感染和其他几种疾病。如果可除外糖尿病，那么最常见的病因是特发性小纤维痛性感觉性多发性神经病。通常见于中、老年患者。多发性神经病的诊断•自主神经系统的体征发生在全身性的多发性神经病中，如糖尿病多发性周围神经病或格林－巴利综合征，获得性纯自主神经功能衰竭综合征较罕见，推测这种情况一般发生在免疫功能异常的基础上。•临床低血压伴有眩晕或晕厥，无汗，膀胱失张力，便秘，口干、眼干、勃起功能障碍和瞳孔异常等。•其他偶尔可看到的体征是，心动过缓、心动过速、多汗和腹泻。伴有自主神经受累的远端对称性多发性神经病，最常见的表现为足部出汗异常和循环的不稳定性。行定量自主神经功能检测有助于证实自主神经功能的异常。多发性周围神经病的再分型•将多发性周围神经病分为急性和慢性两种型式对确切的诊断和治疗周围神经病十分有利。急性多发性神经病•进行对称性多发性周围神经病表现为快速进展的瘫痪，伴有腱反射消失和不同感觉的受累，这种表现通常是格林－巴利综合征的变异型。对该病的全面认识是十分重要的，本病可迅速进展，出现呼吸功能障碍，格林－巴利综合征是神经科急症之一，需立即作出诊断和治疗。早期的症状有：远端的感觉异常和轻度的肢体无力。有时误诊无神经症或漏诊。格林－巴利综合征的无力可迅速进展并累及颅神经及其支配的肌肉（特别是面部和球部的肌肉），甚至呼吸肌，使得约四分之一或三分之一的患者需要靠呼吸肌维持呼吸。正是由于考虑到这一潜在的危险性，绝大多数患者需住院治疗并检测呼吸功能。一半的患者病前2－3周有呼吸道和胃肠道感染史。急性多发性神经病•格林－巴利综合征代表一组自动免疫的炎性多发性神经根神经病。多数病例为脱髓鞘改变，但有些以运动轴索受累为主，几乎没有髓鞘损伤。治疗可使用静脉内注射免疫球蛋白或血浆置换术。这两种方法可适用于格林－巴利综合征的各个亚型，这些治疗可使病变较重降低到最小，加快病情恢复，减少长期致残。这两种方法一般用于不能行走或需在搀扶下行走的发病在4周内的患者。两种治疗方法比较，静脉内丙种球蛋白的输入较血浆置换术更方便，副作用更小，治疗越早，疗效越好。急性多发性神经病•急性对称性或不对称性神经病造成的无力的不常见的病因包括：卟啉病、白喉、灭鼠药中毒、蜱瘫痪、血管炎、某种药物、副肿瘤神经病、危重疾病多发性神经病患无脊髓灰质炎。多数疾病与格林－巴利综合征较易鉴别。WestNile病毒感染能引起类脊髓灰质炎样病变伴有腱反射消失，但与格林－巴利综合征不同的是，WestNile病毒感染能引起脑膜炎和脑炎。WestNile病毒脊髓灰质炎的进一步鉴别需脑脊液细胞学和电生理支持前角细胞受累的证据来确定，证实该病毒的感染，需测定血中和脑脊液中WestNile病毒的抗体。慢性多发性神经病•慢性多发性神经病是多发性神经病中最常见的一种类型，逐渐进展达数月或数年，临床表现多种多样，但多数表现为全身性多发性神经病，通过全面的病史询问、神经系统查体和电生理检查结果，绝大多数慢性多发性神经病仅有几种特异性的诊断可能。慢性多发性神经病•需要确定的疾病特点有：疾病发展的速度和型式（逐渐进展或复发），受累的运动和感觉纤维的相互关系，（运动为主，还是感觉为主，或两者均为主），受累的大纤维和小纤维的相互关系（大纤维为主，小纤维为主，两者均受累），电生理检查结果（脱髓鞘为主，轴索受累为主，两者同样受累）等，这些结果使诊断清晰且使得病因的寻找变得容易。。慢性多发性神经病•如，慢性稳定进展的远端对称性感觉－运动多发性神经病，且以轴索损伤为主，最可能的是继发于全身性疾病或内分泌或代谢、药物或毒物引起的损害•长期慢性，以运动受累为主的远端对称性多发性神经病伴有单侧的脱髓鞘改变，最可能为遗传性多发性神经病（如Charcot-Marie-Tooth,I型），•获得性脱髓鞘多发性神经病（如CIDP）或副蛋白血症，可能与遗传性脱髓鞘多发性神经病相似，需要靠电生理结果和血清及尿蛋白电泳伴免疫固定来区分。慢性多发性神经病•另一重要的信息是确定周围神经病的再分型为原发性脱髓鞘还是原发性轴索损伤。鉴别这一点，必须通过电生理检查。这一鉴别诊断，为评价多发性神经病提供了重要的资料，不同的亚型有完全不同的病因、治疗和预后•电生理检查同时还提供了不同类型的脱髓鞘改变（单独的还是多灶的），这些都是重要的鉴别点。慢性脱髓鞘性多发性神经病•这是一类最易分类的疾病，因为它的病因是有限的。•脱髓鞘性多发性神经病一般是由基因决定的或后天获得的。•电生理特点对该病的诊断很有帮助，因为单独的对称性神经传导速度减慢通常提示该病为基因决定的神经病，而多灶的传导速度减慢和传导阻滞提示获得性脱髓鞘性神经病。慢性脱髓鞘性多发性神经病•绝大多数由基因决定的脱髓鞘性多发性神经病是Charcot-Marie-Tooth的变异型，70％－80％的患者其基因PMP22出现重叠。•Charcot-Marie-Tooth的临床表型变化很大，从临床表现为较经典的弓形足和仙鹤腿到很小的神经功能缺损。不同的基因突变能出现相似的临床表型，将这一组神经病准确分类需要行基因检测，这一检测已广泛应用。不同的表型也可能来自同一基因型