原发性肾病综合征

原发性肾病综合征•一、定义：•是有多种疾病和不同病因，病理所引起的肾脏受损后的一组临床综合征•1.大量蛋白尿≥3.5g/d，儿童≥50mg/kg﹒d•2.低蛋白血症（≤30g/L）•3.水肿•4.高脂血症。•符合1、2条即可诊断。•从病因分：原发，继发。主要讲原发•二、发病机理：•抗原（微生物，药物，食物，内源）→抗体→抗原抗体免疫复合物→沉积在肾小球不同位置与特异结合区结合→人体本能发生免疫清除反应→（细胞，体液，TC，BC）过度，•超敏反应→免疫介导炎症反应→大量炎性介质产生（C因子，白介素，C生产因子，趋化因子，TNF等）→肾固有C和组织的损害。•1、蛋白尿：机械屏障（孔隙），电荷屏障受损。内皮C，上皮C含带负电荷的唾液粘蛋白，TGM含负电荷的硫酸类肝素。白蛋白带（-），同性相斥。•2、低蛋白血症：大量白蛋白漏出，肝脏合成下降，肠道吸收↓•3、水肿：胶体渗透压↓，水钠潴留。•4、高脂血症：肝脏代偿合成白蛋白时，造成脂蛋白合成↑，同时降解酶大量漏出，不易降解，造成体内聚积。•三、病理分类•系膜C：1.系膜增生性肾小球肾炎•（非IgA，IgA）•2.系膜毛细血管性肾炎•上皮C：1.微小病变•①.局灶节段性肾小球硬化•②.膜性肾病•四、各型临床特点：都是男多于女•㈠.微小病变和膜性肾病多表现单纯肾综，早期少见血尿，高血压，肾功能损害，但肾综临床多较严重，突出，尿丢失蛋白多。•㈡.系膜增生和膜增生常伴有血尿，高血压，和不同程度的肾损害，且肾功受损发生相对较早。•㈢.FSGS:常有明显高血压和肾功损害，镜下血尿较多。•㈣.少数病理改变与临床表现相关不完全一致。•㈤.1.发病年龄；2.起病情况；3.血尿；•4.肾功不全；5.其它特点•五、合并症•㈠、感染：•原因1.免疫球蛋白丢失，抵抗力↓。•2.应用大量激素免疫抑制剂。•3.营养不良，抵抗力↓。•4.水肿为感染↑•㈡.血栓形成，•栓塞：1.凝血及抗凝系统紊乱；•2.纤溶系统紊乱；•3.血小板↑；•4.血容量不足；•5.利尿剂；•6.高脂血症；•7.激素。•㈢.急性肾衰：•1.血容量不足，胶体渗透压↓，利尿剂，ACEI，ARB应用；2.血黏度↑，血小板↑，血脂↑，激素；•3.肾小管阻塞，坏死，代谢损伤；•4.肾静脉血栓；•5.肾间质水肿，压迫肾血管，肾小管。•（四）营养不良，代谢紊乱，负氮平衡、电解质紊乱。•（五）内分泌紊乱：结合蛋白↓造成游离多，破坏↑，效果↓。•六、如何诊断，如何鉴别•（一）1.是否NS；2.是否原发性；•3.是哪种肾小球疾病引起；•4.有无并发症。•（二）1.过敏性紫癜肾2.狼疮肾•3.糖肾4.乙肝相关肾•5.高血压肾损6.淀粉样病变•7.骨髓瘤•七、治疗：•(一)一般治疗：卧床，低盐3-6g/d，低脂，优质蛋白饮食•（二）对症治疗：•1.水肿；2.高血脂；3.高血压；•4.高粘高凝；5.低蛋白。•（三）激素的治疗原则：•1.起始量要足，减量要慢，维持时间长•2.分类：a.敏感型(8-12周缓解)；•b.依赖（减到程度多发）；•c.抵抗型（无效）•3.用法：强的松1mg/kg，≤80mg/d，用8-12周，每2周减10%，在半量至20mg/d,要维持3月，后更要减慢，最后以15-10mg维持半年到1年。儿童在1.5㎎-2.5㎎/㎏.d•（四）免疫抑制剂的应用：•㈠、环磷酰胺：负荷量150mg/kg，用法各异•㈡、苯丁酸氮芥：0.1-0.2mg/kg.d，负荷量300-500mg•㈢、环孢素A：小剂量3.5mg/kg.d3-6个月，•易复发•㈣、骁悉：1.5-2.0/d,用6个月到1年•㈤、来氟米特：50mg用三天后改10mgBid•（五）消除蛋白，白蛋白为目标的治疗：•1.激素；•2.细胞毒类及免疫抑制剂；•3.ACEI、ARB；•4.其它：雷公藤多苷，黄葵，白苓，风痛宁，消炎痛，左旋咪唑等。•（六）并发症的治疗：•1.感染：对因治疗，选无肾损害药物•2.血栓、栓塞：尿激酶：4400u/kg.d，低分子肝素5000IUBid。•3.急性肾衰：解除病因,肾前性BUN：Scn＞10:1（按㎎/d.L）•4.营养不良：纠正负氮平衡，优质蛋白0.8-1.0g/kg.d，纠正电解质紊乱•5.内分泌：a.纠正甲减①.单纯；•②.TSH↑给优甲乐。•b.纠正低钙•（七）如何应用白蛋白：•1.白蛋白25g/l,合并胸、腹腔积液；•2.大量应用利尿剂，引起血容量不足；•3.肾间质水肿造成肾衰。•当尿量400ml/d，可用低分子右旋糖酐-40•当尿量400ml/d,可用白蛋白。•（八）预后取决于哪些因素：•1.病理类型：•a.微小病变，轻系膜预后好，微小病变可自发缓解，但复发快，单用激素即可；•b.早期膜性肾病治疗缓解率高，晚期差，但进展慢，发生肾衰晚；•c.膜增生性与重度系膜增生性肾炎预后差，较快进入慢性肾衰；•d.FSGS。•其进展由尿蛋白的程度和对治疗的反应决定。•2.临床因素：大量蛋白尿，高血压，高血脂，高尿酸。•3.存在反应感染：血栓、栓塞、生活习惯等。•谢谢•2012年6月