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胎儿泌尿系统畸形的超声诊断一、胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类二、超声检查胎儿肾脏显示时间三、胎儿肾脏大小与孕周关系四、胎儿泌尿系统常见疾病的超声诊断泌尿系统畸形种类繁多，预后变异较大。可从致命性先天性畸形到轻度的泌尿道梗阻，畸形主要由发育异常引起，包括数量、结构及位置等。一、胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类数量异常包括肾缺如、重复肾。结构异常包括多囊性肾脏改变、肾积水、后尿道瓣膜、膀胱尿囊囊肿、泄殖腔外翻等多囊性发育不良肾表现为双侧、单侧或局限于肾脏的一部分。肾积水超声表现为肾盂扩张，胎儿期尚无统一超声诊断标准，肾脏12～14周、可以显示20周、胎肾显示率100%晚期妊娠可清晰观察到肾的内部结构膀胱13周、胎儿膀胱每30-45min排空1次二、超声检查胎儿肾脏显示时间孕13周胎儿膀胱回声孕20周胎儿肾脏回声孕周例数长径(mm)前后经(mm)左右左右182519.5±2.416.6±2.513.0±2.513.0±2.1202520.6±2.618.7±2.516.1±1.216.0±1.3242528.7±2.528.4±2.918.1±2.118.1±1.9282533.4±2.733.2±2.619.5±1.019.5±0.9322535.5±2.335.4±2.220.1±1.222.0±1.0362539.0±2.837.3±2.325.0±1.624.0±1.4372539.1±2.438.0±2.425.1±1.525.0±1.3382540.1±2.140.0±2.125.2±1.425.0±1.6392540.1±1.440.0±1.725.3±1.125.0±1.6402540.2±1.440.1±1.825.3±1.025.3±1.4三、胎儿肾脏大小与孕周关系胎儿肾脏长径、前后径随孕周增加呈线性增长,与孕周呈高度正相关；胎肾长径增长速度略快于前后径的增长速度。超声表现为胎肾呈“蚕豆”形,横切面呈近圆形。四、胎儿泌尿系统常见疾病的超声诊断1、肾积水胎儿肾积水可由泌尿道梗阻性病变和非梗阻性病变（如膀胱输尿管反流）引起。最常见的原因是肾盂输尿管连接处梗阻。发生率为0.59%～1.4%。可分为生理性肾积水和病理性肾积水。生理性肾积水胎儿肾积水中有约65%是一过性的和生理性的肾积水，超声表现为肾盂轻度分离，肾皮质厚度变化不明显，双侧肾盂扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体发育而自然消退。病理性肾积水定义:由于梗阻因素造成的胎儿期肾盂集合系统分离；病因：膀胱输尿管反流肾盂输尿管连接处阻输尿管开口囊肿后尿道瓣膜原发性非反流巨输尿管少见还有异位输尿管输管膀胱连接处阻和输尿管狭窄等。超声诊断标准APD＜4mm，大多数为正常APD5-10mm，胎儿无其异常发现，产后疾病可能性低APD5-10mm，或者有膀胱扩张、输尿管扩张、肾盏扩张，应在妊娠中加强观察检测。APD为10-15mm，应加强观察，若生后持续存在，出现肾脏病理情况可能性增高APD＞15mm，多为病理性肾积水，产后5-7天随访。孕24+周，右肾集合部1.0cm。生后2月复查未见分离PAD1.5cm胎儿重度肾积水双肾积水膀胱增大2、肾缺如又称肾不发育。单侧肾缺如在活产儿中发生率约为1/1000，双侧肾缺如约1/4000；由于一侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后肾原基使其分化为后肾，从而导致一侧或双侧肾缺如；双侧肾缺如是泌尿系统最严重的畸形，常导致严重的羊水过少，胎儿受压及活动受限，进一步引起典型的Potter综合征。双肾缺如双侧肾脏不能显示：双侧肾区、盆腔、胎儿腹腔、胸腔均不能显示正常肾脏声像；严重的羊水过少，常在17周后出现；胎儿膀胱不显示---动态观察；肾上腺“平卧”征：肾上腺呈长条状结构“平卧”在腰部肾区腰大肌的前方；CDFI不能显示双侧肾动脉。双侧肾缺如：发生率：1/4000，膀胱不显示和羊水过少彩色多谱勒不显示双侧肾动脉血流单肾缺如单侧肾缺如由于有对侧发育正常的肾脏而不出现羊水过少，膀胱亦可显示良好，对侧肾脏常代偿性增大。CDFI显示患侧肾动脉缺失，而对侧肾动脉存在应仔细检查其他部位尤其是盆腔内有无异位肾存在，在排除异位肾的情况下方能诊断单侧肾缺如。单侧肾缺如发生率：1/1000，膀胱和羊水可无异常表现，但对侧肾脏可呈代偿性增大。彩色多谱勒不显示患侧肾动脉血流肾动脉未见肾动脉肾缺如应于18-20周后诊断鉴别诊断：马蹄肾、肾异位等超声诊断提示肾在胚胎发育过程中停滞。肾脏体积小于正常的50%以下,有时合并输尿管末端闭锁或发育不良、肥厚、继发肾积水。是一种致死性的先天性异常。3、双肾发育不全双肾小、双肾发育不全4、肾囊性病变Potter分类法I型：常染色体隐性遗传多囊肾（婴儿型）II型：多囊性发育不良肾III型：常染色体显性遗传多囊肾（成人型）IV型：梗阻性囊性发育不良肾婴儿型多囊肾常染色体隐性遗传--6号染色体短臂；发病率1/40000~1/60000；常合并肝纤维化，膀胱发育不良，颅脑及其它畸形等超声常超声异常常于24周后显示。表现为双肾均匀、一致性增大；弥漫性回声增强；皮质与集合系统界限不清；羊水过少。膀胱不显示。肾脏纵径大于正常，超声随访，若肾脏进行性长大，考虑本病。胎儿婴儿型多囊肾模式图胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾胎儿婴儿型多囊肾马蹄肾、婴儿型多囊肾成人型多囊肾常染色体显性遗传--16号短臂（90%），4号染色体（1-4%）；发病率约为1/1000，常合并多囊肝等；多囊肾常具有明确的家族史，故检查时应注意询问孕妇的过去史和家族史。羊水量可正常或略减少最早诊断妊娠23周，多数晚期妊娠才能论断超声诊断常表现为单侧或双侧肾脏体积长大，回声增强；肾区内探及多房性囊性包块，肾内为数个大小不等的囊泡状回声，囊与囊之间不相通；能较好的显示低回声的肾髓质。成人型多囊肾胎儿成人型多囊肾胎儿成人型多囊肾、双肾多囊性改变成人型多囊肾胎儿双肾多囊性改变胎儿婴儿型多囊肾和成人型多囊肾超声均表现为胎儿肾脏增大，回声增强，预后大多极差。鉴别诊断1.家族史、父母一方有多囊肾支持成人型多囊肾诊断；2.超声表现、婴儿型多囊肾的肾脏皮质和髓质界限不清，肾髓质部分明显增大和回声增强，周围皮质部分则表现为低回声，多在孕24周后出现羊水过少；成人型多囊肾的肾脏皮质和髓质界限清，交界处回声增强，可较好地显示低回声的肾髓质，且肾髓质无明显增大，羊水量一般在正常范围。鉴别诊断多囊性肾发育不良较常见的肾脏囊性病变，发生率约为1/3000；无遗传，常单侧发病，对侧肾脏多发育正常；早期输尿管及肾盂闭锁，无正常肾单位发育，无尿液生成，导致集合小管增大随意发育成异常囊腔多囊性肾发育不良单侧肾囊性改变多囊性肾发育不良一侧肾呈多囊性改变4、异位肾肾脏不在正常位置称异位肾。相对常见，发生率约1/2000，但产前明确诊断者不多；异位肾可分为：盆腔异位肾约占55%，多数比正常肾脏小，且往往旋转不良；交叉异位肾约占44%，一侧肾脏越过脊柱到达对侧，一侧有两个肾脏，而另一侧肾缺如；胸腔异位肾—极少见，肾的部分或全部通过横隔进入胸腔纵隔。异位肾模式图异位肾超声表现一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。肾脏位置下移至腹膜后其他部位或盆腔内腹主动脉上可见肾动脉分支水平较低或肾动脉向前下行走。鉴别诊断肾缺如及马蹄肾鉴别超声表现：膀胱后方查见肾脏图像超声诊断：盆腔异位肾肾脏结构上下重叠的畸形,集合系统及肾盂、输尿管仍分离成二组,故称双肾盂、双输尿管。肾脏扩大，病变侧肾脏可见上下互不相通的肾盂，大多上肾盂扩张，下肾盂大小正常。5、重复肾①肾脏增大②肾脏外侧缘轮廓线发现切迹;③肾窦回声分成上下2个分离团块;④肾窦回声中发现局限性积水,尤其是上部肾窦回声团块中积水，常可追踪至其下面输尿管。重复肾超声表现重复肾超声表现胎儿重复肾重复肾超声表现胎儿重复肾伴肾积水重复肾声像图较为少见的输尿管疾病,没有机械性梗阻,但有不同程度的输尿管扩张。主要特征:①局限性节段性扩张,无动力。先天性巨输尿管症是输尿管功能性梗阻,致使输尿管肾盂扩张。②无下段梗阻性病变。输尿管远端没有发生任何器质性梗阻。也无神经源性膀胱所致输尿管病理改变。③无膀胱输尿管下段返流。7、巨输尿管超声显示肾盂积水及输尿管（输尿管下段、中下段或全程梭形扩张）明显扩张。巨输尿管超声表现巨输尿管超声表现孕26W，胎儿巨输尿管症，输尿管扩张迂曲，产后解剖输尿管闭锁巨输尿管胎儿肾积水成调色碟状、输尿管迂曲扩张巨输尿管8、尿道下裂尿道下裂：尿生殖褶愈合不全，沿阴茎腹侧有异常尿道开口尿道下裂超声表现成花瓣镶嵌征、主要与两性畸形相鉴别尿道下裂超声声像图产后证实尿道下裂当发现胎儿阴茎特别短小时，要考虑本病。如为阴茎型下裂，阴囊的形态大多无明显异常，表现为阴茎短小，尿道口处显示裂隙；若是阴囊型下裂，除阴茎短小外，两侧阴囊分开，类似女胎大阴唇，有时仍可扫查到其内睾丸，此型与女性胎儿外生殖器难以鉴别。9、肾肿瘤罕见，以肾中胚层瘤（与错构瘤表现类似）最常见，为良性肿瘤。超声表现为肾脏区的不均质实性肿块回声，形态不规则，血流丰富。胎儿肾肿瘤肾肿瘤血流10、后尿道瓣后尿道瓣膜是后尿道内软组织瓣膜，可呈双叶状，隔状，或仅为粘膜皱襞，后尿道是指尿道前列腺部及膜部后尿道瓣•仅见于男性，因后尿道瓣膜在胚胎早期就形成，它阻挡尿液的排泄，引起羊水量的减少影响胎儿多个系统的发育，常合并多个系统的畸形。•超声表现：膀胱明显扩张及膀胱壁明显增厚，双侧肾盂积水和输尿管扩张，羊水量过少，严重者可导致膀胱和肾盏破裂，预示肾脏严重发育不良。后尿道瓣模图后尿道瓣膜特征性超声图像为后尿道似“钥匙孔”样表现与膀胱相通，膀胱扩张与肾盂积水作为尿路梗阻的首要征象。胎儿后尿道瓣超声表现后尿道瓣超声膀胱尿道成钥匙征膀胱壁增厚后尿道瓣超声膀胱尿道成钥匙征后尿道瓣超声双肾积水膀胱尿道成保龄球征膀胱壁增厚，后尿道明显扩张，似“钥匙孔”样与膀胱相通11、膀胱尿囊囊肿脐--尿管囊肿膀胱尿囊囊肿超声表现为脐带根部显示一囊肿与膀胱相连;这种畸形本身的病变并不严重，其预后取决于病变对肾造成的影响，产后有多种手术方法可治愈。膀胱尿囊囊肿脐--尿管囊肿尿囊是从原始消化管尾段的腹侧壁向体蒂内伸出的一个盲管,尿囊根部通过一细管与原始消化管尾段分化形成的膀胱相连,即脐尿管。胚胎发育过程中,尿囊退化后,脐尿管退化闭锁形成脐正中韧带。如果尿囊未闭锁,残留为瘘管,尿液可经此从脐溢出。若部分尿囊未闭锁则形成囊肿。膀胱尿囊囊肿膀胱上方囊肿与膀胱相通膀胱尿囊囊肿膀胱上方囊肿与膀胱相通膀胱尿囊囊肿脐疝合并脐尿管囊肿，与膀胱相通谢谢！