骨肿瘤(长征医院

骨肿瘤概论长征医院王晨光骨肿瘤的分类及发生率骨肿瘤分为：原发性骨肿瘤和继发性骨肿瘤原发性骨肿瘤起源骨的基本组织：骨、软骨和骨膜骨的附属组织：血管、神经、脂肪及骨髓网状内皮系统。继发性骨肿瘤：其它组织或器官的恶性肿瘤经血道、淋巴系统或直接侵犯骨组织（？）所致。病理分类WHO骨肿瘤分类（1972）中国骨肿瘤分类(长春1983)Ⅰ、成骨性肿瘤1．良性（1）骨瘤（2）骨样骨瘤和成骨细胞瘤（良性成骨细胞瘤）2．恶性（1）骨肉瘤（2）皮质旁骨肉瘤（骨旁骨肉瘤）Ⅱ、成软骨性肿瘤1．良性（1）软骨瘤（2）骨软骨瘤（骨软骨性外生骨疣）（3）成软骨细胞瘤（良性成软骨细胞瘤、骨骺成软骨细胞瘤）（4）软骨粘液样纤维瘤2．恶性（1）软骨肉瘤（2）皮质旁软骨肉瘤（3）间叶性软骨肉瘤Ⅲ、骨巨细胞瘤（破骨细胞瘤）Ⅳ、骨髓肿瘤1．尤文肉瘤2．骨网织细胞瘤3．骨淋巴肉瘤4．骨髓瘤Ⅴ、脉管肿瘤1．良性（1）血管瘤（2）淋巴管瘤（3）血管球瘤（球瘤）2．中间型或未定型*（1）血管内皮瘤（2）血管外皮瘤（3）恶性血管肉瘤Ⅵ、其它结缔组织肿瘤1．良性（1）成纤维性纤维瘤（2）脂肪瘤2．恶性（1）纤维肉瘤（2）脂肪肉瘤（3）恶性间叶瘤（4）未分化肉瘤Ⅶ、其它肿瘤1．脊索瘤2．长骨“牙釉质瘤”3．神经鞘瘤（许旺瘤、神经膜瘤）4．神经纤维瘤Ⅷ、未分化肿瘤Ⅸ、瘤样病损1．孤立性骨囊肿（单纯性或单骨性骨囊肿）2．动脉瘤性骨囊肿3．近关节性骨囊肿4．干骺端纤维缺陷（非骨化性纤维瘤）5．嗜酸性肉芽肿6．纤维异样增殖症7．“骨化性肌炎”8．甲状旁腺机能亢进性“棕色瘤”WHO骨肿瘤分类（1972）组织来源良性中间性（相对恶性、低度恶性）恶性骨骨瘤骨样骨瘤成骨细胞瘤骨肉瘤恶性成骨细胞瘤皮质旁骨肉瘤软骨骨软骨瘤（单、多发）软骨瘤（单、多发）成软骨细胞瘤软骨粘液样纤维瘤透明细胞软骨肉瘤软骨肉瘤间充质软骨肉瘤去分化软骨肉瘤恶性成软骨细胞瘤恶性软骨粘液样纤维瘤纤维成纤维纤维瘤骨化性纤维瘤非骨化纤维瘤纤维肉瘤组织细胞或纤维组织良性纤维组织细胞瘤骨巨细胞瘤，Ⅰ级骨巨细胞瘤，Ⅱ级恶性纤维组织细胞瘤骨巨细胞瘤，Ⅲ级骨髓骨髓瘤（多发、单发）尤文肉瘤恶性淋巴瘤何杰金病非何杰金病性淋巴瘤脉管血管瘤（单、多发）淋巴管瘤血管球瘤血管内皮细胞瘤侵袭性血管外皮细胞瘤血管肉瘤恶性血管外皮细胞瘤神经神经鞘瘤神经纤维瘤节神经瘤恶性神经鞘瘤脂肪脂肪瘤脂肪肉瘤脊索脊索瘤“上皮包涵性”长骨“釉质器病”长骨“滑膜肉瘤”长骨“基底细胞瘤”间充质良性间充质瘤恶性间充质瘤其他骨的横纹肌肉瘤平滑肌肉瘤腺泡状肉瘤中华医学会恶性骨肿瘤分类(长春1983)1．孤立性骨囊肿2．动脉瘤样骨囊肿3．纤维结构不良症（1）单骨（2）多骨（3）Albright综合征4．组织细胞增殖症X（1）嗜酸性肉芽肿（2）Hand-Schuller-Christian病（简称HSC病）（3）Letterer-Siwe病（简称LS病）5．甲状旁腺机能亢进性“棕色瘤”中华医学会良性骨肿瘤和类肿瘤样病变分类(长春1983)1986年刘子君12404例病理统计分析是我国最大一组骨肿瘤资料（资料来源于广州、上海、天津、北京、太原、武汉6城市。）我国骨肿瘤特点男性女性良性恶性肿瘤，好发于11~30岁良性骨肿瘤：发病率最高：骨软骨瘤第二、三位：东部组及西北部组：骨巨细胞瘤、软骨瘤，西南组：软骨瘤、骨瘤东北组：骨瘤、软骨瘤。恶性骨肿瘤发生率最高：骨肉瘤第二、三位：东北、西北组：转移瘤、软骨肉瘤东部和西南组：软骨肉瘤、转移瘤再次：尤文瘤、骨髓瘤及巨细胞瘤瘤样病变发病率最高：骨纤维结构不良（纤维异样增殖症）其次：动脉瘤样骨囊肿，嗜酸性肉芽肿肿瘤最好发部位：股骨、胫骨骨肿瘤的诊断强调临床、影像学和病理三方面的结合影像学反映的是大体病理学改变仍然是最重要而可靠的一种方法。影像学可以准确显示肿瘤的位置、范围和主要的病理变化，多数能判断其良、恶性，甚至能作出病理组织学诊断。临床表现（一）病史生长速度，手术史、放疗史、外伤史、家族史和系统病史。（二）年龄和性别年龄更重要（三）症状和体征一般并无特异性实验室检查血、尿、脑脊髓液等的实验室检查对骨肿瘤的诊断均具有重要意义。如：尿凝溶蛋白阳性碱性磷酸酶或酸性磷酸酶的升高乳酸脱氢酶的升高病理检查病理诊断虽是最后诊断，但并不容易。如：骨肉瘤、骨髓炎和骨囊肿的边缘区域均有非特异性纤维性骨炎改变，取材不当常被误诊为局限性纤维性骨炎；放射治疗后的肿瘤组织被结缔组织所取代或掩盖，往往不能得到正确诊断；骨折后的骨痂，在病理上有时与恶性肿瘤相似；长期应用激素治疗，亦能改变瘤细胞的形态。间充质起源，骨肿瘤中，常以一种成分为主，而杂有其他成分，复合性结构常见。。术中冰冻切片只能判断良、恶性而不能作出病理分类。活检穿刺活检：主要适用于手术难度较大需在术前明确诊断或禁忌切开活检者，取材难度大。切开活检：正确性较高，有诱发肿瘤远处转移的可能。切片和染色常规石蜡切片、HE染色及常用的特殊染色。仅根据一张切片很难诊断，宜制作全肿瘤的大量切片或多处取材切片。大多数骨肿瘤的病理诊断可用光镜观察得到解决，少数疑难病例需配合电镜检查。HE染色涉及组织来源、功能状态、发病机理等问题时，选择免疫组织化学。免疫组织化学通过特异的抗原抗体反应，附以可见的标记物，在组织原位显示抗原成分的方法。近来运用单克隆抗体以探索骨肿瘤的诊断。骨肉瘤的单克隆抗体OST6、OST7、OST15,791,T/36等；骨形成蛋白－单克隆抗体BMP、MCAB及抗人或骨肉瘤单克隆抗体用于骨肿瘤显像定位诊断的报道，目前临床应用报道较少。影像学检查影像诊断的要求肿瘤是否存在；良性或恶性肿瘤；恶性程度；肿瘤的分类和分期；手术方式的选择；治疗计划安排和术后随访；探测疗效、并发症和监视肿瘤发展。影像诊断所要注意的影像的敏感性影像的特异性成影技术有害性X线检查X线检查至今仍然是最基本和最主要的检查方法，作为首选的筛选诊断方法。X线影像的空间分辨率高，应用范围广，操作简便，价格低廉，辐射量比较少，许多征象特异性强熟悉。X线提供的诊断信息病变的部位病变的边缘破坏的类型骨膜反应肿瘤基质侵犯软组织的范围及其性质。骨肿瘤X线检查方法常规正侧位片，加摄斜位、切线位、点片放大摄影或体层摄影检查：早期或细节高仟伏和钼靶软组织照片：肿瘤内部和软组织肿块。CR：可扩大影像的信息内容血管造影：显示血供和肿瘤染色系列摄片丰富正确诊断信息2月后复查病变的部位在全身骨骼中好发骨。在各骨骼上的好发部位。部位良性骨肿瘤和类肿瘤病变恶性骨肿瘤中轴骨四肢骨特殊的好发部位颅骨和面骨：骨瘤、骨母细胞瘤，郎格罕细胞肉芽肿，纤维性结构不良，孤立性血管瘤，局限性骨质疏松（畸形性骨炎的溶骨期）颌骨：巨细胞修复性肉芽肿，粘液瘤，骨化性纤维瘤促结缔组织增生性纤维瘤脊柱：动脉瘤样骨囊肿，骨母细胞瘤长管状骨：骨样骨瘤，单纯性骨囊肿动脉瘤样骨囊肿，骨软骨瘤，内生软骨瘤，骨膜性软骨瘤，软骨母细胞瘤，软骨粘液纤维瘤，非骨化性纤维瘤，巨细胞瘤，纤维性结构不良，促结缔组织增生性纤维瘤，骨内腱鞘囊肿手和足：巨细胞修复性肉芽肿，反应性骨膜炎，内生软骨瘤，血管球瘤，上皮样囊肿，甲下外生骨瘤，骨旁骨软骨瘤性病变单纯性骨囊肿－肱骨近端，股骨近端纤维性结构不良－胫骨，腓骨（皮质前方）骨样骨瘤－股骨、胫骨粘液性软骨纤维瘤－胫骨、骨干软骨母细胞瘤－骨骺巨细胞瘤－股骨关节端、胫骨、桡骨颅骨和面骨：间充质软骨肉瘤，脊索瘤多发性骨髓瘤，转移性神经母细胞瘤，转移癌下颌骨：骨肉瘤脊柱：脊索瘤，骨髓瘤，转移瘤长管状骨：骨肉瘤（各种类型），釉质瘤，恶性纤维组织细胞瘤血管肉瘤，纤维肉瘤，原发性淋巴瘤，软骨肉瘤手和足：无釉质瘤－胫骨、腓骨骨旁骨肉瘤－股骨远端后方皮质骨膜性骨肉瘤－胫骨透明细胞软骨肉瘤－股骨、肱骨近端脊索瘤－骶骨、斜坡第二颈椎多发性骨髓瘤－骨盆、脊柱、颅管巨细胞瘤恶纤组骨肉瘤软骨母ABC或软骨黏液纤维瘤内生软骨瘤骨化性纤维瘤骨皮质缺损纤维结构不良纤维结构不良尤文氏肉瘤骨样骨瘤骨母细胞瘤骨膜软骨瘤骨囊肿骨软骨瘤骨髓瘤皮质转移软骨肉瘤淋巴瘤骨瘤转移瘤造釉细胞瘤纤维肉瘤骨内腱鞘囊肿幼年骨成熟骨皮质骨样骨瘤皮质骨脓肿疲劳骨折皮质内骨肉瘤髓腔型骨样骨瘤骨岛Brodie脓肿骨旁骨肉瘤：股骨下端背侧成软骨细胞瘤：长骨骨骺骨釉质瘤和纤维性结构不良：胫骨单纯性骨囊肿、内生软骨瘤或纤维性结构不良：骨干中央病变的边缘取决于生长方式和生长速度。三种形态：（1）清楚锐利有硬化缘（2）边缘锐利无硬化缘（3）边缘模糊不清（全部或部分）边缘硬化内、外缘均清楚锐利：提示病灶生长缓慢，见于骨囊肿、内生软骨瘤、成软骨细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤、非骨化性纤维瘤、成骨细胞瘤等良性病变。内缘清楚、外缘模糊：多为慢性感染，也可见于关节软骨下囊性变，偶见于嗜酸性肉芽肿。边缘清楚无硬化提示病灶生物活性低，但生长较快，通常为良性病变表现。边缘模糊生物活性高，见于巨细胞瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤，常提示为恶性骨质破坏肿瘤细胞直接作用破骨细胞反应性活动增加肿瘤周围组织的活动性充血皮质骨破坏出现较早松质骨破坏晚（矿物质含量丧失70％以后）骨质破坏的类型与肿瘤的生长速度有关。不是任何一种肿瘤的特征。骨质破坏可表现为地图形（I型）、虫蚀型（II型）、浸润型（III型）地图样骨质破坏生长缓慢良性病变，诸如单纯性骨囊肿、内生软骨瘤、软骨粘液纤维瘤或巨细胞瘤等。虫蚀型骨质破坏浸润型骨质破坏表示病变生长迅速，如骨髓瘤、淋巴瘤、纤维肉瘤或尤文肉瘤。非肿瘤性病变也可，例如骨髓炎、甲状旁腺功能亢进可出现浸润型骨质破坏。应注意点各种破坏类型常常同时存在于同一病变中。生长极快可仅表现为轻微的X线改变或无改变。骨膜反应是病变生物学活动度的一个指征连续性骨膜反应提示病变生长缓慢，通常是良性病变。中断性骨膜反应提示病变生长迅速通常是恶性病变。混合性骨膜反应提示病变生物活性的变化骨膜反应类型连续性中断性肿瘤基质大致判断肿瘤类型结合其他征象结合其他影像方法类骨基质弥漫均匀，呈烟雾状、云朵状或象牙状钙化。纤维源性基质均匀透亮、较少钙化。网织骨或纤维骨造成毛玻璃状改变或高达骨样密度。软骨基质点状、絮状、环状或孤状钙化。软组织肿块大多数良性骨肿瘤不伴有软组织肿块，进展性恶性肿瘤和侵袭性病变中经常出现软组织肿块。少数非肿瘤性病变也可出现软组织肿块，如骨髓炎炎症性软组织肿块通常边缘模糊不清，脂肪间隙消失。肿瘤性软组织肿块，边界较清楚，肌间隙受推移，保持完整。中心斜面骨膜反应大小皮质外生长斜向内破坏无骨改变小软组织肿块大骨内生长斜向外破坏有骨破坏大软组织肿块小骨外病变骨内病变病理诊断：间充质型软骨肉瘤