骨肿瘤

第七十一章骨肿瘤骨肿瘤的定义凡发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤，不论是原发性，还是继发性或转移性肿瘤，均统称为骨肿瘤。骨肿瘤的分类骨肿瘤分类皆基于细胞来源，特别是根据肿瘤细胞所显示的分化类型及所产生的细胞间物质类型进行的。2002年WHO第3版骨肿瘤分类法按照肿瘤组织学来源进行分类（见外科学第8版P792页）发病情况骨肿瘤登记首先由Codman于1920年创始，之后由美国外科医师学院进行组织男性比女性稍多；发病率：男1.112/10万，女1.060/10万原发性肿瘤中：良性肿瘤比恶性多见；良性肿瘤中以骨软骨瘤、软骨瘤多见；恶性肿瘤以骨肉瘤、软骨肉瘤和纤维肉瘤多见；发病情况发病年龄很有意义的骨肉瘤：多发生于儿童和青少年骨巨细胞瘤：主要发生于成人解剖部位也有重要意义多见于长骨的干骺端：股骨下端、胫骨上端、肱骨上端骨骺：通常很少受影响骨肿瘤的临床表现1．疼痛与压痛2．局部肿块和肿胀3．功能障碍和压迫症状1．疼痛与压痛疼痛是生长迅速的肿瘤最显著的症状良性肿瘤多无疼痛，例外：如骨样骨瘤恶性肿瘤几乎均有局部疼痛2．局部肿块和肿胀良性肿瘤常表现为质硬而无压痛的肿块，生长缓慢（以年为单位）恶性肿瘤多见肿胀迅速（以月为单位），局部血管怒张良性骨肿瘤恶性骨肿瘤3．功能障碍和压迫症状脊髓肿瘤不论是良、恶性，都可能引起截瘫邻近关节的肿瘤，由于疼痛和肿胀而使关节功能障碍若肿瘤有丰富的血管，局部皮肤可发热，浅静脉怒张4．病理性骨折轻微外伤引起病理性骨折。某些骨肿瘤的首发症状恶性骨肿瘤和骨转移癌的并发症5.全身症状晚期恶性骨肿瘤：贫血、消瘦、食欲差、体重下降、低热。远处转移：血行转移多见，淋巴转移偶见（骨组织淋巴系统相对不发达）骨肿瘤晚期，恶病质病人诊断骨肿瘤的诊断必须是临床、影像和病理三结合此外，生化测定也是一种必要的辅助诊断手段1.影像学检查X线表现:骨与软组织的X线表现往往反映了骨肿瘤的基本病变。骨破坏：溶骨型、成骨型、混合型Codman三角“葱皮”现象“日光射线”溶骨性破坏：有些生长迅速的恶性肿瘤很少有反应骨，X线片表现为溶骨性缺损，骨质破坏。成骨性改变:有一些原发性肿瘤，如前列腺癌骨转移，可激发骨的成骨性反应。Codman三角：恶性骨肿瘤的病灶不规则，呈虫蛀样，密度不规则，界限不清，若骨膜被肿瘤顶起，骨膜下产生新骨，呈现出三角形的骨膜反应阴影，称为Codman三角，多见于骨肉瘤。Codman三角日光射线“葱皮”现象：若骨膜的掀起呈阶段性，可形成同心圆或板层排列的骨沉积，X线平片表现为“葱皮”现象，多见于尤因肉瘤。葱皮样改变“日光射线”：若恶性肿瘤生长迅速，超出骨皮质范围，同时血管随之长入，肿瘤骨与反应骨沿放射状血管方向沉积，表现为“日光射线”形态。日光射线良性骨肿瘤X线表现1.局限性、边缘整、界限清，常有硬化圈2.囊性骨破坏3.皮质一般不受累，可压迫变薄4.邻近骨骼受压、凹陷、弯曲5.一般无骨膜反应6.骨破坏区内可有不规则钙化影响7.软组织不受侵犯恶性X线表现1.骨破坏、不规则、边缘模糊不清2.软骨破坏、关节脱位3.瘤骨形成，瘤软组织形成（放射状）4.皮质变薄、中断、消失5.骨膜反应：78%恶性肿瘤有骨膜反应6.Codman三角（并非恶性专有）X线平片:正、侧位X线平片是不可缺少的诊断手段之一。恶性骨肿瘤常规拍胸片，了解有无肺转移。CT:可提供病损的横断面影像，因而对骨肿瘤可确定瘤骨以及软组织病变的范围。核磁共振（MRI）:能更清楚反映软组织的累及范围。ECT:99m锝骨显像,可明确病损范围以及转移病灶。CT显示肿瘤与骨髓腔的关系MRI显示骨巨细胞瘤的病变范围及软组织侵犯程度前列腺癌转移灶平片仅表现为局部的骨质硬化2．病理检查这是骨肿瘤最后确诊的唯一可靠检查，分为穿刺活检和切开活检两种。（1）穿刺活检：此法简单、出血少、正常间室屏障受干扰小、瘤细胞不易散落、较少造成病理性骨折，多用于脊柱及四肢的溶骨性病损。（2）切开活检：分为切取式和切除式两种。软组织的肿瘤可在术中作冰冻切片，立即得出病理报告；带骨的硬标本需经脱钙后石蜡包埋再作切片（石蜡切片）。3.生化测定凡患有恶性肿瘤的病人，除全面化验检查，包括血、尿、便常规及肝、肾功能等外，还必须对血钙、血磷、碱性磷酸酶和酸性磷酸酶进行测定。凡骨有迅速破坏时，如广泛溶骨性转移，血钙往往升高;血清碱性磷酸酶反映成骨活动，故成骨性肿瘤；如骨肉瘤，有明显升高；男性酸性磷酸酶的升高提示转移瘤来自晚期的前列腺癌。尿Bence－Jones蛋白阳性可能为浆细胞骨髓瘤。良性与恶性骨肿瘤的鉴别良性骨肿瘤恶性骨肿瘤病史成年，生长慢，无症状青少年，肿块生长极快，疼痛严重、发热、消瘦局部症状肿块无压痛、皮肤正常、无转移肿块有压痛，皮肤发热，静脉怒张，晚期有转移X线所见边缘清楚，无骨膜反应边缘不清楚，骨质有破坏，骨膜反应明显化验正常贫血，碱性磷酸酶可增高等细胞形态近乎正常异型的多，大小不等核大深染，有核分裂外科分期用外科分期来指导骨肿瘤治疗，已被公认为是一个合理而有效的措施外科分期是将外科分级（grade，G）、肿瘤解剖定位（territory，T）和区域性或远外转移（metastasis,M)结合起来，综合评价。外科分期外科分级（grade，G）：G指组织学分级良性（G0）；低度恶性（G1）；高度恶性（G2）。外科区域（territory，T）：T是指肿瘤侵袭范围，以肿瘤囊和间室为分界。TO：囊内；T1:间室内；T2：间室外。区域性或远外转移（metastasis，M）：M是指肿瘤发生转移。M0：无转移；M1：转移。按G、T、M所组成的外科分期系统，可以分出良、恶性骨肿瘤的不同程度，指导治疗。治疗良性骨肿瘤：手术治疗恶性骨肿瘤：以手术为主的综合治疗术前与术后化疗放疗免疫治疗中药热疗（包括微波、超声治疗）手术原则应按外科分期来选择手术界限和方法，尽量达到既切除肿瘤，又保全肢体。肿瘤反应区局部术式的Enneking分类良性骨肿瘤的治疗依据分期分级部位转移治疗要求1G0T0M0囊内手术2G0T1M0边缘或囊内手术+有效辅助治疗3G0T2M0广泛或边缘手术+有效辅助治疗恶性骨肿瘤的治疗依据分期分级部位转移治疗要求ⅠAG1T1M0广泛手术:广泛局部切除ⅠBG1T2M0广泛手术:截肢ⅡAG2T1M0根治性整块切除+其他治疗ⅡBG2T2M0根治性截肢+其他治疗ⅢAG1~2T1M1根治切除或姑息手术+其他治疗ⅢBG1~2T2M1根治解脱或姑息手术+其他治疗第二节良性肿瘤一、骨样骨瘤（osteoidosteoma）二、骨软骨瘤（osteochondroma）三、软骨瘤（chondroma）一、骨样骨瘤（osteoidosteoma）一个孤立性、圆形的、成骨性的良性肿瘤。少见、良性，属G0T0M0；好发儿童和少年，好发部位以下肢长骨为主；病理特征是有一个圆或卵圆的瘤巢，被反应骨包围，生长潜能有限，直径很少超过1cm；疼痛是主要症状，可用阿司匹林止痛应手术治疗，将瘤巢及其外围的骨组织彻底清除，效果好。骨样骨瘤上图：胫骨干前方骨皮质内有一直径约lcm之瘤巢，周围骨质致密、硬化，且局部骨皮质增生。下图：成骨细胞围绕范围大小不等的成片骨样组织，其间散在多核巨细胞。×10019岁，男性，大腿痛瘤巢二、骨软骨瘤（osteochondroma）一种常见的良性肿瘤，属G0T0M0；结构包括正常骨组织、透明软骨帽和纤维膜三部分；中间有髓腔。多发生于青少年，多见于长骨的干骺端，如股骨下端，胫骨上端和肱骨上端；无症状，无意中发现骨性包块；X线表现在干骺端可见骨性突起；有蒂与正常骨相连，彼此髓腔相通。骨软骨瘤：单发性股骨远端之内后方有一杆状骨性突起，与关节呈相反方向生长，基底与股骨之骨皮质相连。窄基骨软骨瘤广基骨软骨瘤骨软骨瘤病治疗一般不需治疗。有症状，生长过快，影响功能者，应作彻底切除；范围包括肿瘤基底四周部分正常骨组织；1％恶变，多发性及广基底者有明显恶变倾向。三、软骨瘤（Chondroma）以透明软骨为主要病变的良性肿瘤位于骨干中心者称内生软骨瘤，较多见；偏心向外突出者称骨膜软骨瘤或外生性软骨瘤，较少见。好发于手和足的管状骨多发性软骨瘤恶变多形成软骨肉瘤临床表现症状以无痛肿胀居多，仅在摄片时偶尔发现。有时也以病理性骨折为最早体征而就诊。X线表现内生软骨瘤显示髓腔内有椭圆的透亮点，呈溶骨破坏，皮质变薄无膨胀，溶骨区内有间隔或斑点状密度钙化影外生性软骨瘤在一侧皮质形成凹形缺损，并可有钙化影软骨瘤X线表现上图：(单发性)近节指骨中心性卵圆形透光区，可见斑点状钙化。边缘整齐，皮质骨赂有膨胀。下图：(多发性)两手多数掌、指骨膨胀，皮质菲薄。病变区内可见骨嵴，形成多房状，并可见钙化。内生软骨瘤治疗属G0T0M0，以手术治疗为主。采用刮除植骨术，预后好。第三节骨巨细胞瘤（giantcelltumor）很可能起源于骨髓结缔组织间充质细胞一种潜在恶性或介于良恶之间的溶骨性肿瘤好发年龄20～40岁，性别差异不大好发部位为股骨下端和胫骨上端骨巨细胞瘤的分级Jaffe按分化程度分为三级：I级：基质细胞稀疏，核分裂少，多核巨细胞甚多；II级：基质细胞多而密集，核分裂较多，多核巨细胞数目减少；III级：以基质细胞为主，核异形性明显，分裂极多，多核细胞很少。病理Ⅱ级中图：多核巨细胞体小，其间单核基质细胞量多而致密。有的部位细胞呈梭形，束状排列。×l00病理I级下图：多核巨细胞量多，中等大小、核少，基质细胞较疏松。×100病理Ⅲ级上图：基质细胞致密多呈梭形，核肥大而淡染，常见异形核、巨核。核分裂多见。多核巨细胞少，体小而核少。×200临床表现主要的症状为疼痛和肿胀，关节活动受限；X线表现：骨端偏心性溶骨性破坏而无骨膜反应，骨皮质膨胀变薄，呈肥皂泡样改变；骨巨细胞瘤上图：股骨下端呈偏心性之卵园形透光区，其中可见少许残留骨嵴。破坏区之边界清晰，骨皮质尚完整。下图：桡骨远端呈膨胀性、皂泡状透光区，其中有多数残留骨嵴。因膨胀显著而骨皮质菲薄，部分缺损。治疗切刮术加灭活切除或节段截除术假体植入术预后-有复发及转移者第四节原发性恶性肿瘤一、骨肉瘤（osteosarcoma）二、软骨肉瘤（chondrosarcoma）三、骨纤维肉瘤四、尤文肉瘤（Ewins’ssarcoma）五、非霍奇金淋巴溜六、骨髓瘤七、脊索瘤（Chordoma）一、骨肉瘤（osteosarcoma）一种最常见的恶性骨肿瘤特点：恶性瘤细胞直接形成骨样组织，故也称为成骨肉瘤好发于青少年，好发于干骺端（股骨远端、股骨近端和肱骨近端）临床表现局部持续性疼痛，夜间尤重关节活动受限表面皮温增高，静脉怒张病理性骨折。X线主要表现成骨性的骨硬化灶或溶骨性的破坏可见Codman三角或“日光射线”现象骨肉瘤上图：(溶骨型)股骨远侧干骺端不规则形溶骨性骨破坏，内侧部分骨皮质消失，形成局部软组织肿块。近侧端骨膜反应呈套袖样。下图：(成骨型)胫骨近侧干骺端肿瘤骨呈象牙样密度，并向周围软组织内呈放射状延伸。溶骨成骨Codman三角皮质旁骨肉瘤图示：股骨远端可见表面呈不完整分叶状成骨性肿瘤，与皮质骨相连，于后侧，肿瘤与骨皮质相接处的边缘部，可见窄的透光间隙，骨皮质有不规则破坏。肿瘤已向髓腔浸润。Codman三角骨硬化，成骨改变骨溶解，溶骨改变软组织包块治疗综合治疗术前大剂量化疗，然后根据肿瘤浸润范围作根治性切除瘤段、灭活再植或、置入假体的保肢手术，或截肢术，术后继续大剂量化疗预后：5年存活率提高至50％以上，骨肉瘤肺转移的发生率极高二、软骨肉瘤（chondrosarcoma）发生于软骨细胞的恶性骨肉瘤分为原发性和继发性两类好发年龄为30岁以上成年人好发部位为长骨，其次为骼骨临床与X线表现发病缓慢，肿块缓慢增长，可产生压迫症状X线：密度减低的阴影，病灶内有散在的钙化斑点或絮状斑片治疗属G1T1-2M0，以手术治疗为主预后比骨肉瘤好三、骨纤维肉瘤起源于非成骨性纤维结缔组织，少见好发于四