脑静脉系统血栓形成

脑静脉血栓CT诊断概述发病率低，好发于青年人和未成年人，临床表现多样，严重可致残致死，容易漏诊误诊。脑静脉系统血栓形成(cereberalvenoussinusthrombosis，CVT/CVST)：由多种原因所致的脑静脉回流受阻的一组血管疾病，包括：颅内静脉窦和静脉血栓形成。病因1.先天性因素：包括凝血酶缺乏症、蛋白Ｓ和蛋白Ｃ缺乏症、凝血因子VLeiden突变、血栓素基因突变等。2.感染性因素：耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等。3.免疫性疾病：系统性红斑狼疮、Wegener’s肉芽肿，Behcet’s病、溃疡性结肠炎和克隆病等。4.获得性易形成血栓状态：包括肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、高同型半胱氨酸血症、妊娠和产褥期。5.血液疾病：红细胞增多症、白血病、贫血、和先天性或获得性凝血机制障碍等。6.药物：口服避孕药、激素替代治疗和类固醇治疗等。7.外伤和机械性操作：头外伤、颈部外伤累及颈静脉、神经外科手术、腰穿、颈静脉导管操作等。8其它：硬膜动静脉畸形、脑动静脉畸形、严重脱水、恶液质、晚期癌症、心衰、休克、酮症酸中毒、高热、颅内肿瘤和其它恶性肿瘤等均可引起或促发CVST。约15%的CVST病例病因未明。临床表现起病形式：急性起病，48小时内，28%；亚急性起病，48小时--30天，较常见，42%；慢性起病，病情进展超过30天，30%。CVST的临床表现差异很大，取决于血栓形成部位、范围、进展速度、静脉侧支循环情况、继发的脑实质损害的范围和程度、是否有感染等。脑静脉血回流受阻血液淤积于静脉系统和毛细血管内局部脑组织肿胀神经细胞变性、坏死静脉性脑梗塞、出血颅内压增高脑脊液吸收障碍阻断蛛网膜颗粒吸收脑脊液吸收障碍颅内压增高头痛：80%CVT存在头痛。（最常见和最重要的症状，较动脉系统疾病的出现率高）癫痫局灶性神经功能缺损视乳头水肿意识及精神障碍全身症状临床表现不同的症状取决于血栓的大小和累及的部位上矢状窦多为非炎性血栓，额顶部头皮静脉怒张。，横窦乙状窦单侧可无症状，血栓扩展至岩下窦时，造成外展神经麻痹。扩展至颈静脉时，可影响到颅神经。血栓扩展至岩上窦时，压迫三叉神经节或三叉神经第一支，可出现同侧面部疼痛或感觉减退。岩下窦血栓可侵及外展神经，同时可影响半月神经节而产生颞骨岩尖综合征海绵窦血栓主要是颅神经受损征象以及眼眶内外静脉回流障碍所造成的眼睑、结合膜水肿及眼球突出。常见的并发症：脑膜炎、脑脓肿、脑外脓肿、颈内动脉病变、脑垂体病变直窦病情严重，颅内压增高、惊厥、昏迷。脑静脉系统解剖影像学诊断CT静脉窦血栓伴脑出血间接征象：1.大脑镰和小脑幕异常强化2.脑穿通髓静脉扩张3.脑室变小4.无强化的脑白质低密度5.静脉性脑梗塞，包括：出血性和非出血性静脉梗塞。出血性更常见。间接征象比直接征象更常见。单纯使用MRI诊断有一定的限制，因为在急性血栓的超早期，由于血流伪迹的影响可导致假阳性结果。在发病后的3-5天，静脉中的血栓在T1上呈等信号、在T2上呈低信号，有时也不易与正常静脉鉴别；MRV可很好地显示脑静脉窦和静脉，但单纯使用MRV不能区别是静脉血栓还是脑静脉发育不良，特别是一侧横窦和乙状窦发育不良很常见。因此用脑MRI检测到静脉窦或静脉中的血栓，同时脑MRV发现相同部位静脉窦或静脉的闭塞或狭窄，二者结合使用被认为是目前诊断CVST的金标准。影像学诊断：MRI+MRV典型的征象：1部分或全部脑静脉/窦充盈缺损2静脉期见皮层静脉显示差或突然截断，或一小的无血管区由扩张的螺旋状侧枝包绕，提示脑皮层静脉血栓形成3排空延迟：DSA显示脑动静脉循环时间（从颈内动脉颅内段显影开始，至静脉窦显影消失）均明显延长至11秒以上，最长达20余秒。优点：动态观察血管内血栓形成的变化，为临床治疗，尤其是介入治疗提供客观依据。DSA是CVT诊断的金标准，影像学诊断：DSA上矢状窦是血栓的好发部位此窦是脑皮层静脉循环和脑脊液回流的必经之路。直窦合并双侧横窦、乙状窦受累直窦、大脑大静脉及属支血栓形成◆单纯直窦血栓少见，常合并其他部位血栓。◆如累及到大脑大静脉时，导致急骤颅压增高，昏迷。海绵窦血栓形成良性颅内压增高颅内炎症性病变颅内占位性病变动脉性脑梗塞引起眼部症状的病症其他脑血管病其他疾病鉴别诊断CT平扫正常婴儿静脉窦、脑静脉高密度影脑静脉变异或发育不良常见于横窦巨大蛛网膜颗粒压迹呈圆形或卵圆形静脉窦内脂肪瘤治疗1溶栓治疗2抗凝治疗3抗血小板治疗4介入治疗◆经皮股静脉穿刺溶栓法◆经颈静脉穿刺溶栓法◆经颅骨静脉窦插管溶栓法◆经前囟穿刺溶栓法◆微套圈辅助的直接溶栓法◆颈动脉穿刺溶栓法◆微球囊经皮腔内血管成形术5外科治疗◆静脉窦切开血栓清除术◆静脉窦内插管溶栓术◆Sindou横窦搭桥术◆静脉窦修补术◆Donaphy静脉窦修补术影响预后的因素（1）一般情况：感染性脑静脉血栓仍是死亡率很高的严重疾病，海绵窦血栓死亡率为30%、皮层静脉血栓死亡率为45%、上矢状窦血栓死亡率78%。（2）临床表现昏迷或恍惚、双侧锥体束征、癫痫全身性发作以及脑膜征是与不良预后有统计学上相关的四个重要的临床体征。（3）血栓部位：深静脉系统和小脑静脉血栓预后最差，而侧窦的血栓预后最佳。预后复发的危险：脑静脉血栓约有12%复发，复发绝大多数发生在患病第一年内。总之，尽管有关预后的资料尚不充足，但脑静脉血栓长期预后基本上较好，癫痫发作、复发和其他血栓性疾病发生率低。预后脑静脉和静脉窦血栓是一种少见病，提高对脑静脉窦血栓的认识是发现血栓和减少漏诊的重要前提；急性期脑静脉窦血栓是诊断的困难时期和关键时期；对平扫阴性的不明原因颅内压增高病人，要及时进行CT、MR、DSA检查，以排除静脉窦血栓。结语