肌炎

安徽中医学院神经病学研究所附院喻绪恩安徽中医学院神经病学研究所附属医院特发性炎症性肌病(idiopathicinflammatorymyopathies,IIMs)安徽中医学院神经病学研究所附院内容一、概述二、流行病学资料三、DM/PM临床特征四、辅助检查五、DM/PM病理特征六、诊断七、鉴别诊断八、治疗九、临床病例十、预后十一、小结安徽中医学院神经病学研究所附院一、概述安徽中医学院神经病学研究所附院IIMs获得性的异质性骨骼肌自身免疫性疾病共同临床病理特征进行性肌无力DM/PM：亚急性对称性四肢近端为主肌无力IBM：慢性选择性非对称性，远端肌受累为著CK水平升高骨骼肌炎性细胞浸润安徽中医学院神经病学研究所附院根据免疫病理以及发病机制不同分类亚型分类PM(polymyositis)DM(dermatomyositis)IBM(inclusionbodymyositis)安徽中医学院神经病学研究所附院二、流行病学资料安徽中医学院神经病学研究所附院尚不清楚IIMs各亚型作为独立的疾病或同时伴发其他系统性疾病的具体发病率和患病率我国PM/DM的发病率尚不十分清楚国外报告的发病率为（0.6~1）/万女性多于男性，DM比PM更多见安徽中医学院神经病学研究所附院PM：多在20岁以后成人中发病，儿童PM非常罕见DM：成人和儿童均可发病，女性发病率高于男性IBM：50岁以上人群中发病率最高的炎症性肌病安徽中医学院神经病学研究所附院2003前文献报告PM在IIM中占30-50%协和在1989年的统计149例IIM中，PM占23.5%，DM占35.6%，2003后TroyanovY,（Medicine2005）100例IIM中，最初诊断PM45例（45%），最终诊断PM9例（9%）vanderMeulen,（Neurology2003）268例“肌炎”中，PM4例（2%）PM一种十分的少见肌病？安徽中医学院神经病学研究所附院青少年皮肌炎（JuvenileDM）美国/英国3.2/1,000,000平均发病年龄7岁，25%在4岁之前发病男女比率1/2.3(美国)1/5(英国)安徽中医学院神经病学研究所附院三、DM/PM临床特征安徽中医学院神经病学研究所附院亚急性起病进行性、对称性四肢无力肌群的受累没有明显的选择性，但近端受累明显安徽中医学院神经病学研究所附院首发症状常表现为上楼梯困难，蹲下起立不能以及梳头困难等颈肌无力在DM和PM中经常出现，其中颈屈肌受累较颈伸肌明显严重DM和PM中，球肌常受累，表现吞咽困难，主要有吞咽肌和食道上1/3段张力低下引起安徽中医学院神经病学研究所附院安徽中医学院神经病学研究所附院临床表现DM/PM面肌及眼外肌通常不受累病程晚期可出现躯干肌和呼吸肌无力，致患者卧床不起和呼吸困难肌肉疼痛和/或压痛是DM/PM较具特征性的临床表现，但仅30%的患者出现安徽中医学院神经病学研究所附院安徽中医学院神经病学研究所附院与PM不同，DM尚具有典型皮肤损害Gottron征：掌指/指间关节处高于皮面的紫罗兰色的斑疹或丘疹（最具特征性）Heliotrope征：上睑淡紫色皮疹伴浮肿“V”字形征：面部、颈部和前胸部红斑性皮疹Shawl征：红斑位于背部和肩部对日光、紫外线敏感安徽中医学院神经病学研究所附院Gottron征：掌指/指间关节处高于皮面的紫罗兰色的斑疹或丘疹（最具特征性）安徽中医学院神经病学研究所附院Heliotrope征：上睑淡紫色皮疹伴浮肿安徽中医学院神经病学研究所附院“V”字形征：面部、颈部和前胸部红斑性皮疹Shawl征：红斑位于背部和肩部安徽中医学院神经病学研究所附院全身症状：食欲减退体重下降发热雷诺氏现象关节痛关节挛缩皮下钙化间质性肺炎安徽中医学院神经病学研究所附院安徽中医学院神经病学研究所附院皮肤和骨骼肌外受累的表现安徽中医学院神经病学研究所附院肺部受累间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是PM/DM最常见的肺部表现，可在病程中的任何时候出现表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和紫绀等少数患者有少量胸腔积液，大量胸腔积液少见喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等，膈肌受累时可表现为呼吸浅快、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全肺部受累是影响PM/DM预后的重要因素之一安徽中医学院神经病学研究所附院消化道受累PM/DM累及咽、食管上端横纹肌较常见表现为吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食管炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些症状同硬皮病的消化道受累相似安徽中医学院神经病学研究所附院心脏受累PM/DM心脏受累的发生率为6%~75%，但有明显临床症状者较少见最常见的表现是心律不齐和传导阻滞较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞，这也是患者死亡的重要原因之一安徽中医学院神经病学研究所附院肾脏受累少数PM/DM可有肾脏受累的表现如蛋白尿、血尿、管型尿罕见的爆发型PM可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及肾功能衰竭安徽中医学院神经病学研究所附院关节表现部分PM/DM可出现关节痛或关节炎表现通常见于疾病早期、可表现为RA样关节症状，但一般较轻，重叠综合征者关节症状较多见儿童DM关节症状也相对较多见安徽中医学院神经病学研究所附院四、辅助检查安徽中医学院神经病学研究所附院一般检查患者可有轻度贫血、白细胞增多约50%的PM患者红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白可以正常，只有20%的PM患者活动期ESR50mm/1h。因此，ESR和C反应蛋白的水平与PM/DM疾病的活动程度并不平行血清免疫球蛋白、免疫复合物以及α2和γ球蛋白可增高，补体C3、C4可减少急性肌炎患者血中肌红蛋白含量增加，血清肌红蛋白含量的高低可估测疾病的急性活动程度，加重时增高，缓解时下降，当有急性广泛的肌肉损害时，患者可出现肌红蛋白尿，还可出现血尿、蛋白尿、管型尿，提示有肾功能损害安徽中医学院神经病学研究所附院肌酶谱检查PM/DM患者急性期血清肌酶明显增高，其中临床最常用的是CK，它的改变对肌炎最为敏感，升高的程度与肌肉损伤的程度平行PM/DM血清CK值可高达正常上限的50倍，但很少超过正常上限的100倍肌酶改变先于肌力和肌电图的改变，肌力常滞后于肌酶改变3~10周，而复发时肌酶先于肌力的改变。少数患者在肌力完全恢复正常时CK仍然升高，这可能与病变引起的肌细胞膜“漏”有关。相反，少数患者活动期CK水平可以正常，这种情况DM比PM更常见CK正常的PM/DM患者应做仔细的鉴别诊断，一般而言肌炎活动期，特别是PM患者其CK水平总是升高的，否则诊断的准确性值得怀疑安徽中医学院神经病学研究所附院自身抗体肌炎特异性抗体其中抗Jo-1抗体最常见也最具临床意义。肌炎相关性抗体约60%~80%的患者可出现抗核抗体(ANA)约20%的患者类风湿因子（RF）可阳性抗Scl-70抗体抗SSA抗体和抗SSB抗体另外，约1/3的患者可出现抗Ku抗体。安徽中医学院神经病学研究所附院肌电图肌电图检查对PM/DM而言是一项敏感但非特异性的指标90%的活动性患者可出现肌电图异常约50%的患者可表现为典型三联征改变1时限短的小型多相运动电位2纤颤电位，正弦波，多见于急性进展期或活动期，经激素治疗后这种自发电位常消失3插入性激惹和异常的高频放电，这可能为肌纤维膜的弥漫性损害所致另有10%~15%的患者肌电图检查可无明显异常，少数患者即使有广泛的肌无力，而肌电图检查也只提示有脊椎旁肌肉的异常另外，晚期患者可出现神经源性损害的表现，呈神经源性和肌源性损害混合表现安徽中医学院神经病学研究所附院五、DM/PM病理特征安徽中医学院神经病学研究所附院普通病理特征最基本的病理改变肌纤维的坏死肌纤维的再生炎性细胞的浸润束周萎缩：DM特征性病理表现安徽中医学院神经病学研究所附院安徽中医学院神经病学研究所附院安徽中医学院神经病学研究所附院炎细胞的分布及组成炎细胞分布炎细胞组成病例肌束膜肌内膜血管周围CD4+TCD8+TB细胞巨噬细胞DM+++++++++++++++PM+++++++++++++IBM++++++++++++FSHD+++++～+++++++++安徽中医学院神经病学研究所附院PM/IBM免疫机制安徽中医学院神经病学研究所附院PM/IBM免疫机制安徽中医学院神经病学研究所附院DM免疫机制安徽中医学院神经病学研究所附院DM免疫机制安徽中医学院神经病学研究所附院六、诊断安徽中医学院神经病学研究所附院1进行性、对称性近端（肢带）肌无力及颈前（屈）肌无力，伴或不伴吞咽困难/呼吸困难2肌活检病理：肌纤维变性，坏死伴吞噬，再生以及炎症细胞的浸润3血CK升高4肌电图三联征：a)低波幅，短时程多相运动单位电位b)纤颤电位，正锐