脊髓型多发性硬化

脊髓型多发性硬化脊髓病灶引起临床症状和体征，称之为脊髓型多发性硬化。脊髓型多发性硬化，在多发性硬化中占9%—23.4%，8.6%—29%。袁光雷报道：脊髓型多发性硬化11例，颈髓2例，胸髓9例。感觉障碍大多表现为不同程度的深浅感觉异常，且多不对称，双下肢瘫痪，四肢瘫痪同病变的不同部位而不同。11例有病理反射，2例有共济障碍，2例有视力障碍。MRI：9例病灶在胸髓，2例在颈髓，脊髓肿胀3例。杨荫昌报道：脊髓型多发性硬化19例，颈髓4例，胸髓10例，颈髓者和胸髓者5例，19例均有感觉障碍，肢体瘫痪及反射改变，28例有排尿障碍，18例深浅感觉障碍并存。王立报道：脊髓型多发性硬化23例，颈胸段12例，胸段6例颈腰段2例，胸腰段2例；23例不同程度的肢体瘫痪，脊髓型传导束性痛觉障碍14例，传导束性合并阶段性痛觉障碍6例，阶段性感觉障碍3例，深感觉障碍11例，尿潴留10例，排尿困难4例，尿失禁4例，括约肌正常5例。谢汝萍报道：5例脊髓型多发性硬化，颈髓2例，胸髓3例同时报道脊髓型多发性硬化尸检1例。尸检病例病理摘要：患者女性，49岁。因四肢麻木、无力伴大小便障碍7年，发热、咳嗽1周，神志不清8小时入院。7年前无诱因自觉右下肢麻木，逐渐加重，其后左下肢也麻木至僵硬不能活动，伴感觉消失。经中医治疗一度好转，后因感冒又两次复发，情况同前，并两次住院治疗。第一次相互院查体发现双下肢肌力0级，肌张力低，双胸4以下深浅感觉消失，双膝、跟健反射消失。右巴氏征阳性。第二次住院症状及体征加重，查体除上述体征外，又出现颈5以下痛觉减退，四肢肌张力、腱反射均低，双上肢肌力4级，双手肌肉、双下肢肌肉轻度萎缩。本次入院检查见患者呈浅昏迷，呼吸急促，双上肢可见自主活动，双下肢无自主活动，双侧病理征阴性。3次脑脊液检查均为无色透明；压力正常；蛋白3次分别为420、l140、l950mg／L；细胞数(第一次)98×106／L，WBC17×106／L(单核l6，多核1)；胶金曲线为中间带型，寡克隆区带(第三次)阳性。头颅CT、颈胸椎x片、脊髓造影、骶骨正侧位片均正常。脊髓体感诱发电位(SSEP)提示脊髓损害。VEP正常。肌电图(EMG)和神经传导速度(NCV)提示右外展拇短肌神经源性损害。左腓肠神经感觉传导速度48.1m／s(正常低限)，波幅lmV(降低92.0％)，提示周围神经损害。前两次住院用皮质类固醇等治疗病情可缓解，但病情仍呈渐进性加重。本次入院后经抢救神志一度清醒，但终因肺部感染、呼吸衰竭3天后死亡。病理资料：1．尸检病理所见：脑重l350g，脑及脑干外形未见明显异常。脑膜血管轻度充血，未见脑疝形成。冠状切面：枕叶深部白质两侧可见两处灰白斑，边界较清楚，触之软，各约为0.5cm×0.3cm×10cm。脊髓胸1～腰1体积缩小、变形，胸4至胸10段最细，直径仅o.4-0.5cm，切面脊髓灰白质结构不清，部分为灰白，质硬，大部分为灰黄、质软，视神经外观未见明显改变。2．组织学观察：脑组织轻度水肿，细胞间隙及血管周间隙扩大，内可见絮状蛋白性液体脑枕叶病灶为陈旧性软化灶，病灶中央部组织软化，边缘星形细胞及胶质纤维增生及脱髓鞘病变。脊髓颈4以下出现病变，呈现新旧不等的脱髓鞘及胶质增生病变，灰白质面积均缩小。颈4-7后索簿束及侧索脱髓鞘。胸1-腰1段白质较广泛脱髓鞘，以后侧索显著，病变右侧重于左侧。脱髓鞘区新旧病变不等，较新的脱髓鞘区软化灶边界不甚清楚，灶内可见杆状细胞、肥胖星形细胞，血管周有单核淋巴细胞浸润；髓鞘脱失而轴索尚存。较陈旧的脱鞘区轴索也有累及，星形细胞及胶质增生明显。胸4-胸10段灰质也有破坏，神经细胞有脱失及固缩的变化，主要累及侧角。另外尚可见片状、散在星形细胞增生。胸、腰骶部后根及马尾神经纤维呈节段性脱髓鞘。病理诊断为多发性硬化(脊髓型)。死于肺部感染所致呼吸循环衰竭。本组1例尸检材料显示其病理特点：(1)脊髓广泛严重的白质脱髓鞘改变，以后、侧索为著。脱鞘斑新旧病变兼有，说明不同时期病变同时存在。血管内有单核淋巴细胞浸润。(2)枕叶深部白质有两处硬化斑为陈旧性软化灶。(3)可见胸、腰骶部后根及马尾神经纤维节段性脱髓鞘。