盆腔肿瘤的影像定位及影像病理诊断--宁刚

盆腔肿瘤的影像定位及影像病理诊断四川大学华西第二医院宁刚BriefhistoryGender:FemaleAge:32year-oldChiefcomplaint:Pelvictumorwasnotedduringphysicalcheck-upPasthistory:NoknownunderlyingsystemicdiseaseLaboratorydata:Urinalysis:RBC:0.2/HPFWBC:6.1/HPFSquamousEpithelialcell:5.7/HPFBacteria:3.14×105/mL定位诊断：？定性诊断：？盆腔腹膜外膀胱前间隙(Retzius隙)耻骨后间隙(retropubic隙)腹壁纤维瘤(Fibroma)盆腔肿瘤分类•子宫、卵巢、输卵管及睾丸来源盆腔内器官来源肿瘤•肠道肿瘤、阑尾肿瘤腹腔内器官来源肿瘤•浆液性/粘液性囊腺瘤（癌）、腹膜包裹性囊肿、大网膜囊肿、肠系膜囊肿、腹膜转移瘤腹膜肿瘤•泌尿生殖道源性肿瘤、神经源性肿瘤、生殖细胞源性肿瘤、间叶性肿瘤盆腔腹膜外肿瘤盆腔腹膜外肿瘤分类•横纹肌肉瘤、血管瘤、平滑肌瘤及转移瘤等泌尿生殖道源性肿瘤•神经节细胞瘤、神经纤维瘤、神经节母细胞瘤、神经母细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤等神经源性肿瘤•畸胎瘤、卵黄囊瘤等生殖细胞源性肿瘤•脂肪瘤、脉管瘤、纤维瘤、平滑肌瘤、骨瘤或软骨瘤等间叶性肿瘤表面上皮-间质肿瘤性索-间质肿瘤生殖细胞肿瘤生殖-性索间质类肿瘤卵巢网肿瘤杂类肿瘤瘤样病变淋巴造血系统肿瘤继发性肿瘤卵巢肿瘤的组织学类型(WHO2003)TavassoliFA,DevileeP.WHOclassificationoftumours,pathologyandgeneticsofthebreastandfemalegenitalorgans.Lyon:IARCPress,2003浆液性肿瘤黏液性肿瘤子宫内膜样肿瘤透明细胞肿瘤移行细胞肿瘤鳞状细胞肿瘤混合上皮肿瘤未分化和未分化类肿瘤60%良性35%恶性5%交界性无性细胞瘤卵黄囊瘤(内胚窦瘤)胚胎癌多胚瘤绒毛膜癌畸胎瘤混合型生殖细胞瘤•不成熟性•成熟性•单胚层浆液性囊腺癌影像表现浆液性囊腺癌影像表现–囊实性肿块•多由浆液性囊腺瘤恶变而来•多为单房,可见乳头状突起•12％肿瘤实质区点状、片状、不规则状或囊壁蛋壳状钙化–腹水、腹腔种植(Ⅱ、Ⅲ期)–淋巴结转移(Ⅲc期)–实质性器官转移(Ⅳ期)儿童卵巢肿瘤生殖细胞源性肿瘤60%~90%性索间质肿瘤10%~13%上皮源性肿瘤5%~11%其他及肿瘤样疾病畸胎瘤无性细胞瘤混合性生殖细胞瘤…….GCTs肿瘤组织发生及肿瘤标志物无性细胞瘤AFP/hCG-精原细胞瘤AFP/hCG-原始生殖细胞分化受抑生殖细胞肿瘤分化胚胎成分胚外成分胚胎癌AFP/hCG±未成熟畸胎瘤AFP±/hCG-多胚瘤AFP/hCG±polyembryoma绒癌hCG+内胚窦瘤AFP+/hCG-肿瘤细胞正常胎儿卵黄囊•１６岁女孩•双侧卵巢成熟畸胎瘤•１４岁女孩•左侧卵巢未成熟畸胎瘤卵巢畸胎瘤最常见的小儿卵巢肿瘤占38.6%~55.2%女,7岁术中：右卵巢占位，大小约15x13cm实性，表面光滑，形态不规则右侧输卵管增粗变大与包块融合，表面血管怒张右卵巢无性细胞瘤卵巢混合型生殖细胞瘤•18岁女孩•左卵巢卵黄囊瘤+成熟型畸胎瘤•12岁女孩•右卵巢不成熟畸胎瘤Ⅲ级+无性细胞瘤钙化及脂肪的影像诊断价值•脂肪和钙化是畸胎瘤特征性表现–脂肪密度•脂肪和水:脂－液平面–高密度钙化、牙齿、骨骼–毛发•可见钙化的卵巢肿瘤–浆液性囊腺瘤及囊腺癌•病理:30％,砂砾体•CT扫描:12％,点状、片状、不规则状或囊壁蛋壳状钙化•钙化性转移约为6％–卵巢纤维上皮瘤(Brennertumour)–纤维卵泡膜细胞瘤–卵巢纤维瘤•卵巢的引流静脉在卵巢系膜和悬韧带处形成蔓状静脉丛,与子宫静脉丛相交通•卵巢静脉由卵巢静脉丛汇集而成,沿腰大肌前方及输尿管走行•左卵巢静脉大多汇入左肾静脉•右卵巢静脉大多汇入下腔静脉卵巢及卵巢血管的影像表现卵巢悬韧带及卵巢血管与盆腔肿块的关系•8岁女孩•右卵巢无性细胞瘤–右侧悬韧带内增粗的卵巢静脉通往肿块•增粗的卵巢静脉(OBV)•扇叶状的卵巢悬韧带(SL)OBV•研究对象•病例组(卵巢肿瘤)——208例侧•对照组(非卵巢来源肿瘤)——156例侧•OVPS的诊断价值–敏感性97.60%•假阴性(漏诊率)＝3.40%–特异性92.75%•假阳性(误诊率)＝7.25％–阳性预测值87.88%–阴性预测值98.62%–准确性94.44%OVPS诊断性试验睾丸肿瘤•发病率低–约占小儿全部实体肿瘤的1.0%~1.5%•隐睾是公认的危险因素–比正常者发生率高30~50倍小儿睾丸肿瘤原发性生殖源性（约占70%~90%）精原细胞瘤（成人好发，小儿罕见）非精原细胞瘤（卵黄囊瘤、畸胎瘤等）非生殖源性继发性男17岁左侧睾丸内胚窦瘤AFP=121.U/L男16岁睾丸成熟性畸胎瘤男15岁5盆腔内隐睾胚胎癌(左侧)•隐睾Leydigcelltumor伴雄激素不敏感综合症•最常见性索间质肿瘤,占睾丸肿瘤1%–3%•20%的患儿小于10岁,25%在10–30岁之间•30%分泌雄激素或雌激素——异常性激素效应AJR2002;178:1496-1498隐睾Leydigcelltumor胃肠道间质瘤•女，31岁•下腹痛20天•伴血尿及排尿困难•CA125升高多发于中老年患者，40岁以下患者少见占胃肠道恶性肿瘤的1～3%约20-30%是恶性的发生部位：胃（50～70%）小肠（20～30%）结直肠约占10～20%食道占0～6%腹膜原发性肿瘤罕见病，仅占网膜疾病的5%左右小儿常见：淋巴管源性囊肿、肠源性囊肿、问皮囊肿等影像学特点:均匀水样密度、薄壁、单房或多房大网膜囊肿•腹膜原发性浆液性腺癌腹膜原发性肿瘤盆腔腹膜外肿瘤•横纹肌肉瘤、血管瘤、平滑肌瘤及转移瘤等泌尿生殖道源性肿瘤•神经节细胞瘤、神经纤维瘤、神经节母细胞瘤、神经母细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤等神经源性肿瘤•畸胎瘤、卵黄囊瘤等生殖源性肿瘤•脂肪瘤、脉管瘤、纤维瘤、平滑肌瘤、骨瘤或软骨瘤等间叶性肿瘤膀胱及前列腺横纹肌肉瘤(RMS)•RMS病理：–胚胎型、腺泡型、多形型•儿童以胚胎型多见，生长快，转移早•起源于膀胱的RMS：–葡萄状肿块，膀胱壁不均匀增厚，钙化少见，可向膀胱外侵犯–约65%发生于膀胱三角区和尿道内口•起源于前列腺的RMS–前列腺弥漫性肿大或形成单个实质性肿块膀胱横纹肌肉瘤男,3岁血尿,尿潴留前列腺横纹肌肉瘤男14岁排尿困难2月骶尾部神经鞘膜瘤•女，45岁•骶尾部疼痛1年•院外诊断子宫肌瘤神经母细胞瘤•骨盆内神经母细胞瘤–85%的肿块内可见粗糙、不定形钙化–常呈浸润型生长，常跨越中线•可侵犯邻近器官以及破坏骨质•包绕邻近血管•容易侵入椎管•也可发生淋巴结转移•可伴坏死和出血男孩，14岁男，13岁腹膜后及右侧腹股沟区神经纤维瘤病复发神经纤维瘤病原始神经外胚层肿瘤（PNET）为原始神经外胚层起源的小圆细胞恶性肿瘤该肿瘤侵袭性高早期往往伴有局部淋巴结转移、肺转移和骨转移PNET在CT、MRI上没有特征性表现女2.5岁前腹壁外周性PNETHE染色见典型小圆细胞,肿瘤细胞呈菊形团结构免疫组化,CD99染色阳性手术病理诊断：盆腔外周原始神经上皮瘤子宫附件转移盆腔内PNET骶尾部生殖细胞瘤•畸胎瘤小儿最常见的骶尾部包块之一•女性多见，多为良性•恶性倾向随年龄增长呈上升趋势•分型Ⅰ型：显露型，肿瘤位于盆腔外Ⅱ型：内外混合型，肿瘤主体位于盆腔外Ⅲ型：内外混合型，肿瘤主体位于盆腔Ⅳ型：隐匿型，仅位于骶前，体表无肿瘤男1岁女，4岁骶尾部畸胎瘤女，10+m女,1月骶尾部内胚窦瘤（卵黄囊瘤）•女孩，2岁女，3岁卵黄囊瘤+无性细胞瘤骶尾部混合性生殖细胞肿瘤盆腔腹膜外肿瘤•脂肪瘤、脉管瘤、纤维瘤、平滑肌瘤、骨瘤或软骨瘤等间叶性肿瘤•尿生殖膈上软骨瘤•卵巢肿瘤，大量腹水盆壁横纹肌肉瘤•8岁，男孩•腹膜后胚胎性横纹肌肉瘤•男，9岁•右臀胚胎性横纹肌肉瘤左腹膜后平滑肌肉瘤•57岁，女性•盆腔占位：•临床怀疑：卵巢癌？纤维瘤？小结定位诊断:影像解剖关系多方位成像或重建：肿瘤与周围组织结构的关系血供及静脉引流定性诊断:影像病理特点位置、大小、形状及边界、密度或信号、血供，邻近器官或远处有无转移与非肿瘤性病变鉴别：先天发育畸形：先天性子宫阴道积液缪勒氏管发育畸形/附件囊肿中肾管囊肿/副中肾管囊肿/输卵管积水先天卵黄囊肿输尿管囊肿/原发性巨输尿管症膀胱重复畸形先天性脐尿管囊肿肠重复畸形……