呼吸系统幻灯

第七章呼吸系统疾病河大医学院病理教研室齐义军呼吸系统的解剖结构上呼吸道鼻、咽、喉、气管上感肿瘤下呼吸道主支气管、左右肺支气管慢支肿瘤二级支气管(肺大叶)支扩肿瘤三、四级支气管(肺段)哮喘肿瘤小、细支气管(小叶)肺炎肿瘤肺气肿肿瘤末梢呼吸道呼吸性细支气管肺不张肿瘤肺泡管、肺泡囊尘肺肿瘤肺泡呼吸窘迫肿瘤呼吸系统的解剖组织学结构肺支气管淋巴组织1-气管旁LN,2-气管支气管交界LN,3-隆突下LN，4-支气管肺(肺门)LN，5-肺内支气管LN肺泡壁结构(呼吸膜-气血屏障)1-隔细胞，2-肺泡细胞I型，3-肺泡细胞II型，4-大吞噬细胞，5-毛细血管呼吸系统的功能呼吸通气、换气(呼吸膜、气血屏障)代谢II肺泡上皮(表面活性物质)K细胞(APUD)肥大细胞(组织胺、肝素)内皮细胞(纤溶酶原激活物)生物活性物质摄取(5-HT、组织胺)生物活性物质灭活(去甲肾上腺素、乙酰胆碱)生物活性物质转化(血管紧张素)防御纤毛-粘液排送系统(咳嗽反射)sIgA、补体、干扰素、溶菌酶巨噬细胞、淋巴细胞呼吸系统疾病特点最常见者—感染上呼吸道感染—易自(治)愈下呼吸道感染及肺气肿、肺纤维化、肺心病—严重心肺功能障碍呼吸系统肿瘤—主要恶性肿瘤类型，且有上升趋势肺的小循环—感染性疾病全身播散、恶性肿瘤晚期转移好发部位疾病类型和分类肺炎大(小)叶性、间质性、病毒性成人呼吸窘迫综合症ARDS肺阻塞性疾病慢支、肺气肿、支扩、哮喘肺不张尘肺矽肺肺源性心脏病肿瘤鼻咽癌、支气管肺癌肺阻塞性疾病ObstructiveLungDiseaseChronicObstructivePulmonaryDisease(COPD)定义：一组主要因慢性或反复发作性肺内气道阻塞而伴随临床以呼气性困难为特征的肺部疾病(小气道病)发病机制支气管管腔痉挛—哮喘小气道管腔内阻塞—慢支、支扩肺泡回缩力下降—肺气肿小气道直径2mm，细/终末细支气管腔窄、壁薄、肌厚、无软骨、纤毛细胞少慢性支气管炎(ChronicBronchitis)常见呼吸道疾病中老年人多发北方地区，冬春季临床特征：反复发作的咳、痰、喘每年发作持续3个月以上，并连续2年以上者慢性支气管炎-病因与发病外界致病因素侵袭+呼吸道防御机制受损伤理化因素吸烟、寒冷、潮湿、空气污染等支气管腺体增生、肥大、分泌亢进上皮杯状细胞增生粘液分泌过多、储留上皮及其纤毛运动受损感染感冒—常见诱发因素引起呼吸道抵抗力降低—常居菌群致病其它植物神经系统、内分泌系统功能失调机体抵抗力下降(病因及发病机制：1.感染：病毒：流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒等细菌：肺炎球菌、流感嗜血杆菌、奈瑟球菌等2.吸烟：焦油、尼古丁、镉→粘膜损伤、腺体分泌、巨噬C功能下降3.大气污染及气候变化：刺激性烟雾和有害气体（二氧化氮、二氧化硫、氯气、臭氧）气候－寒冷纤毛清除能力下降，腺体黏液分泌增加4.其它：过敏因素、神经内分泌、营养状况慢性支气管炎-病理变化大体支气管粘膜粗糙、充血、水肿，腺管开口扩张，粘性分泌物镜下粘膜上皮受损纤毛倒伏、粘连、脱失上皮细胞坏死、溃疡(肉芽组织、上皮鳞化)破坏纤毛运送粘液、影响IgG合成腺体增生、粘液化、分泌亢进(Reid指数：0.360.55-0.79)杯状细胞、粘液含量(加重纤毛负荷)粘液储留阻塞气道(影响通气、有利于细菌滋生)慢性支气管炎-病理变化镜下支气管壁炎性病变:大量淋巴细胞和少量巨噬细胞浸润急性发作时可有充血、水肿、中性粒细胞浸润软骨病变:中小型支气管软骨萎缩、变性(管壁塌陷、折叠)如长期的反复发作，病变由上至下，可逐步累及小气道，导致细支管壁增厚、管腔狭窄和粘液栓形成，最终发生小气道阻塞性病变。可并发广泛性细支气管炎及其周围炎、小叶中央型肺气肿、血管炎或血管周围炎。Chronicbronchitis慢支慢性支气管炎-病理变化慢性支气管炎-病理变化慢性支气管炎-临床病理联系咳嗽、咳痰(粘稠、白、脓性)、气喘干、湿罗音、哮鸣音哮喘样发作(细支气管壁平滑肌痉挛)肺功能基本正常—通气功能障碍、呼吸困难预防和积极治疗—痊愈反复发作—并发广泛性细支气管炎、小叶性肺炎、肺气肿、肺不张、支扩等，甚至肺心病(80%来自慢支)肺气肿(Emphysema)定义:指呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡因过度充气呈持久性过度扩张，并伴有肺泡间隔破坏，以致肺组织弹性减弱,容积增大的一种病理状态。肺气肿-发病机制慢支(90%)细支气管壁增厚、狭窄不完全性阻塞或狭窄炎性渗出、粘痰液破坏肺泡壁弹力纤维平滑肌痉挛呼气性呼吸困难纤维化和疤痕收缩肺泡内残气增加先天性1-抗胰蛋白酶缺乏吸烟巨噬细胞和中性粒细胞弹力酶增多氧化物抑制1-抗胰蛋白酶活性老年肺泡壁弹力纤维退行性变或萎缩各种原因引起肺泡壁弹力纤维破坏，降低肺泡弹性，阻碍肺泡腔内气体排出肉眼：体积增大、边缘钝圆、色灰白、柔软而弹性差、指压后压痕不易消退。normallungemphysemabullaelungnormaltissueemphysema肺气肿病理Microscopicappearance:肺泡扩张，间隔变窄，肺泡孔扩大，肺泡间隔断裂，扩张的肺泡融合成较大的囊腔。肺毛细血管床明显减少，肺小动脉内膜呈纤维性增厚。肺气肿1肺气肿2肺气肿3肺气肿-临床病理联系及转归病程缓慢早期可无症状或劳累后气急弥漫性肺气肿严重(肺泡表面积减少、毛细血管受压)肺活量降低、残气量增多血氧分压降低、CO2增多—呼吸困难、酸中毒肺长期膨胀—桶状胸肺动脉痉挛—肺动脉高压、右心肥大与扩张—肺源性心脏病肺泡破裂—自发性气胸、肺萎陷、纵隔移位等支气管扩张症(Bronchiectasis)因支气管和小支气管慢性坏死性感染，引起管壁平滑肌和弹性支持组织破坏、纤维组织增生而导致管腔弥漫性和持久性扩张。咳嗽、大量脓痰、咯血、胸痛多见于成年人，但起病多在儿童期或青少年期支气管扩张症-病因与发病机制支气管管壁破坏+管内外压力不平衡支气管感染—管壁损伤支气管不完全阻塞—呼气困难、腔内压增高肺萎陷、纤维化—对支气管牵拉作用加大先天性或遗传性疾病—支气管管壁发育不全胰腺纤维囊性变(支气管粘液粘性增加)IgG缺乏(细菌感染的易感性增加)支气管扩张症-病理变化左肺右肺，下叶上叶巨体管腔扩张、圆柱形、囊形管壁厚、上皮增生、纵行皱襞、粘膜面呈网状皱折腔内大量脓性渗出物周围肺组织炎症、纤维化、气肿或萎陷支气管扩张症-病理变化镜下支气管壁厚、上皮增生、乳头状突起充血、出血、炎细胞浸润弹力纤维破坏和软骨破坏壁薄、上皮扁平粘膜下层萎缩、纤维化，肌纤维消失支气管周围炎、小动脉炎(管壁营养减少、出血)小静脉炎(败血性血栓、脑脓肿)周围肺炎症、纤维化呼吸系统疾病支气管扩张症-临床病理联系及转归咳嗽、脓痰慢性炎症刺激、继发感染咯血小血管炎性破坏和咳嗽胸痛胸膜炎呼吸困难、紫绀、杵状指发热、盗汗、纳差和消瘦全身中毒症状支气管扩张症-合并症肺脓肿、脓胸脑脓肿肺源性心脏病呼吸系统疾病支气管扩张1支气管扩张2支气管扩张症：肺叶之间有纤维粘连支气管壁呈慢性炎性改变并有不同程度的组织结构破坏支气管扩张3支气管扩张镜下哮喘（Asthma）概念：呼吸道过敏反应引起的以支气管可逆性发作性痉挛为特征的慢性阻塞性支气管炎性疾病。发作性、可逆性的支气管收缩临床特征：呼吸困难、咳嗽和喘鸣支气管持续性炎症在发病中起重要作用呼吸系统疾病哮喘-病因及发病机制过敏原和刺激物：花粉、尘埃、动物毛屑、真菌、药物、食品等。外源性外来抗原—I型变态反应内源性非免疫性—Asprin、寒冷、紧张等慢支哮喘性慢性支气管炎哮喘体质呼吸系统疾病哮喘-病理变化巨体肺过度膨胀、部分肺萎陷气管和支气管内粘液栓镜下脱落上皮形成的Curschmann螺旋物嗜酸粒细胞和Charcot-Leyden晶体上皮细胞片状坏死支气管壁水肿、炎细胞浸润基膜下纤维组织增生、玻璃样变性粘液腺或杯状细胞增多支气管平滑肌肥大呼吸系统疾病哮喘-临床病理联系呼吸困难、喘鸣每次发作1-数小时，严重者可呈持续状态反复发作—弥漫性肺气肿呼吸系统疾病正常支气管与支气管哮喘比较支气管哮喘支气管哮喘支气管哮喘嗜酸性粒细胞支气管哮喘肺源性心脏病(CorPulmonale)呼吸系统疾病因慢性肺疾病，肺血管疾病，胸廓运动障碍性疾病引起阻塞性通气障碍导致肺循环阻力增加。肺动脉高压引起的右心室肥厚、扩张，并可发生右心室衰竭的心脏病均属于慢性肺源性心脏病，简称肺心病肺源性心脏病-病因与发病机制慢支、肺气肿(84.1%)肺结核(5.90%)哮喘(4.43%)支气管扩张症(2.81%)胸廓畸形(1.73%)矽肺(1.21%)其它结节性多动脉炎、原发性肺动脉高压症肺细动脉硬化症、多发性肺小动脉栓塞胸膜广泛性纤维化呼吸系统疾病1.慢性阻塞性肺疾病（慢支、支气管哮喘、支扩、肺气肿等）肺毛细血管床减少→缺氧→肺小A痉挛→肺循环阻力增加→肺A高压→右心肥大、扩张2.胸廓运动障碍性疾病可压迫肺部→血管扭曲、肺萎陷→肺循环阻力增加→肺心病3.肺血管疾病少见，反复发生的肺小动脉多发性栓塞,原发性肺A高压。肺源性心脏病-病因与发病机制病理变化1.肺部病变：◆原有的慢性肺疾病病变。◆主要的病变是肺小A内膜和中膜弹力纤维、胶原纤维增生。肌型小A中膜肥厚，无肌性细A机化。◆肺小A炎，小A血栓形成，机化。◆肺泡壁毛细血管数量减少，肺血管管腔狭窄或闭锁。2.心脏病变：◆右心室肥厚，心腔扩张，心尖钝圆，主要由右室构成，心脏重量增加。◆右心室肥大的病理诊断标准：肺动脉瓣下2cm处，右心室前壁肌肉厚度≥5mm镜下：代偿区心肌细胞肥大、增宽，核增大、深染，缺氧区心肌纤维萎缩，肌浆溶解，横纹消失，间质胶原增生。肺源性心脏病-病理变化及临床病理联系心脏巨体右心室肥大、顺时针转向肺动脉圆锥膨隆心肌厚0.5cm镜下心肌肥厚/萎缩间质充血、水肿临床右心大、心悸、气急右心衰(肝大、颈静脉怒张、肝颈回流征+下肢浮肿、端坐呼吸)肺性脑病镜下充血、灶性出血脑水肿、脑疝形成临床头痛、烦躁、抽搐、昏迷呼吸系统疾病肺源性心脏病肺源性心脏病肺源性心脏病（心肌代偿性肥大）呼吸系统肿瘤上呼吸道鼻咽癌好发于我国南方下呼吸道支气管肺癌上海地区等呼吸系统恶性肿瘤的发生率有升高趋势肺癌：上海地区恶性肿瘤的发生率和死亡率的首位呼吸系统疾病鼻咽癌(NasopharyngealCarcinoma)病因与发病尚不明流行病研究：EB病毒感染中国人群的遗传易感性EB病毒基因组几乎可以在所有鼻咽癌患者中被检出呼吸系统疾病鼻咽癌-病理变化及临床病理联系部位鼻咽顶部外侧壁咽隐窝发生单发/多发巨体结节型最多见菜花型溃疡型粘膜下型向内、向深部生长，易引起早期淋巴结转移组织学鳞形细胞癌腺癌(高/低分化)泡状核细胞癌未分化细胞癌呼吸系统疾病鼻咽癌-浸润与转移直接浸润向上—颅底骨(卵圆孔破坏多见)向外—咽骨管向前—鼻腔淋巴道转移咽后LN—颈上LN—颈内静脉旁LN（多数发生在同侧，双侧少见）血道转移肝、肺、肾呼吸系统疾病鼻咽癌-临床病理联系症状：回吸涕带血(最早期)耳鸣、鼻塞、颈淋巴结肿大治疗：放疗为主敏感程度：泡状核细胞癌低分化鳞癌未分化癌呼吸系统疾病肺癌(CarcinomaofLung)又称：支气管癌(BronchogenicCarcinoma)发病率高，恶性肿瘤之首1912年全世界仅74例，每十年死亡率增加一倍工业发达不发达英国利物浦89.5/10万新西兰34.5/10万尼日利亚0.8/10万40岁以上，50-59岁为发病高峰；有年轻化趋势男:女=4:1肺癌—病因与发病机制吸烟严重吸烟者、被动吸烟者、不吸烟者支气管上皮：鳞形化生、不典型增生、原位癌烟草中致癌剂可诱发动物肿瘤主要为鳞形细胞癌、小细胞癌环境和职业性空气污染有害废气、某些化学物质、某些金属个体的遗传特性(易感性)肺癌-类型巨体中央型(主、叶或段支气管)管内型、管壁浸润型、管外浸润型周围型(小、