神经传导及常见疾病的定位诊断

神经传导及常见疾病的定位诊断我们只有熟悉神经系统的结构和功能，才能对神经系统疾病进行定位，结合病史、辅助检查诊断疾病，以便更好的治疗患者。通过对一些病例的讨论，以神经细胞核团及纤维束的损伤来解释其出现的症状，将会使我们加深对神经系统结构和功能的认识。反射弧：感受器传入神经中枢传出神经效应器上行传导通路下行传导通路传导通路是复杂反射弧的一部分。由感受器经周围神经、脊髓、脑干、间脑、内囊至大脑皮质的神经通路称上行或感觉传导通路。由大脑皮质发出纤维经内囊、脑干、脊髓、周围神经至效应器的神经通路称下行或运动传导通路。传导通路的区分-4-只有不经过大脑皮质的上、下行传导通路才称为反射通路视觉传导通路和瞳孔对光反射通路听觉传导通路平衡觉传导通路感觉（上行）传导通路意识性非意识性躯干、四肢头面部本体（深）感觉传导通路躯干、四肢头面部痛温觉、粗触觉和压觉（浅）传导通路内脏感觉传导通路一般内脏感觉特殊内脏感觉皮质－新纹状体－背侧丘脑－皮质环路新纹状体－黑质回路苍白球－底丘脑环路皮质－脑桥－小脑－皮质环路皮质脊髓束皮质核束锥体束运动（下行）传导通路锥体外系-5-中央后回中上部中央旁小叶后部肌、腱关节、皮肤周围突脊神经脊神经节中枢突薄束楔束薄束核楔束核对侧内侧丘系脑干各部背侧丘脑腹后外侧核内囊后肢①③②第一节感觉传导通路一、本体（深）感觉传导通路（一）躯干和四肢意识性本体感觉和精细触觉传导通路-6-内侧丘系交叉薄束核内侧丘系丘脑腹后外侧核楔束核脊神经脊神经节后根中央后回中上部中央旁小叶后部丘脑中央辐射内囊后肢薄束楔束-7-（二）躯干和四肢非意识性本体感觉传导通路肌、腱、关节的本体感受器脊髓脊神经后根的内侧部C8-L2节段胸核脊髓小脑后束小脑下脚旧小脑皮质同侧脊髓侧索腰骶膨大第V-Ⅶ层外侧部2级纤维对侧和同侧的脊髓小脑前束小脑上脚旧小脑皮质-8-胸核脊髓小脑后束小脑下脚中间内侧核脊髓小脑前束小脑上脚小脑皮质-9-皮肤周围突脊神经脊神经节中枢突脊髓Ⅰ、Ⅳ～Ⅶ层对侧脊髓丘脑束中央后回中上部中央旁小叶后部脑干各部背侧丘脑腹后外侧核内囊后肢③①②脊髓丘系二、痛温觉、粗触觉和压觉（浅）传导通路（一）躯干和四肢痛温觉、粗触觉和压觉传导通路②中央后回下部皮肤粘膜周围突三叉神经三叉神经节中枢突三叉神经脊束核三叉神经脑桥核三叉丘系背侧丘脑腹后内侧核内囊后肢①③（二）头面部的痛温觉和触压觉传导通路上升1－2节段-10-后角固有核脊髓丘系丘脑腹后外侧核脊髓丘脑前束脊髓丘脑侧束后根脊神经节脊神经上升2节段交叉中央后回中上部中央旁小叶后部丘脑中央辐射内囊后肢-11-三叉丘系交叉三叉丘系丘脑腹后内侧核三叉神经脊束核三叉神经脑桥核三叉神经节三叉神经感觉根丘脑中央辐射内囊后肢中央后回下部三叉神经三叉神经脊束头面部浅感觉传导路-12-①视锥细胞视杆细胞双极神经元节细胞视神经视交叉视束外侧膝状体视辐射内囊后肢距状沟两侧②③•在视交叉中，来自两眼视网膜鼻侧半的纤维交叉，颞侧半的纤维不交叉三、视觉传导通路和瞳孔对光反射通路（一）视觉传导通路-13-①视网膜损伤引起的视野缺损与损伤的位置和范围有关；②一侧视神经损伤可致该侧眼视野全盲；③视交叉中交叉纤维损伤可致双眼视野颞侧半偏盲；④一侧视交叉外侧部的不交叉纤维损伤，则患侧眼视野的鼻侧半偏盲；⑤一侧视束及以上的视觉传导路（视辐射、视区皮质）受损，可致双眼病灶对侧半视野同向性偏盲（如右侧受损则右眼视野鼻侧半和左眼视野颞侧半偏盲）。传导通路的不同部位受损时，可引起不同的视野缺损：-14-视锥细胞双极细胞节细胞视神经距状沟周围的枕叶皮质视辐射外侧膝状体视束视交叉视杆细胞-15-瞳孔对光反射途径：两侧动眼神经副核睫状神经节视网膜→视神经→视交叉→两侧视束→上丘臂→顶盖前区→→动眼神经→→节后纤维→瞳孔括约肌→两侧瞳孔缩小直接对光反射间接对光反射（二）瞳孔对光反射通路-16-双极细胞节细胞视杆细胞视神经视束视交叉顶盖前区动眼神经副核动眼神经睫状神经节瞳孔括约肌视锥细胞-17-不同部位损伤瞳孔对光反射表现存在（+）存在（+）丧失（—）丧失（—）动眼神经损伤丧失（—）存在（+）存在（+）丧失（—）视神经损伤间接对光反射直接对光反射间接对光反射直接对光反射健康侧眼患侧眼-18-四、听觉传导通路螺旋器（Corti器）→双极细胞(换元）→蜗神经→蜗腹侧核和蜗背侧核(换元）→脑桥内形成斜方体交叉至对侧→外侧丘系→中脑被盖的背外侧部→下丘(换元）→下丘臂→内侧膝状体(换元）→听辐射→内囊后肢→大脑皮质的听区颞横回听觉冲动是双侧传导的。若一侧通路在外侧丘系以上受损，不会产生明显症状，但若损伤了蜗神经、内耳或中耳，则将导致听觉障碍。-19-交叉螺旋器蜗神经节蜗神经蜗神经核斜方体外侧丘系内侧膝状体听辐射颞横回下丘核上橄榄核-20-五、平衡觉传导通路内耳半规管的壶腹嵴及前庭内的球囊斑和椭圆囊班→双极细胞前庭神经→延髓和脑桥交界→前庭神经核群→背侧丘脑的腹后核（换元）→颞上回前方的大脑皮质前庭神经外侧核→前庭脊髓束（躯干、四肢的姿势反射—伸肌兴奋、屈肌抑制）前庭神经核群→内侧纵束→上升的纤维→动眼、滑车和展神经核（眼肌前庭反射—眼球震颤）；→下降的纤维→副神经脊髓核和上段颈髓前角细胞（转眼、转头的协调运动）→纤维与部分前庭神经直接来的纤维→经小脑下脚（绳状体）→小脑（参与平衡调节）→纤维→脑干网状结构、迷走神经背核及疑核联系-21-动眼神经核滑车神经核展神经核副神经核前庭神经核内侧纵束前庭脊髓束前庭神经节前庭蜗神经-22-前穿质嗅束嗅球嗅细胞梨状区丘脑髓纹终纹隔区疆核疆脚间束被盖核脚间核嗅细胞经嗅束、嗅三角嗅球换元成嗅丝中枢突形和外侧嗅纹梨状前区、杏仁周区、杏仁体皮质内侧核嗅传导通路七、感觉传导路小结：1、感觉传导路均由3级神经元组成2、行程中均存在一次交叉,交叉平面不同交叉位置：1）躯干四肢深感觉传导路－延髓2）躯干四肢浅感觉传导路－脊髓3）头面部浅感觉传导路－延髓、脑桥4）视觉传导路－下丘脑5）听觉传导路－脑桥3、均由第2级神经元发出的纤维交叉-24-上运动神经元下运动神经元最后公路脊髓前角运动神经元大脑皮质躯体运动区锥体细胞皮质核束皮质脊髓束锥体束脑神经运动核一、锥体系第二节运动传导通路锥体束位于中央前回和中央旁小叶前部的巨型锥体细胞(Betz细胞)和其他类型的锥体细胞以及位于额、顶叶部分区域的锥体细胞的轴突共同组成锥体束.-25-躯干肌、四肢肌中央前回中上部中央旁小叶前部锥体细胞内囊后肢中脑、脑桥皮质脊髓侧束皮质脊髓前束脊髓前角运动神经元脊神经①②（一）皮质脊髓束延髓-26-中央前回中上部、中央旁小叶前部内囊后肢皮质脊髓束大脑脚底中3/5锥体锥体交叉皮质脊髓侧束前角运动细胞皮质脊髓前束-27-锥体细胞（中央前回下部）皮质核束动眼神经核滑车神经核展神经核三叉神经运动核面神经核上部疑核副神经核眼外肌咀嚼肌面肌（额肌、眼轮匝肌)咽喉肌胸锁乳突肌斜方肌内囊膝①②（二）皮质核束-28-中央前回下部皮质核束内囊膝大脑脚底中3/5躯体运动核-29-动眼神经核滑车神经核三叉神经运动核展神经核面神经核上部舌下神经核疑核副神经核面神经核下部-30-面神经核下半→颊肌、口轮匝肌舌下神经核→舌肌只接受对侧皮质核束纤维•面神经核上瘫•面神经核下瘫•舌下神经核上瘫•舌下神经核下瘫-31-上、下运动神经元损伤主要表现上运动神经元损伤下运动神经元损伤瘫痪痉挛性瘫痪（硬瘫）迟缓性瘫痪（软瘫）肌萎缩不明显明显腱反射亢进（－）病理反射阳性（－）浅反射减弱或消失（－）-32-是指锥体系以外的影响和控制躯体运动的一切传导路径，其结构十分复杂，包括大脑皮质、纹状体、背侧丘脑、红核、黑质、前庭神经核、小脑等。二、锥体外系-33-（一）皮质－新纹状体－背侧丘脑－皮质环路皮质纹状体纤维纹状体苍白球纤维大脑皮质腹前核、腹外侧核苍白球丘脑纤维躯体运动、感觉区—————————→新纹状体苍白球内囊背侧丘脑额叶躯体运动区苍白球腹前核腹外侧核尾状核壳-34-（二）新纹状体－黑质回路自尾状核和壳发出纤维，止于黑质，再由黑质发出纤维返回尾状核和壳。黑质神经细胞能产生和释放多巴胺，当黑质变性后，则纹状体内的多巴胺含量亦降低，与Parkinson病（震颤麻痹）的发生有关。（三）苍白球－底丘脑环路苍白球发出纤维止于底丘脑核，后者发出纤维经同一途径返回苍白球，对苍白球发挥抑制性反馈影响。一侧底丘脑核受损，丧失对同侧苍白球的抑制，对侧肢体出现大幅度颤搐。-35-（四）皮质－脑桥－小脑－皮质环路额、顶、枕、颞叶广泛皮质－－－－→脑桥核－－－－→齿状核对侧新小脑皮质↓小脑上脚交叉大脑皮质躯体运动区←背侧丘脑(腹前核、←腹外侧核）皮质脑桥纤维小脑中脚(脑桥小脑束)交叉脊髓前角细胞红核脊髓束红核脑桥核皮质脑桥束新小脑皮质齿状核红核前角运动细胞背侧丘脑腹前核中枢性(脑\脊髓)周围性(周围神经)肌肉系统性疾病并发症神经系统疾病定位诊断准则1.确定神经系统病损水平①局灶性,例如:脑梗死脑肿瘤横贯性脊髓炎桡神经麻痹面神经麻痹2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性神经系统疾病定位诊断准则②多灶性病变分布于神经系统2个或以上部位,病变通常不对称,例如:视神经脊髓炎麻风多数周围神经受累多发性脑梗死神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性③弥漫性侵犯两侧对称结构(脑\周围神经或肌肉)代谢性&中毒性脑病Guillain-Barré综合征神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性④系统性病变选择性损害某些功能系统或传导束如运动神经元病\亚急性联合变性神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性3.定位诊断通常要遵循一元论原则尽量用一个局限性病灶解释患者全部临床表现如果不合理或无法解释再考虑多灶性或弥散性病变可能神经系统疾病定位诊断准则4.首发症状常有定位价值可提示病变主要部位有时可指示病变性质例如,一高血压病人突发后枕部剧烈头痛\眩晕&呕吐,并有一侧肢体共济失调,但无肢体瘫痪小脑出血可能性大神经系统疾病定位诊断准则刺激性病灶可引起癫痫发作,破坏性病灶导致神经功能缺失症状\体征一侧半球病变:出现病灶对侧偏瘫(中枢性面\舌瘫&肢体瘫),偏身感觉障碍或偏盲等大脑半球弥漫性损害:意识障碍\精神症状\肢体瘫痪&感觉障碍等额叶病变:强握反射\表达性失语\失写\精神症状&癫痫发作等顶叶病变:中枢性感觉障碍\失读&失用等颞叶病变:感觉性失语\象限盲&钩回发作等枕叶病变:视野缺损\皮质盲&癫痫发作伴视觉先兆等神经系统不同部位病变的临床特点1.大脑半球病变主要表现肌张力改变(增高或减低)\运动异常(增多或减少)&震颤等黑质-苍白球病变:静止性震颤&肌张力增高\运动减少综合征,如Parkinson病壳核\尾状核病变:肌张力减低\运动增多综合征,如舞蹈症\手足徐动症&扭转痉挛等神经系统不同部位病变的临床特点2.基底节病变一侧病变:交叉性运动障碍,出现病侧脑神经瘫&对侧肢体瘫--中脑或脑桥病变;也可出现病侧面部&对侧肢体交叉性感觉障碍--延髓病变如小脑后下动脉血栓形成双侧病变:意识障碍(脑干上行性网状激活系统受累)\四肢瘫\双侧锥体束征&脑神经受损症状神经系统不同部位病变的临床特点3.脑干病变常出现小脑性共济失调\眼球震颤\构音障碍&肌张力减低等蚓部病变:躯干共济失调半球病变:同侧肢体共济失调与慢性小脑病变(如变性病\肿瘤)相比,急性小脑病变(如血管性\炎症性)症状明显--前者可发挥代偿机制神经系统不同部位病变的临床特点4.小脑病变脊髓半侧损害:半切(Brown-Sequard)综合征横贯性损害:受损平面以下运动\感觉&自主神经功能障碍,表现完全或不完全性截瘫或四肢瘫\传导束性感觉障碍&括约肌功能障碍根据感觉障碍最高平面\运动障碍\深浅反射改变&自主神经功能障碍等可大致确定脊髓损害平面神经系统不同部位病变的临床特点5.脊髓病变脊髓选择性损害症状体征可见于多种疾病,例如:肌萎缩侧索硬