IgG4相关性疾病的影像改变

IgG4相关性疾病的影像改变福建医科大学附属第一医院影像科胡建平IgG4相关性疾病的历史及概念1961年Sarles首次报道有自身免疫特征的胰腺慢性炎症硬化。1995年Yoshida正式提出AIP概念。2001年Hamano指出IgG4水平升高对AIP有重要诊断及鉴别诊断意义。2003年Kamisawa发现AIP患者胰腺外器官或组织(如胆道、腹膜后、唾液腺等)内亦见相同的病理表现，引入了IgG4相关自身免疫性疾病概念。2010年日本专家达成共识：将此类疾病定义为IgG4相关性疾病。IgG4相关性疾病累及多器官或组织的慢性进行性自身免疫性疾病。该疾病以血清IgG4升高及IgG4+浆细胞广泛浸润多器官或组织为特征，其临床谱广泛。血清IgG4细胞水平显著增高(1350mg／L),IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润(IgG4阳性淋巴细胞占淋巴细胞的50％以上)。IgG4相关性疾病特征性病理改变为组织及多个器官中广泛的IgG4阳性淋巴细胞浸润，进而导致硬化和纤维化；一个或多个器官或组织肿胀增大，似肿瘤性；对糖皮质激素治疗反应良好。IgG4相关性疾病中老年男性好发，临床表现取决受累器官或组织。胰腺(自身免疫性胰腺炎)胆道（IgG4相关性硬化性胆管炎）肾(间质性肾炎)肺(间质性肺炎)头颈部(唾液腺和泪腺/垂体/眼眶/脑膜)其他器官(心血管系统/胃肠道/腹膜后间隙)自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP)IgG4相关性疾病在胰腺的局部表现，受累器官见大量淋巴、浆细胞及IgG4阳性细胞浸润。以胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润并发生纤维化、影像学表现胰腺肿大和胰管不规则狭窄、血清IgG4水平升高、类固醇激素疗效显著为特征。国外报道AIP病例数约占同期CP的2%-10%，我国报道比例3.6%-9.7%。男女比例约2:1，多见于老年人，大部分患者初次发病年龄超过50岁，但也可于青少年期发病。易被误诊为胰腺癌，因疑诊胰腺癌而行手术切除最常见的良性病变，约占所有胰十二指肠切除术的2.5％左右。自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP)自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP)早期临床症状轻微而无特异性，故早期诊断比较困难。可有轻微腹痛、周身不适、四肢乏力、恶心、厌食等症状，部分患者有阻塞性黄疸(多由于胰腺头部炎症肿胀压迫远端胆管导致狭窄所致)。影像学表现形态学改变弥漫型：弥漫肿大呈腊肠样，小叶轮廓消失，边界清楚，胰周炎症或纤维化表现为环形影或“晕征”。局灶型：局灶性肿块。胰头常见，边界清晰，部分见环形或“晕征”。多灶型；多发的肿块样表现。CT上表为低密度，MRIT1WI低信号，T2WI信号轻度增高，早期强化不明显，均匀或不均匀延迟强化；胰周环形影呈低密度，T1WI及T2WI低信号。胰管弥漫性、不规则狭窄，狭窄胰管无梗阻或轻度扩张．胰腺段胆总管可见不规则狭窄。DifferentpatternsofautoimmunepancreatitisVlachouetal，RadioGraphics2011;31:1379–1402Vlachouetal，RadioGraphics2011;31:1379–1402Diffuseautoimmunepancreatitisina75-year-oldmanFollow-upCTimageobtained8monthslater,aftersteroidtreatment.F-43，间断上腹部疼痛，肝酶升高，胰管扩张；实验室检查：IG4/IG2升高，脂肪酶升高；CEA,CA199正常M-75，上腹部疼痛.focalautoimmunepancreatitisKawamotoetalRadioGraphics2008;28:157–170诊断标准2002年日本胰腺学会首次提出AIP诊断标准。2006年日本、韩国、美国发布AIP诊断标准。2010年国际胰腺协会AlP诊断标准国际共识。2012年我国自身免疫性胰腺炎共识意见。2010年AlP诊断标准国际共识诊断依据包括影像学(细分为胰腺实质影像学和胰管影像学)、血清学、胰腺外器官受累、组织病理学和诊断性激素治疗等5个方面。特点：强调胰腺实质影像学检查(CT/MRI)在AlP诊断中的首要地位。实验室检查指标仅有IgG4一项。评价诊断性激素治疗效果的指标主要依靠影像学，实验室检查指标不再作为监测指标。患者有典型影像学征象，且有实验室检查或胰腺外受累证据，即可诊断AIP，可行激素治疗。如影像学不典型，需除外胰腺癌，再结合实验室检查、组织病理学证据做出诊断。如行诊断性激素治疗，必须除外胰腺癌，疗程不长于2周；复查影像学提示胰腺或胰腺外病变明显好转者支持AIP诊断。IgG4相关性硬化性胆管炎最常累及的部位为胰腺段胆总管；临床表现主要为梗阻性黄疸、体质量减轻及腹部不适等，并常合并AIP；与原发性硬化性胆管炎在临床及影像表现方面均有重叠，故两者鉴别困难。IgG4相关性硬化性胆管炎影像学所见典型表现为长且连续性的胆道狭窄，狭窄前胆道常可见扩张；胆道壁呈对称性的环周增厚．增厚的胆道壁增强扫描可见强化；胆囊受累时表现为胆囊壁弥漫性增厚，增强延迟强化。Follow-upMRCPimageobtained2yearslater,aftersteroidtherapy。A61-year-oldmanwithbiopsyprovenIgG4-relatedsclerosingcholangitismimickingcholangiocarcinoma.diagnosisofIgG4-relateddiseasefollowingcholecystectomyA56-year-oldmanwithintrahepaticIgG4-relatedsclerosingcholangitisIgG4相关性肾病肾脏是IgG4相关性疾病另一常见累及的器官，临床表现主要为蛋白尿、血尿及肾功能异常等。病理特征是间质性肾炎、纤维化伴间质内多发斑片或弥漫的淋巴浆细胞浸润。其极少累及肾小球常合并AIP，如无合并AIP，与其他类型间质性肾炎鉴别困难。临床表现随糖皮质激素治疗而好转。IgG4相关性肾病的影像学表现4种表现类型：圆形或楔形的肾皮质结节肾外周皮质病变肿瘤样病变肾盂受累肾皮质病变常多发并双肾受累，单发病灶少见。单发肿瘤样表现与肾肿瘤鉴别困难。肾盂受累表现肾盂壁弥漫性增厚，腔内表面光滑。IgG4相关性肾病的影像学表现CT平扫病灶常为低密度，部分可无明显异常表现，增强扫描早期与肾实质相比呈低密度，延迟扫描见轻度强化。经治疗后，部分小病灶会消失．但大部分病灶会形成疤痕残留于皮质。Vlachouetal，RadioGraphics2011;31:1379–1402M.KawanoClinExpNephrol(2011)15:615–626TakahashietalRadiology:Volume242:Number3—March2007TakahashietalRadiology:Volume242:Number3—March2007M.KawanoClinExpNephrol(2011)15:615–626SunchanKim,KoreanJUrol2013;54:209-211M.KawanoClinExpNephrol(2011)15:615–626男，58岁,外院检查发现右肾占位。2013年1月CT2013年7月CT女43岁；纳差、恶心、皮肤巩膜黄染2个月。IgG4相关间质性肺疾病多数患者为中老年男性。多数肺IgG4相关性肺疾病伴有或继发自身免疫性胰腺炎，但也有单独累及肺部的报道。IgG4相关间质性肺疾病IgG4相关性肺疾病的影像学模式：①肺泡间质型，伴有蜂窝样变、支气管扩张和弥漫性磨玻璃影的改变；②支气管血管束和小叶间间隔增厚型；③实性结节或团块样损害型；④以多发的圆形磨玻璃影为特征的圆形磨玻璃影型。InoueetalRadiology:Volume251:Number1—April2009；13个caseSchematicoffourtypesofIgG4-relatedlungdisease:(a)solidnodular,(b)round-shapedGGO,(c)alveolarinterstitial,and(d)bronchovascularInoueetalRadiology:Volume251:Number1—April2009(a,b)Thin-sectionCTscansofleftlungina76-year-oldwoman(case3)withIgG4-relatedlungdiseasedemonstrateasolidnoduleintheleftupperlobe(blackarrow).Thisnoduleisaccompaniedbyperinodularspiculation.DiffuseGGOisalsoshownintheleftupperlobeseparatedbyasolidnodule(whitearrows).(a–d)Thin-sectionCTscansina43-year-oldman(case6)withIgG4-relatedlungdisease.MultipleGGOsareshowninbothlungs.Eachlesioniswelldefinedandroundshaped(arrow).(a,b)Thin-sectionCTscansina59-year-oldman(case7)withIgG4-relatedlungdiseaseshowhoneycombinginbothlowerlobes(blackarrows).Bronchiectasisisalsoobservedinbothlowerlobes(whitearrows).DiffuseGGOsarefoundinbothmiddleandlowerlobes.(a,b)Thin-sectionCTscansina59-year-oldman(case9)withIgG4-relateddiseasedemonstratethickeningofbronchovascularbundlesoftherightlung(whitearrows).Mildthickeningoftheinterlobularseptaisalsonoted(blackarrows).(a,b)Thin-sectionCTscansina59-year-oldwoman(case11)withIgG4-relatedlungdiseaserevealmultiplesmallnodulesinbothlungs(whitearrows).Thesenodulesdistributeinthecentrilobularareas.Mildinterlobularseptalthickeningisalsoidentified(blackarrows).IgG4相关性疾病头颈部改变IgG4相关性桥本甲状腺炎唾液腺和泪腺(米库利兹病)眼眶(炎性假瘤)垂体(垂体机能减退综合症)脑膜(硬脑膜炎)．IgG4-relateddiseaseina58-year-oldwoman.(a)Coronalcontrast-enhancedCTscanshowsdiffusesymmetricswellingofthesubmandibularglands(arrows).Low-attenuationlesions(arrowheads)areincidentallynotedinthethyroidgland.(b,c)Axialunenhanced(b)andcontrast-enhanced(c)CTscansd