面肌痉挛

面肌痉挛的外科治疗（HemifacialSpasm，HFS王昆鹏）定义•面肌痉挛(HemifacialspasmHFS)•又称面肌抽搐，表现为一侧面部不自主抽搐。抽搐呈阵发性且不规则，程度不等，可因疲倦、精神紧张及自主运动等而加重。起病多从眼轮匝肌开始，然后涉及整个面部。本病多在中年后发生，常见于女性。症状•面肌痉挛的初期症状为眼睑跳动，民间又有“左眼跳财，右眼跳灾”之称，所以一般不会引起人们的重视，经过一段时间发展成为面肌痉挛，连动到嘴角，严重的连带颈部。临床表现及进展•临床表现原发性面肌痉挛多数在中年以后发病，女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐，逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌，口角肌肉的抽搐最易为人注意，严重者甚至可累及同侧的颈阔肌，但额肌较少累及。临床表现总结1、一般情况中年后起病（30岁以下面肌痉挛患者仅占全部面肌痉挛患者的0.9%），绝大多数为单侧，右侧稍多。男女无差别或女性稍多。面肌痉挛发病率每10万人女性14.5，男性7.4。2、症状典型的面肌痉挛首先从眼轮匝肌开始，逐步向下发展波整个半侧面部。表现为阵发性半侧面部肌肉不自主抽搐,发病时影响患者容貌，给患者身心造成较大痛苦。重者出现眼裂变小，口角向病侧歪斜，波及镫骨肌时可生耳鸣。3、体征肉眼可见的抽动等，多无其他明显阳性体征。抽搐的发作特点•1.阵发性、快速、不规律的抽搐。初期抽搐较轻，持续仅几秒，以后逐渐延长可达数分钟或更长，而间歇时间逐渐缩短，抽搐逐渐加重。•2.严重者呈强直性，致同侧眼不能睁开，口角向同侧歪斜，无法说话，常因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧，但不能自行模仿或控制其发作，入眠后多数抽搐停止。•3.双侧面肌痉挛者甚少见。若有，往往是两侧先后起病，多一侧抽搐停止后，另一侧再发作，而且抽搐一侧轻另一侧轻重，双侧同时发病、同时抽搐者未见报道。•4.少数病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛，个别病例可伴有同侧头痛、耳鸣。分型•原发性面肌痉挛原发型的面肌痉挛，在静止状态下也可发生，痉挛数分钟后缓解，不受控制。•继发性面肌痉挛即面瘫后遗症产生的面肌痉挛。面瘫后遗症产生的面肌痉挛，只在做眨眼、抬眉等动作产生。病因1、微血管压迫目前认为引起痉挛的原因大部分为搏动性血管压迫面神经根出脑干区（rootexitzone,REZ），形成局部脱髓鞘、神经纤维接触传导（短路）、过度兴奋所致。2、炎症各种炎症引起的蛛网膜粘连、压迫包裹局部神经、面神经炎后遗症。3、肿瘤桥小脑角区肿瘤压迫神经（少见）。详解•血管因素1875年Schulitze等报道了一例HFS病人行尸检时发现其面神经部位存在有“樱桃”大小的基底动脉瘤。目前已知大约有80%～90%的HFS是由于面神经出脑干区存在血管压迫所致。临床资料表明：在导致HFS的血管因素中以小脑前下动脉（AICA）及小脑后下动脉（PICA）为主，而小脑上动脉（SCA）较少见。SCA发自于基底动脉与大脑后动脉交界处，走行较为恒定，而PICA和AICA则相对变异较大，因而易形成血管襻或异位压迫到面神经；另外迷路上动脉及其他变异的大动脉如椎动脉、基底动脉亦可能对面神经形成压迫导致HFS。•血管因素•以往认为：HFS是由于动脉的搏动性压迫所致；近几年研究表明：单一静脉血管压迫面神经时亦可导致HFS，且上述血管可两者同时对面神经形成压迫，这在一定程度上影响到HFS手术的预后。•非血管因素•桥脑小脑角（CPA）的非血管占位性病变，如肉芽肿、肿瘤和囊肿等因素亦可产生HFS。其原因可能是由于：•①占位导致正常血管移位。Singh等报道了一例CPA表皮样囊肿使AICA移位压迫到面神经导致HFS；•②占位对面神经的直接压迫；•③占位本身异常血管的影响如动静脉畸形、脑膜瘤、动脉瘤等；•④另外后颅窝的一些占位性病变也可导致HFS。如罕见的中间神经的雪旺氏细胞瘤压迫面神经导致的HFS。Hirano报道一例小脑血肿的患者其首发症状为HFS。在年轻患者中，局部的蛛网膜增厚可能是产生HFS的主要原因之一，而一些先天性疾病如Chiari畸形及先天性蛛网膜囊肿偶可发生HFS。•遗传因素•此外，HFS也可见于一些全身性疾病如多发性硬化。家族性HFS迄今仅有几例报道，其机理尚不明了，推测可能与遗传有关。病理生理•存在两种假说：•(1)血管压迫面神经后髓鞘受损，神经纤维间形成跨突触传递而产生异位冲动。•(2)血管压迫类似于“点燃”机制，导致面神经运动核兴奋性增高。•通过动物实验结果提示，面神经运动核兴奋性增高可能是HFS发生的主要病理生理基础。解剖学基础Rhoton将CPA区血管神经复合体分为上、中、下三对血管神经复合体:1、上血管神经复合体三叉神经和相关的小脑上动脉(superiorcerebellaratery，SCA)及中脑、中脑小脑裂、小脑上脚、小脑幕下表面。2、中血管神经复合体面听神经和相关的小脑前下动脉(anteriorcerebellaratery，AICA)及桥脑、小脑中脚、桥脑小脑裂、小脑岩骨面。3、下血管神经复合体舌咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经和小脑后下动脉(posteroinferiorcerebellarartery，PICA)及延髓、小脑下脚、延髓小脑裂、小脑枕下部等。面肌痉挛的程度判定•按Cohen等制定的痉挛强度分级。•0级：无痉挛；•1级：外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动；•2级：眼睑、面肌自发轻微颤动，无功能障碍；•3级：痉挛明显，有轻微功能障碍；•4级：严重痉挛和功能障碍，如病人因不能持续睁眼而无法看书，独自行走困难。神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外，无其他阳性体征。少数病人于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。•上述分级亦可用于治疗后的疗效评估。鉴别诊断•1、单纯眼睑痉挛症•2、舞蹈病及手足徐动症•3、症状性面部痉挛、局限性癫痫等检查及术前评估•检查•用磁共振断层血管成像（MRTA）技术对面肌痉挛者进行面神经检查，发现患侧面神经REZ附近存在迂曲的血管压迫神经。其敏感性为94.3%，特异性为94.1%。影像评估•Hosoya评分（量化血管神经压迫程度）•MR不同扫描体位面神经Hosoya与改良Hosoya评分标准表（Hosoya评分不仅适用于活体影像学研究，还可作为解剖学和神经外科手术中判断面神经与周围血管间的关系标准。）•评分大于或等于1.5有绝对手术指征MR体位及评分Hosoya标准改良Hosoya标准轴面1.0血管位于脑桥外侧缘内侧血管位于脑桥外侧缘内侧或骑跨于面神经根部0.5血管与脑桥外缘相接触血管与脑桥外缘或面神经根部相接触0.0未发现血管未发现血管冠状面1.0血管使桥脑变形血管使桥脑变形或从面神经根部跨过0.5血管与桥脑下缘接触血管与桥脑下缘接触或经过面神经根部0.0未发现血管未发现血管治疗•1、内科治疗•本病一般内科治疗无效。•口服：除苯妥英钠或卡马西平等药对一些轻型患者可能有效外，一般中枢镇静药、抑制剂和激素等均无显著疗效，而且长期服用副作用也很大，依赖性也比较强。可以服些B1、B12但收效甚微。•肉毒毒素治疗：行局部肌肉多点注射在一定程度上可控制面肌痉挛，一般打一针最长能控制一年，长时间注射会产生抗药性，而且因A型肉毒毒素可麻痹面部的神经造成人为的面瘫，所以当时打完面肌痉挛会控制。但长时间注射的病人或多或少都会有面瘫的症状。•应用链霉素茎乳孔封闭治疗面肌痉挛：采用茎乳孔穿刺成功后，注入溶于2％利多卡因2ml内的链霉素1g。•针灸、理疗•面肌痉挛最好不要针灸，因为此病本身就怕刺激，有时针灸反而会加重病情，有的人当时见效，日后复发起来反而会加重。外科手术历史•1、面神经干压榨和分支切断术•局麻下，于茎乳孔下切口，找出神经主干，用血管钳压榨神经干，压榨力量应适当控制，轻则将于短期内复发，重则遗留永久性面瘫。•2、面神经减压术•将面神经出颅之骨管磨开减压，系1953年首先由Proud所采用。在局麻下凿开乳突，用电钻将面神经的水平垂直段骨管完全磨去，纵行切开神经鞘膜，使神经纤维得以减压。1972年Pulec认为，单纯乳突内减压范围太小，应同时将内听道顶部和迷路段全部磨开减压。手术中也曾发现神经有病理改变如神经水肿、弥漫性肥厚和神经鞘纤维性收缩等与病因相矛盾的现象，但手术后确实有些病人得到治愈。1965年Cawthorne曾报告13例手术并未发现任何异常。减压术较复杂，尤其全段减压术不仅难度大，而且有一定危险。所谓疗效是否因手术中创伤面神所致，并非减压之效，也值得商榷。•3、面神经垂直段梳理术•Scoville(1965年）采用，将垂直段面神经骨管磨开后，用纤刀将垂直段纵行剖开1cm，并在其间隔以硅胶薄膜，其目的是切断交叉的神经纤维，以减少异常冲动传导，缺点是很难确切地达到既不明显面瘫又不出现痉挛的程度。•4、微血管减压术•Campbell等1947年首先报道显微血管减压术（microvasculardecompressionMVD）治疗面肌痉挛。1967年，美国Jennatta教授首创微血管减压术治疗面肌痉挛。是目前国际上神经外科常用的根治HFS的方法。具体方法是：全身麻醉下，采用耳后发际内直切口，术中在显微镜下观察桥小脑角区面听神经与周围血管的解剖关系，仔细寻找压迫面神经的血管袢，确认责任血管（即压迫面神经致临床症状的血管）后松解此处的蛛网膜小梁与神经、血管的粘连，确认血管与面神经根部之间充分游离后插入合适大小的Teflon垫片。1984年中日友好医院左焕琮等率先在国内开展此项技术。（1）经典MVD手术全麻下手术，参照Jannetta所描述的方法。患者在全麻下作耳后发际内切口，长约5cm，骨窗扩大到3-4cm，外侧达乙状窦后缘，上达横窦，硬膜“⊥”形切开，缝合悬吊在骨窗上缘。术中不使用固定式脑牵开器，用2mmFukushima式显微吸引器缓慢吸除脑脊液，从后颅窝底面轻抬起小脑，锐性剪开小脑延髓外侧池蛛网膜，沿后组颅神经向前，抬起Luschka孔脉络丛上方的小脑绒球小结叶，在听神经的腹外侧显露面神经REZ；若遇绒球小结叶发达，阻挡操作视野时则应切除此部分小脑组织，以避免过度牵拉。仔细寻找压迫面神经REZ的血管袢，若抬起此血管袢见脑干面神经根部明显血管压迹，则可确认此为责任血管（Offendingvessel）无误，松解此处的蛛网膜小梁与神经、血管的粘连，确认血管与面神经根部之间充分游离后插入合适大小的Teflon垫片即可。(2)改良MVD手术减压术中强调充分隔离血管和神经，Telflon片从神经和血管之间插入后一定要包绕神经或血管l周。最好是包绕神经根受刺激压迫的“敏感区”，包绕后需固定，也称为“围套式微血管减压术”。漆松涛等用钛夹固定Telflon片，不仅牢固，而且对以后CT和MRI检查的图像无干扰伪影，并且提出钛夹的方向要与脑干长轴平行，避免钛夹对脑干的压迫。也有用医用耳脑胶粘合固定的。(3)责任动脉悬吊法在MVD术中经常可以遇到由于各种原因责任动脉无法被满意推离REZ而影响减压效果或易于复发，或勉强推移责任动脉而引发难以恢复的并发症。有作者主张将难以处置的责任动脉设法悬吊于邻近的颅壁或天幕硬膜上可获满意效果。仍主要采用医用胶粘贴的方式。术中面肌异常诱发肌电图监测可客观地指导和判断责任血管和减压效果，对提高手术治愈率具有较高的实用价值。Teflon垫片聚四氟乙烯，即特富龙（英文缩写为Teflon）。是一种树脂,常被用来涂在不沾锅底面。被美誉为“塑料王”。中文商品名“铁氟龙”、“特氟隆”、“特氟龙”、“特富隆”、“泰氟龙”等。它是由四氟乙烯经聚合而成的高分子化合物，除熔融金属钠和液氟外，能耐其它一切化学药品，在王水中煮沸也不起变化，它本身对人没有毒性。Teflon垫片物理特性•耐高温——使用工作温度达250℃。•耐低温——具有良好的机械韧性；即使温度下降到-196℃，也可保持5%的伸长率。•耐腐蚀——对大多数化学药品和溶剂，表现出惰性、能耐强酸强碱、水和各种有机溶剂。•高润滑——是固体材料中摩擦系数最低者。•不粘附——是固体材料中最小的表面张力，不粘附任何物质。•无毒害——具