木村病

木村病（Kimura’sdisease，KD）2013年05月14日命名早期的文献中对本病的命名较混乱，有“类似慢性肉芽肿伴嗜酸粒细胞增多症”、“软组织嗜酸性肉芽肿”、“嗜酸性淋巴滤泡病”、“皮肤嗜酸性淋巴滤泡增多症”、“淋巴结和软组织的嗜酸性肉芽肿”、“嗜酸细胞增多性淋巴肉芽肿”等病名。目前国内标准名称为“嗜酸粒细胞增多性淋巴肉芽肿”，而西方及日本的文献主要用“KD”表示。Kimura病为一种少见的局部慢性炎症性病变，临床多表现为无痛性的头颈区域皮下深部位的软组织肿块，周围淋巴结和唾液腺常受累及，实验室检查可发现外周血嗜酸粒细胞和血清IgE水平的增高，淋巴结活检提示以嗜酸粒细胞浸润为主的特征性改变。病因该病病因尚未明确。自身免疫过敏肿瘤昆虫叮咬或寄生虫感染等有关。临床特点软组织多发性(很少有单发)肿块是最常见的临床表现多位于头颈区域(76%)的皮下软组织内,位置较深。常见部位有耳周、头皮、眶周、眼睑、口腔、鼻窦、腋窝和腹股沟等部位,也有报道肿块发生于四肢和足部者肿块特征:无痛性,界限不清,与周围组织粘连,活动度差,肿块直径1~20cm,平均3cm,融合成团块者可超过10cm。早期质地较软,随病程延长逐渐变硬韧。局部淋巴结和腮腺、颌下腺等大唾液腺常受累肿大,最近有累及泪腺的报道。皮肤瘙痒及色素沉着发生率为40%~100%。多发生于肿块处的皮肤,可有斑点状皮疹和渗出。该病12%~16%患者伴蛋白尿,蛋白尿患者中又有59%~78%为肾病综合征,肾脏损害几乎总是在淋巴结或肿块之后数月出现。诊断目前KD的诊断缺乏统一的诊断标准,结合相应临床表现和血液检查可考虑此病,诊断主要依据活组织病理检查。病理表现基本的病理学特点如下：①炎性细胞的增生和浸润，包括各病变组织中广泛的淋巴滤泡样结构形成和充斥于滤泡间的大量嗜酸粒细胞、淋巴细胞、肥大细胞；②不同程度的纤维化；③血管增生反应。若患者有以下表现,则应考虑Kimura病中青年男性,头颈部慢性无痛性肿块;局部淋巴结肿大;血嗜酸性粒细胞计数、血清IgE水平升高;计算机断层扫描(CT)和核磁共振成像(MRI)能判定病变程度和范围及淋巴结受累情况。鉴别诊断血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润(ALHE)骨嗜酸性肉芽肿过敏反应的淋巴结炎粒细胞性白血病血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润(ALHE)木村病（KD)病变常只侵犯浅层皮肤,病变范围小,一般不侵犯淋巴结及腮腺淋巴结及腮腺受累常见以血管增生为主,伴有淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润以淋巴滤泡的增生为主,伴有大量嗜酸性粒细胞浸润;增生的血管主要为新生的毛细血管增生的血管多为薄壁血管,病变组织很少见明显的纤维化后期常出现明显纤维化治疗手术切除加放疗是目前最有效的方法对单发、肿块较小、部位易切除的病变,主张手术治疗。对于病变范围大、多发、界限不清或局部浸润以及术后复发的病例主张首选放射治疗激素：局部及系统应用皮质类固醇激素也是常用的治疗方法,初始可给予较大剂量,稳定后缓慢减量,口服泼尼松能使肿块明显缩小或许消失,但停药后易复发。文献总结发现术后加小剂量放疗或术后联合糖皮质激素治疗可明显提高治愈率。预后本病进展缓慢,呈良性病程,一般无恶变倾向预后良好,但易复发。病例摘要男性，52岁，因“反复皮下肿物伴淋巴结肿大33年”入院患者于33年前出现右侧腮腺区肿胀，可触及无痛性皮下肿物，伴右侧耳后、颈部淋巴结轻度肿大同年患者无诱因出现颜面部和双下肢可凹性水肿，无肉眼血尿，血压正常尿常规：潜血－，蛋白4+；ALB19g/L，TC8.0mmol/L病例摘要诊断肾病综合征，强的松50mgQd治疗，根据尿蛋白情况调整剂量，治疗约3年停药，期间右侧腮腺区皮下肿物消退患者停用强的松后，右腮腺区皮下肿物复发，双肘上方出现皮下肿物先后切除右腮腺区、双肘上方皮下肿物－术前查血常规：WBC6.1×109/L，Neu41%，Eos22%，L37%，Hb、PLT正常病例摘要—术后病理：淋巴滤泡增生，局灶性嗜酸细胞浸润，嗜酸性脓肿形成，滤泡间小血管增生未能明确诊断3年前患者发现双腹股沟区出现皮下肿物，体积逐渐增大，可以触及数枚小淋巴结既往史：体健，无特殊用药史病例特点中年男性，起病隐匿，病程长临床特点包括：－反复出现的皮下肿物，伴局部浅表淋巴结肿大－肾病综合征－外周血嗜酸性粒细胞增高－病理：淋巴滤泡增生，嗜酸性粒细胞浸润，滤泡间小血管增生诊断思路嗜酸性粒细胞增多－寄生虫感染－药物、毒物－过敏性疾病－特发性/自身免疫性炎性疾病，如Churg－Strauss综合征、木村病等－白血病/淋巴瘤－Addison病－高嗜酸性粒细胞综合征（HES）复发性皮下肿物－寄生虫感染－皮肤原发或转移性肿瘤－白血病/淋巴瘤－黄色瘤－特发性/自身免疫性炎性疾病，如结节病、木村病、结节性多动脉炎、脂膜炎等－高嗜酸性粒细胞综合征（HES）诊断思路－寄生虫感染－白血病/淋巴瘤－特发性/自身免疫性炎性疾病－高嗜酸性粒细胞综合征（HES）－久居北京，无特殊饮食习惯－多次便找寄生虫卵均阴性－头颅、颈、胸、腹、盆腔CT平扫未见其他异常－骨髓细胞分类未见异常－染色体核型正常，PDGFRA基因重排阴性特发性/自身免疫性炎性疾病木村病——文献复习1948年Kimura首先对本病进行系统的阐述1959年将本病命名为Kimura病该病是一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性炎症疾病本病男性多见，3.5~7∶1，20~50岁发病率约70%从1937年以来，全球陆续报道有300余例，病例主要分布于亚洲地区，西方国家鲜有报道文献复习皮下肿物伴局部淋巴结肿大，肿物好发于头颈部，亦见于四肢、腹股沟和躯干部位；强化CT上表现为中等强化的软组织肿块，与周围界限不清文献复习常合并肾病综合征；各种病理类型都有报道外周血嗜酸性粒细胞比例升高、绝对计数增多血清IgE水平升高文献复习病理特征包括：淋巴滤泡形成、嗜酸性粒细胞浸润和小血管增生文献复习发病机制尚不清楚，推测是病毒或寄生虫感染改变了T细胞的免疫调节功能或者诱导机体出现IgE介导的Ⅰ型超敏反应治疗：手术切除，局部放疗，糖皮质激素（伴肾损害者）或其他药物治疗减缓或减少KD的复发及肾脏损害的发生是目前KD治疗的关键预后较好，目前尚无恶变报道