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FTD分类pick’s病额叶变性无组织学特征改变的痴呆进行性非流行行失语进行性失用进行性皮质下胶质增生症原发性进行性失语语义性痴呆17染色体病相关的额颞叶痴呆和帕金森综合症FTDP-17长期性CJD不典型的早老性痴呆非AD叶性萎缩FTD诊断标准简介高飞FTLD•额颞叶痴呆（FTD）•进行性非流利性失语•语义性痴呆•Neary,1998年临床标准FTD•核心诊断特点•1隐袭起病缓慢进展•2早期社会人际交往能力下降•3早期规范个人行为能力受损•4早期情绪迟钝•5早期自知力洞察力缺失FTD•支持诊断特点••行为异常•1不注意个人卫生和修饰•2精神死板顽固•3注意力分散不集中•4进食过多饮食习惯改变•5反复和刻板行为•6使用行为不断无目的的使用眼前的东西，或不停的吃眼前的食物•语言•1说话习惯改变•A不主动讲话，用词减少•B讲话常断断续续•2刻板言语自发或回答问题时，病人反复的习惯性的说些自己创造的词语或题目，不能恰当交谈•3模仿言语•4持续语言反复重复自己说过的话，与刻板言语的区别在于重复的词或词组不是平常习惯性说的那些。如病人可能把剪刀叫做“剪刀”，过会可能把钟表也叫做“剪刀”。持续语言包括言语重复，如病人会说“我去了城里，城里，城里”。•5缄默症病人可能会有有一段时间看起来像是缄默，但刻板言语和无意识语言（如“1，2”后说“3”）仍存在。FTD•排除诊断•既往史与临床1突发事件后急性起病2起病与头外伤有关3早期出现，严重的健忘4空间定向障碍5讲话logoclonic，慌张，缺乏逻辑6肌振挛7corticospinalweakness8小脑性共济失调9手足徐动症•排除相关疾病诊断1典型慢性酗酒史2持续高血压3血管性疾病史（如心绞痛，跛行）进行性非流利性失语•核心特点•1隐袭起病缓慢进展•2进行性自发性语言具有以下至少一项：•语法缺失•语音性言语混乱（？），•命名不能。进行性非流利性失语•支持诊断特点•语言：•1口吃或构音障碍？（oralapraxia）当患者试图说出一段完整的话时，常出现努力的想完成发音动作，但总是重复词的一部分，尤其是开头的辅音的情况。（进展性口吃除外）•2复述受损：患者复述能力下降（少于前5个数字，少于4个单音节词）或试图重复多音节词，词组及小短语时出现语音性言语混乱。•3失读和失写•4早期理解词义保留（在单个词水平上理解力保留）：患者表现为他们能理解词的意思但不能复述。•5晚期缄默语义性痴呆•核心特点•1隐袭起病缓慢进展•2语言障碍•（1）进行性、流利的空洞的自发言语。•（2）词义缺失，表现为命名和理解受损：必须有证据表明患者在单个词理解和命名上都存在障碍。语义障碍可能表现为“什么是**？我不知道”。但受损可能不会在谈话时马上被发现，因为患者言语流利会给人一种能够掌握语言的印象。词理解障碍通过词语定义和指物任务表现。刺激内容应该包括有生命的和无生命的，因为不同物种的意义可能受损程度不同。•（3）语义性言语错乱语义性痴呆•支持诊断特点：•语言•1言语压迫感：患者持续讲话不中断，不发生在所有患者•2特殊的词语用法：指采用的词与指示物间关系不大或没有关系。•3自发性语言时没有语音性言语混乱•4表面诵读困难或书写困难•5计算力保留FTD诊断标准•1行为或认知障碍表现在：•（a）早期人格改变并逐渐进展，以行为控制障碍为特点，导致不恰当的应答或行为•或•（b）早期语言改变并逐渐进展，表现为语言表达困难，严重的命名困难或词义理解困难•21a或1b中提到的症状造成了社会和职业功能的严重受损，说明能力较前明显下降•3病程特点为缓慢起病和持续的功能下降•41a或1b中的症状不由其他神经系统疾病（如脑血管病），全身疾病（如甲状腺功能减低）及物质依赖性疾病引起。•51a或1b症状在非谵妄状态下出现•6功能障碍不能用精神疾病解释（如抑郁）2001年临床标准FTD诊断标准•诊断需排除：1可导致进展性认知和行为障碍的其他神经系统疾病（脑血管病，帕金森病，亨廷顿病）2可导致痴呆的全身性疾病（甲状腺功能减低和HIVS感染）3物质滥用引起的长期效果。（如酒精滥用）AD•核心症状–为认知功能损害，表现为记忆、语言、视空间技能、失认、失用等–随时间推移逐渐加重•伴随症状–为精神病性症状，包括幻觉、妄想、心境障碍、行为障碍及社会功能障碍–随时间的推移无明显加重AD三个阶段•早期（1~3年）–记忆障碍–结构和语言障碍–空间和时间定向障碍–人格相对完整，情感淡漠和多疑–精神症状，如抑郁、视和听幻觉、错认综合征AD三个阶段•中期（2~10年）–出现失语、失用、失认、失算，判断和概括能力下降–初期的情感淡漠变为不安，并频繁走动，偶有尿失禁AD三个阶段•晚期（8~12年）–智能全面严重衰退–运动障碍也明显出现，强直痉挛、肌阵挛、癫痫，成为屈曲性四肢瘫–出现大小便失禁