壶腹周围癌

什么是壶腹部？人体解剖壶腹部指胆道与胰管共同开口处，在十二指肠降部肠道内。概念壶腹周围癌(vaterampullacarcinomaVPC)系指发生于胆总管末端、壶腹部及十二指肠乳头附近的癌肿，主要包括壶腹癌、胆总管下端癌和十二指肠癌。在临床上与胰腺癌有很多共同之处，但壶腹周围癌恶性程度低于胰头癌，若能较早明确诊断，手术切除率和5年生存率明显高于胰头癌。解剖生理图流行病学VPC在消化道肿瘤中居第6位发病率中男性为女性的2倍，两性发病年龄相仿平均为55岁，由于该处的解剖特点和肿瘤体积较小时即可引起黄疸故可获得早期诊治且恶性程度低，故手术切除率高，预后较胆囊癌、胆管癌好。简介病因病理临床表现辅助检查处理原则术前术后护理病因VPC病因还不十分清楚。可能与饮食饮酒、环境、胆道结石或慢性炎症等因素有关。也可能系该处良性肿瘤恶变所致。发病机制VPC一般体积较小直径多为1～2cm，很少大于3.5cm癌肿起源于壶腹壶腹周围癌，本身多柔软呈息肉样，表面可糜烂、充血易缺血坏死，因此常引起间歇性梗阻，很少达到完全性梗阻。起源于乳头单层柱状上皮的癌肿呈小的乳头状易缺血、坏死、脱落和出血；来自胰管和胆总管末端黏膜者多呈结节状或肿块型浸润性大较坚硬，可形成溃疡；来自十二指肠降部内侧黏膜时癌肿多呈溃疡型；来自胰头腺泡时常呈浸润性生长坚硬呈肿块型，常压迫邻近组织VPC扩散方式主要是沿胆管及胰管或十二指肠黏膜扩散由于肿瘤的恶性程度低，转移少因此病程较长。肿瘤大体标本呈息肉型或结节型、肿块型或溃疡型。大多为分化好的腺癌分化不好的腺癌约占15%如出现症状则已有3/4肿瘤侵及主胰管。由于癌肿的特殊位置很容易阻塞胆总管和主胰管，致胆汁及胰液的引流不畅以至阻塞，引起梗阻性黄疸及消化不良，亦可直接浸润肠壁形成肿块或溃疡加之消化液、食物的机械性损伤，可引起十二指肠梗阻与上消化道出血。组织学分类腺癌（最多见）乳头状癌黏液癌未分化癌、网织细胞肉瘤平滑肌肉瘤类癌。转移方式1.直接蔓延至胰头、门静脉及肠系膜血管。2.区域淋巴结转移如十二指肠后、肝十二指肠韧带胰头上下等处的淋巴结转移。3.肝转移。晚期可有更广泛的转移！临床表现发病年龄多在40～70岁男性居多，与胰头癌的临床表现极为相似主要表现为黄疸上腹痛、发热、体重减轻、肝肿大胆囊肿大等。1.黄疸较早出现，黄疸多数为持续性，少数病人可因肿瘤坏死胆管再通而黄疸消退或减轻，但以后重新加深呈现波动性黄疸,黄疸进行性加重是晚期表现。2.腹痛中上腹痛见于3/4的病例，而且常是首发症状。早期部分病人(约40%)可因胆总管扩张或因胰液排出受阻导致管腔内压升高产生剑突下钝痛腹痛可放射至背部，常于进食后、傍晚、夜间或脂餐后加重，但不如胰头癌严重。3.间歇性寒颤、发热常由于肿瘤破溃胆汁淤积和胆道感染引起。特点是反复突发突止，短暂性高热伴畏寒、白细胞升高，甚至出现中毒性休克临床上易误诊为胆管炎、胆石症，用抗生素和激素治疗无效。4.消化道症状由于肠道缺乏胆汁胰液常引起消化吸收功能紊乱主要表现为食欲不振、饱胀、消化不良、乏力腹泻或脂肪痢灰白大便和体重下降等。由于壶腹癌部分坏死后慢性出血，以致粪便潜血试验阳性并出现继发性贫血。癌肿腹膜转移或门静脉转移可出现腹水。5.肝、胆囊增大为胆管梗阻、胆汁淤滞所致常可触及肿大的肝脏和胆囊肝质地硬、光滑，胰头癌在晚期常可扪到不规则而固定的包块。少数病人由于长期黄疸而致胆汁性肝硬化、脾肿大等。1.实验室检查：（1）生化检查：胆道梗阻时血清总胆红素和直接胆红素、碱性磷酸酶升高，转氨酶可轻度升高。少数病人空腹或餐后血糖升高。（2）血、尿淀粉酶：可有一过性升高；尿胆红素阳性。（3）血清学标记物：血清癌胚抗原（CEA）、胰胚抗原（POA）、糖类抗原19-9（CA19-9）等可升高，其中CA19-9是常用的輔助诊断和随访项目。2.影像学检查（1）X线：钡餐检查可发现十二指肠曲扩大，局部粘膜邹襞异常、充盈缺损、不规则、僵直等；低张十二指肠造影或气钡双重造影可提高确诊率。（2）B超；可以发现2cm以上的胰腺及壶腹部肿块、胆囊肿大、胆管扩张。同时可观察有无肝脏及腹腔淋巴结肿大。（3）CT、MRI:能清楚显示肿瘤部位及与之毗邻器官的关系。（4）ERCP：可直接观察十二指肠乳头部的病变，造影可显示胆管或胰管的狭窄或扩张，并能进行活检。检查的同时可在胆管内植入支撑管，达到术前减轻黄疸的目的。（5）经皮肝穿刺胆管造影（PTC）：可显示胆道的变化，了解胆总管下段的狭窄程度。造影后置管引流胆汁可减轻黄疸。其缺点是可能并发胆漏、出血等。（6）选择性动脉造影：腹腔动脉造影可显示胰腺癌所造成的血管改变，对判断根治性手术的可行性有一定意义。治疗原则1、本病一旦确诊，应立即行手术治疗，这是目前最有效的治疗方法。（1）胰头十二指肠切除术：适用于无远处转移的壶腹周围癌。切除范围：胰头、远端胃、十二指肠、下段胆总管及部分空肠，同时清除周围淋巴结，再将胰、胆管和胃与空肠吻合，重建消化道。（2）保留幽门的胰头十二指肠切除术：对无幽门上下淋巴结转移、十二指肠切缘无癌细胞残留的壶腹周围癌，可行此手术。胰头十二指肠切除术（Whipple手术）其切除范围：包括胃1/2远侧部分、全十二指肠、胰头部空肠近端约10.0cm以及胆管十二指肠球后段以下部分，切除后将胰、胆和胃与空肠重建。2、如癌肿已侵及门静脉广泛腹膜后转移肝转移等不能切除时，则应行内引流术以减轻黄疸；如胆囊空肠吻合术或胆总管空肠或十二指肠吻合术等姑息性旁路手术；若发生十二指肠狭窄应行胃空肠吻合术以解除十二指肠梗阻。3.辅助治疗可在术前作区域性介入治疗、放疗，争取手术的机会。常用化疗药物有5-FU、丝裂霉素等。此外，可选用免疫疗法。禁忌症1、不适行此手术的情况是：肝已发生转移；胆总管和肝管转移；肝门、胆总管周围和胰上方淋巴结广泛转移；肿瘤已侵及门静脉和肠系膜上静脉；胰头或壶腹周围已与下腔静脉或主动脉紧密粘连。2、对长期严重黄疸，条件极差的病人，可先行胆囊空肠近段端侧吻合或先行PTCD、ERCP引流后，待病情好转后再行二期或择期根治切除。二期手术一般争取在第1期手术后10日左右施行，最迟不得超过2周。二期手术常因粘连造成困难，故原则上应尽量争取一期根治手术。术前注意事项1.纠正全身情况，进高热量、高蛋白饮食，辅以胆盐和胰酶，以助消化吸收。术前反复多次少量输血，能提高血红蛋白和血压。2.治疗黄疸，主要是保护和改善肝、肾功能。术前几日每日静脉滴注10%葡萄糖1000ml。有条件时先行PTCD或ERCP引流是最好的减黄措施。3.改善凝血功能，除反复输新鲜血外，应给足量的钙和维生素K1、K3、C。术前3日肌肉注射止血剂。4.胆道梗阻后常引起肝内感染，术前应常规应用抗生素、以预防感染。术后注意事项1．本手术操作复杂、创伤大、吻合口多，术前需要充分准备。阻塞性黄疸者应积极改善肝功能，纠正凝血机制、贫血、低蛋白血症等。2．本手术为重大手术，术后患者均应该在重症监护室严密观察。3．手术创伤大，组织剥离面广泛，引流量多，注意水与电解质平衡，避免发生血容量不足及电解质紊乱。4．应用抑制胃酸分泌药物至术后2周。5．酌情应用抑制胰腺分泌的药物。6．术后持续胃肠减压5~7d，1周后进流食。7．体质衰弱，营养不良者，应采用胃肠外营养10~14d。8．术后持续应用抗生素1周。对已经发生并发症者，酌情使用抗生素。9．注意腹腔引流量及性质，及时发现腹腔出血、胆漏及胰漏。术后并发症的观察及护理1）术后出血：术后密切观察生命体征、伤口渗血及引流液，准确记录出入量。有出血倾向者，根据医嘱补充维生素K和C，防止出血。术后1～2天和1～2周时均可发生出血；表现为经引流管引流出血性液、呕血、便血等，病人同时有出汗、脉速、血压下降等现象。出血量少者可予静脉补液，应用止血药、输血等治疗，出血量大者需手术止血。（2）防治感染：术前3天口服抗菌药以抑制肠道细菌，预防术后感染。术前2天给予流质饮食。术前晚清洁灌肠，以减少术后腹胀和并发症的发生。术后合理使用抗菌药控制感染。及时更换伤口敷料，注意无菌操作。胰十二指肠切除术后，一般放置T管、腹腔引流管、烟卷引流、胰腺端面引流管、尿管等。除妥善固定各种引流管，保持引流通畅外，应注意观察引流液的色、性状和量，若为混浊或脓性液体，需考虑吻合口瘘或继发感染的可能，应及时通知医生并协助处理；包括取液体作涂片检查和细菌培养以及合理使用抗菌药等。（3）胰瘘：术后一周左右，表现为突发剧烈腹痛、持续腹胀、发热、腹腔引流管或伤口流出清亮液体，引流液测得淀粉酶。应予以持续负压引流，保持引流装置有效。注意用氧化锌软膏或造口粉、皮肤保护膜保护周围皮肤，多数胰瘘可自愈。（4）胆瘘：多发生于术后5～10天。表现为发热右上腹痛、腹肌紧张及腹膜刺征；T型管引流量突然减少，但可见沿腹腔引流管或腹壁伤口溢出胆汁样液体。此时应保持T型管通畅，做好观察和记录；予以腹腔引流，加强支持治疗；同时做好手术处理的准备。（5）控制血糖：动态监测血糖水平，对合并高血糖者，应按医嘱调节胰岛素用量，控制血糖在适当水平。若有低血糖表现，适当补充葡萄糖。健康教育1.年龄在40岁以上，短期内出现持续性上腹部疼痛、腹胀、食欲减退、消瘦等症状时，应注意对胰腺作进一步检查。2.饮食宜少量多餐，以均衡饮食为主。3.按计划放疗或化疗。放、化疗期间定期复查血常规，一旦血白细胞计数小于4X109/L应暂停放、化疗。4.术后3～6个月复查一次，若出现进行性消瘦、贫血乏力、发热等症状，及时到医院就诊