儿童过敏性紫癜主讲人:吴永前过敏性紫癜是儿童常见病之一,属于自身免疫性疾病,发病急是它的突出特点;是侵犯皮肤或其他器的毛细血管及小动脉的一种过敏性血管炎;2~8岁儿童的发病率较高;患病儿童男孩多于女孩,为过敏体质。病因:感染:细菌、病毒、寄生虫等,约50%患儿有链球菌性呼吸道感染史。食物:如鱼、虾、蛋、奶、饮料、豆制品等。药物:如抗生素、阿司匹林、生物制剂、血浆制品、血液等。其他:虫咬、疫苗接种、麻醉、恶性病变。临床表现皮肤紫癜胃肠道症状关节症状肾脏症状皮肤表现部位:四肢、臀部,对称分布,伸侧多见性质:大小不一,分批出现,高出皮面,压之不褪色伴随症状:荨麻疹、血管神经性水肿、坏死、水疱一般在4-6周后消退。皮疹(特征性表现)消化道症状(急性期常见死因):占2/3病例腹痛、呕吐、黑便或便血因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔所致并发症:肠套叠、肠梗阻、肠穿孔关节症状:占1/3病例肿痛、活动受限多累及膝、踝、肘、腕等大关节不遗留后遗症肾脏症状:占30%—60%常在紫癜后2-4周内出现,也可出现在紫癜消失后或疾病静止期;多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿,伴血压增高及浮肿,称为紫癜性肾炎,少数呈肾病综合征表;大多数都能完全恢复,少数发展为慢性肾炎。其他:神经系统:可头晕、头痛、淡漠、烦躁,甚至惊厥、昏迷呼吸系统:喉头水肿、哮喘、少见肺出血循环系统:心肌炎、心包炎(出血倾向包括:鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血)辅助检查:周围血象:WBC、PLT正常或升高,血块退缩实验、出凝血时间正常尿检:可有红细胞、蛋白及管型等大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性血沉轻度增快免疫学检查:血清IgA、IgE多增高,补体C3、C4正常或升高其他:腹部B超有助于早期诊断肠套叠;ECG、EEG、头颅核磁、肾活检在相应系统症状时可考虑选用诊断:根据典型皮疹分型:单纯皮肤型、腹型、关节型、肾型、混合型混合型:典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状1234单纯皮肤型:典型皮疹腹型:典型皮疹+消化道症状关节型:典型皮疹+关节症状肾型:典型皮疹+肾损害过敏性紫癜累及肾脏即诊断为紫癜性肾炎(HSPN)HSPN的诊断标准:过敏性紫癜病程中出现蛋白尿和/或血尿鉴别诊断:1、特发性血小板减少性紫癜(ITP)2、外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等3、其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、类风湿性关节炎等治疗:一般治疗:卧床休息、饮食指导去除致病因素:如控制感染,补充维生素腹痛时应用解痉药,消化道出血时应禁食,可静滴西咪替丁每日20-40mg/kg有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药和钙剂糖皮质激素和免疫抑制剂激素适应症:严重血管神经性水肿严重腹痛合并消化道出血严重肾脏病变免疫抑制剂:重症紫癜肾炎时选用如环磷酰胺、硫唑嘌呤等激素用法:泼尼松每日1-2mg/kg,分次口服地塞米松、甲泼尼松龙每日5-10mg/kg静脉滴注,症状缓解即可停用抗凝治疗:阻止血小板聚集和血栓形成的药物:阿司匹林每日3-5mg/kg,或每日25-50mg,每天1次服用;双嘧达莫每日3-5mg/kg,分次服用。肝素:每次0.5-1mg/kg,首日3次,次日2次,以后每日1次,持续7天。尿激酶:每日1000-3000u/kg静脉滴注。预后:本病一般预后良好;有反复发作倾向;急性期死因主要为消化道并发症。本病的远期预后:取决于肾脏是否受累及程度肾脏病变常较迁延,可持续数月或数年,少数病例发展为持续性肾脏疾病甚至肾功能不全。谢谢!