皮肤粘膜出血.

皮肤粘膜出血Mucocutaneoushemorrhage定义Definition机体止血或凝血功能障碍皮肤粘膜自发性出血或轻微外伤后难以止血病因及发生机制EtiologymechanismandPathogenesis五个基本病因血管壁缺陷血小板数量及功能异常凝血因子缺乏或活性降低血液中抗凝物质增多纤维蛋白溶解亢进血管壁功能Capillarywallfunction正常时小血管壁收缩具有止血作用血管破损↓小血管收缩↓血缓慢流↓初期止血血管壁功能异常Capillarywalldefect遗传性出血性毛细血管扩张症(Hereditaryhemorrhageniccapillarydilatatasis)过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、机械性紫癜(purpura)严重感染、动脉硬化、VitC和Vitpp缺乏、化学物质或药物中毒血小板止血功能血管损伤→palt相互粘附、聚集成白色血栓→阻塞伤口palt膜磷脂磷脂酶释放花生四稀酸转化血栓烷进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用促进局部止血血小板异常Plateletabnormality血小板数量异常血小板减少：生成减少：再障、白血病破坏过多：ITP消耗过多：DIC血小板增多：原发性：骨髓增生性疾病继发性脾切除后血小板功能异常：遗传性：血小板无力症继发性：药物、尿毒症凝血功能coagulationfaction凝血过程的三个阶段凝血活酶的形成凝血酶的形成纤维蛋白的形成抗凝与纤溶系统凝血功能障碍Coagulationabnormality血液中凝血因子缺乏或活性降低遗传性:血友病、低纤维蛋白原血症继发性：严重肝病、VitK缺乏循环血液中抗凝物质增多：抗凝药物、肝素样抗凝物质增多纤溶亢进：原发性纤溶亢进继发性：临床多见（DIC）临床表现（一）Clinicalmanifestation瘀点（petechia）紫癜（purpura）瘀斑(ecchymosis)皮下血肿（hematoma）血疱鼻出血牙龈出血瘀点petechia特点：直径2mm暗红色四肢及躯干下部多见不高出皮肤、按压不褪色约一周完全吸收鉴别：小红痣提示：血小板减少和功能异常紫癜purpura特点：直径3-5mm余同出血点提示：血小板减少、功能异常血管壁缺陷瘀斑ecchymosis特点直径5mm初：暗红或紫色后：黄褐色、黄色或黄绿色约两周完全吸收部位易摩擦、磕碰处、针刺处提示血管壁缺陷、凝血障碍大片严重凝血障碍、纤溶亢进、严重血小板减少和功能异常皮下血肿（hematoma）：大片出血伴皮肤隆起血疱暗黑、紫红水疱状出血常见于口腔、舌鼻出血（鼻衄）牙龈出血血小板减少、严重凝血障碍维生素缺乏临床表现（二）血管壁异常：瘀点、紫癜、瘀斑血小板减少：广泛血小板病：轻微（皮下、鼻出血月经过多、手术出血不止）凝血障碍：严重（内脏、肌肉出血软组织血肿、关节腔出血）伴随症状accompanyingsymptoms过敏性紫癜血小板减少性紫癜DIC肝病：黄疸血友病：自幼轻伤后出血不止问诊要点（一）出血时间、缓急、部位、范围、特点（自发性或损伤后）、诱因是否伴有内脏出血有无贫血及相关症状问诊要点（二）出血范围、部位、大小、分布、消退时间、出血频度初发时间：幼时：家族史、发病者性别成年：诱因（饮食、环境、职业、药物毒物接触史）目前情况：过敏、外伤、感染、肝肾疾病既往情况：诊治经过、有无相关疾病发绀Cyanosis定义definition血液中脱氧血红蛋白(deoxyhemoglobin)含量增多，使皮肤、粘膜呈青紫色广义包括由异常血红蛋白衍化物所致皮肤粘膜青紫现象发病机制（一）Mechanism1gHb约与1.34ml氧结合饱和(fullysaturatedwithoxygen)正常血氧饱和度:95%脱氧Hb浓度：用血氧未饱和度表示（unsaturatedoxygen）发病机制（二）理论上发绀：脱氧Hb量＞5g/dl（动脉血氧饱和度（SaO2）66%，动脉血氧分压（PaO2）34mmHg。）临床上发绀：（Hb浓度正常的患者）SaO2＜85%口腔粘膜和舌面已发绀此时脱氧Hb仅2.25g/dl。发病机制（三）发绀与Hb的相关性血色素正常者60%轻度发绀者SaO2＞85%红细胞增多症发绀出现早重度贫血（Hb＜6g/dl）发绀出现迟发病机制（四）总结：发绀是缺氧的典型表现，与未氧合的Hb含量相关。在正常Hb患者，发绀与SaO2相关即发绀时SaO2↓。在异常Hb患者，发绀与SaO2↓不绝对相关病因Etiology血液中脱氧Hb增多*呼吸系统疾病*心、血管疾病*吸入气中氧分压低血液中存在异常血红蛋白衍生物*高铁血红蛋白血症*硫化血红蛋白血症呼吸系统疾病病因：通气、换气功能障碍肺氧合作用不足常见疾病*气道阻塞：异物、喉头水肿*肺实质与间质病变：COPD、肺炎*肺血管疾病：肺栓塞、肺动静脉瘘心脏疾病病因：肺内气体交换障碍心与大血管存在异常通道常见疾病*心力衰竭*发绀型先天性心脏病周围血管性发绀（一）peripheralcyanosis病因：周围循环血流障碍分类*淤血性*缺血性周围血管性发绀（二）淤血性周围性发绀*体循环淤血、血流缓慢、O2在组织中被过多摄取*右心衰、心包压塞、缩窄性心包炎局部静脉病变周围性发绀（三）缺血性周围性发绀*心排出量减少或局部血流障碍致周围组织血流灌注不足*休克、雷诺(Raynaud)病、肢端发绀症吸入气中氧分压低高原地区吸入气氧分压低肺泡内氧分压降低动脉血氧饱和度下降异常Hb衍化物高铁Hb血症*化学物质或药物中毒所致*先天性硫化Hb血症高铁Hb血症（一）药物或化学物质中毒使Hb分子中的Fe++被Fe+++所取代，致失去与氧结合的能力，当血中高铁Hb含量达到3g/dl时发绀。高铁Hb血症（二）特点：*急骤出现、氧疗青紫不减*静脉血呈深棕色*静注亚甲蓝、大剂量维生素C可使青紫消退高铁Hb血症（三）引起高铁Hb血症的化学物质或药物：亚硝酸盐、苯胺、硝基苯、磺胺类等肠源性青紫症：含亚硝酸盐的变质蔬菜高铁Hb血症（四）先天性高铁Hb血症*自幼即有发绀*家族史*无心、肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因硫化Hb血症（一）正常红细胞中不存在硫化Hb当血中硫化Hb含量≥0.5g/dl时则出现发绀硫化Hb血症（二）先决条件：*肠内存在大量硫化氢（同时有便秘或服用硫化物）硫化Hb血症（三）特点：*持续时间长可达几个月或更长*血液兰褐色分类*中心性发绀(centralcyanosis)*周围性发绀(peripheralcyanosis)*混合性发绀(mixedcyanosis)中心性发绀centralcyanosis心、肺疾病引起SaO2↓特点*全身性发绀（除四肢与面颊外)*亦见于粘膜与躯干的皮肤*皮肤温暖周围性发绀(peripheralcyanosis)特点*见于肢体末梢与下垂部位*皮肤温度低，加温后发绀消失体循环淤血：静脉迂曲、怒张、压痛动脉阻塞与痉挛：局部冰凉、苍白青紫、动脉搏动减弱或消失混合性发绀mixedcyanosis中心性发绀和周围性发绀并存见于心力衰竭伴随症状accompanyingsymptoms呼吸困难杵状指（趾）病程较长意识障碍和衰竭：急性中毒、休克问诊要点发病年龄、性别、发病急缓发绀部位、特点、伴随症状诱因、时间、频率、病程特殊嗜好：浓茶、咖啡、饮食习惯、药物、化学物品复习思考题皮肤黏膜出血的基本病因和发病机制如何问诊皮肤黏膜出血发绀的分类和临床表现下次课程预习范围临床心电图产生的原理与正常值后续课程介绍血尿、尿频尿急尿痛，呕血便血掌握病因、发病机理及临床意义