内科学 内分泌系统疾病总论

内分泌系统疾病总论河南省人民医院内分泌科王遂军外分泌：分泌腺将分泌物输送至体外或消化道中内分泌：分泌腺、组织将分泌产物（激素）直接释放入血或通过细胞外液等，传递到全身各组织细胞（远处和相近的靶细胞），发挥生理效应内分泌系统的主要生理功能神经支配物质代谢反馈调节免疫系统调控释放激素（化学信使，体液性信息物质）调节代谢过程、脏器功能、生长发育、生殖衰老等维持人体内环境的相对稳定性激素概念：由内分泌腺或内分泌细胞分泌经体液传递至远处或相近靶细胞发挥生物调节作用的高效能生物活性物质来源：激素分泌细胞（几乎所有机体内的器官和系统）内分泌腺体内分泌组织和细胞：下丘脑神经分泌细胞胃肠道、肾脏、心脏、肺脏等器官内激素分泌细胞或兼有激素分泌功能的器官细胞激素在体内的传递方式内分泌：血液传递旁分泌：细胞外液局部或邻近传递自分泌：分泌物质直接作用于自身细胞胞内分泌：细胞内化学物直接作用于自身细胞甲状旁腺主要的内分泌腺体下丘脑下丘脑神经分泌细胞分泌神经激素及功能神经递质：NA、Ach、5-HT、DA下丘脑——神经垂体：催产素：刺激子宫收缩，促进排乳抗利尿激素：肾小管水重吸收，尿量收缩全身小动脉、血压（加压素）下丘脑前部分泌的促腺垂体神经激素:GHRH、SS（SRIF）、TRH、CRH、GnRH、DA……分别促进或抑制某种腺垂体激素的分泌神经纤维甲状旁腺下丘脑细胞体积数量促生长调节新陈代谢、生长发育促激素促甲状腺激素（TSH）促肾上腺皮质激素（ACTH）促性腺激素（FSH、LH)调节相应腺体激素合成分泌维持相应腺体正常生长发育催乳素（PRL）生长激素（GH）储存抗利尿激素、催产素腺垂体分泌激素及作用肝IGF-1组织内分泌胰岛：胰岛素（β细胞）、胰高血糖素（α细胞）生长抑素、VIP…胃肠道粘膜：胃泌素、胆囊收缩素、胰泌素、VIP…肾脏:1,25-(OH)2D3,Renin，EP，PG…肺脏：APUD…心脏：心钠素…血管内皮细胞：内皮素…(一)化学特性肽类激素：前体活性激素复杂大肽类：GH,PRL等蛋白质TSH,FSH,LH,hCG等糖蛋白中等大小肽类:胰岛素,胰高血糖素等氨基酸类激素：双肽：T4，T3等胺类激素：单一氨基酸（酪氨酸）衍生物：儿茶酚胺、5－羟色胺（血清素）等类固醇激素：胆固醇衍生物类固醇核完整:肾上腺皮质激素,性腺激素等B环打开：维生素D激素的分类(二)来源(三)功能水盐代谢激素钙磷代谢激素物质代谢激素生长发育激素等等激素的分类激素的作用机制激素发挥生物效应的方式－转变为活性激素－受体识别微量激素，与之特异性受体结合－将信息在细胞内转变为生物活性作用激素的作用机制细胞膜受体－肽类、胺类、细胞因子、前列腺素磷酸化途径：激素－受体复合物受体构象改变和二聚体化第二信使：cAMP,Ca，IP3三磷酸肌醇和DAG二酰基甘油等·细胞质蛋白磷酸化转录因子磷酸化，调控基因表达细胞代谢改变、细胞生长分化非磷酸化途径：Ras连接通路、JAK-STAT通路核内细胞内激素的作用机制细胞质或核内受体－类固醇激素、T3、VitD、视黄酸类固醇反应元件－转录因子二聚体内分泌系统的调节神经系统与内分泌系统的相互调节下丘脑－内分泌系统，皮质醇－CNS、交感神经内分泌系统的反馈调节达到相互制约、保持平衡反馈：后一步骤反作用于前一级组织使其分泌量受影响正反馈：兴奋作用FSHE2FSH排卵LH黄体形成负反馈：抑制作用免疫系统和内分泌功能激素、递质与免疫细胞受体细胞因子与神经内分泌细胞受体内分泌系统的反馈调节下丘脑-垂体-靶腺轴下丘脑-垂体-甲状腺下丘脑-垂体-肾上腺下丘脑-垂体-性腺内分泌腺和体液代谢物质胰岛素与血糖甲状旁腺素与血钙抗利尿激素与血浆渗透压下丘脑-垂体-靶腺轴调节神经中枢神经刺激释放激素}下丘脑抑制激素外界刺激垂体靶腺周围组织长反馈短反馈超短反馈下丘脑-垂体-甲状腺轴下丘脑TRH(+)(-)垂体TSH(+)(-)甲状腺T4T3周围组织下丘脑-垂体-肾上腺轴下丘脑CRH(+)(-)垂体ACTH(+)(-)肾上腺糖皮质激素Cortisol周围组织内分泌系统的反馈调节胰岛激素与血糖（＋）（－）内分泌系统的反馈调节PTH与血钙（＋）（－）内分泌系统的反馈调节肾素－血管紧张素－醛固酮系统调整内分泌病的分类(一)1.原发于内分泌腺或组织的疾病2.继发于非内分泌病的内分泌功能异常3.异源性内分泌病和综合征4.激素受体异常引起的疾病5.遗传异常激素6.药源性：药源Cushing反馈抑制下丘脑肾上腺皮质萎缩内分泌病的分类(二)原发与继发的含义病理：功能性（特发性）器质性(炎症,损伤,出血,缺血,肿瘤)病生：机能减退机能亢进机能正常临床表现（病史、症状、体征）实验室检查代谢紊乱的证据：作用于周围组织分泌激素异常的证据：激素代谢产物、激素水平内分泌功能试验免疫学影象学检查：X线，CT，B超，同位素等组织细胞学细胞遗传学内分泌疾病诊断巨人症肢端肥大症甲亢内分泌疾病典型外貌呆小症Addison病侏儒症皮质醇增多症诊断原则例•功能诊断Cushing’s综合征•病理定位双肾上腺皮质增生•病因诊断垂体微腺瘤并发症2型糖尿病合并症并糖尿病视网膜病变高血压病白内障预防：如：地方性甲状腺肿—缺碘含碘食物治疗：机能亢进：药物、手术、放射线等机能低下：替代疗法或移植对症支持、纠正各种代谢紊乱等对因治疗防治原则