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主动脉夹层疾病（Aorticdissectiondisease,AD)急诊与重症2018-3-27定义：胸主动脉腔内高速、高压血流从动脉内膜撕裂处进入主动脉壁内，使主动脉中膜与外膜分离（甚或一并撕破外膜而破裂),外膜继而扩张膨出而形成夹层动脉瘤ThoracicaortaAbdominalaortaAorticdissectionAortaBloodinwallofarteryBloodinartery病因学高血压和动脉粥样硬化：约占70%～90%特发性主动脉中层退性性变遗传性疾病马凡综合征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征先天性主动脉畸形先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄创伤主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏主动脉壁的炎症反应和医源性感染分型Debakey分型I型，夹层动脉瘤起源于升主动脉并累及腹主动脉II型，夹层动脉瘤局限于升主动脉；III型，夹层动脉瘤起源于胸降主动脉，Stanford分型A型:无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉B型:夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉StanfordA型相当于DebakeyⅠ型和Ⅱ型,StanfordB型相当于DebakeyⅢ型解剖示意图Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型DeBakey分期急性期：发病在3天之内亚急性期：发病在3天至2个月慢性期：发病时间超过2个月发病急剧、病情凶险StanfordA型患者2/3在急性期内死于夹层破裂或心包填塞、心律失常等并发症StanfordB型患者约75%可以度过急性期，但5年生存率仅10%-15%，大多死于瘤体破裂特点临床表现特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状其它罕见的临床表现声音嘶哑上呼吸道阻塞吞咽困难咳血或呕血等体征血压与脉搏心脏体征胸部体征腹部体征神经系统体征影像学诊断常规的实验室检查对ＡＤ的诊断帮助不大,胸部平片仅有辅助诊断价值目前可用于此的诊断方法包括主动脉造影术计算机体层摄影(CT)磁共振(MRI)经胸或经食管的超声心动图(UCG)血管内超声。主动脉造影突出优点是确诊ＡＤ首要、准确、可靠的诊断方法,早期报道其敏感性和特异性为88%和95%缺点属于有创性检查,有潜在危险性,且准备及操作费时,已少用于急诊CT、MRICT:其诊断AD敏感性为83%～94%,特异性为87%～100%MRI:其敏感性和特异性均为98%,目前被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准CTAMRI血管内超声血管内超声是最近发展的一项新技术,可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。几种影像检查对AD诊断作用的评估几种影像检查对AD实用性的评估诊断要点①高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛,镇痛剂不能缓解②疼痛伴休克样证候,而血压反而升高或正常或稍降低③短期内出现主动脉瓣关闭不全和(或)二尖瓣关闭不全的体征,可伴有心力衰竭④突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等⑤胸片显示主动脉增宽或外形不规则⑥本病确诊有赖于影像学诊断技术主动脉夹层(AD)的确定性诊断确定是否有AD确定AD的病因、分型、分类和分期鉴别夹层的真假腔确定有无AD外渗和破裂预兆确定有无主动脉瓣返流及心肌缺血确定有无主动脉分支动脉受累主动脉夹层的确定性诊断真腔假腔口径常小于假腔常大于真腔搏动时相收缩期扩张收缩期压缩血流方向收缩期正向血流收缩期正向血流减少或逆向血流位置常位于主动脉弓内圈常位于主动脉弓外圈血流速度多数正常常减慢附壁血栓少见多见AD真假腔的鉴别：治疗药物治疗手术主动脉腔内修复术药物治疗ＡＤ的药物治疗的必要性药物治疗是怀疑ＡＤ或确诊ＡＤ后能立即进行的治疗对于无并发症的远端夹层疗效明确,不亚于外科治疗.长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。ＡＤ的药物治疗有二个主要目标一是降低血压至患者能耐受的最低水平,使主动脉壁压力尽可能低二是抑制心脏左室收缩,降低ｄｐ/ｄｔ,使搏动性张力下降。药物治疗较理想的药物为Β受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物抗高血压作用的药物钙通道阻滞剂利尿剂控制血压血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素受体拮抗剂镇静剂通便药对症、支持治疗药物治疗药物治疗指征:①无并发症的ＤｅＢａｋｅｙⅢ型ＡＤ②稳定的孤立的主动脉弓夹层③稳定的慢性夹层④病情已不可能实施手术手术手术治疗指征近端夹层分离首选手术治疗远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗进展的重要脏器损害局部压迫症状直径大于5厘米动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成)主动脉瓣反流逆行进展至升主动脉马凡综合征的夹层分离观察并无显著区别。急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术。近年来,血管腔内介入技术的迅速发展,使部分ＤｅＢａｋｅｙⅢ型患者经血管腔内介入疗法治愈。