1.颞叶癫痫

颞叶癫痫TemporalLobeEpilepsy中山大学附属第一医院神经科周列民35%65%颞叶癫痫(TemporalLobeEpilepsy)•颞叶癫痫是指发作起源于颞叶的癫痫类型，是最常见的癫痫综合征之一•多见于成年人和青少年，在成年人的病例中，约占50%以上病因：多种损伤性因素都可以导致发病，往往有热性惊厥的病史分类：内侧颞叶癫痫（mesialtemporallobeepilepsy,MTLE）外侧颞叶癫痫（lateraltemporallobeepilepsy，LTLE），绝大多数癫痫均为前者病理：海马硬化是最多见发作类型：包括以自主神经症状、特殊感觉症状以及精神症状等为特点的简单部分性发作及伴有自动症的复杂部分性发作定义和概况颞叶癫痫(TemporalLobeEpilepsy)颞叶的解剖颞叶位于外侧裂下方，顶枕裂和枕前切迹的前方，此连线的中点与外侧裂连线的下方。外侧面由颞上沟和颞中沟分割成颞上回、颞中回及颞下回及颞横回颞下回在颞叶底面向内与枕颞外侧回相连。枕颞沟分割枕颞外侧回(颞下回)与枕颞内侧回(梭回)，梭回内侧以侧副沟相隔的是海马结构。颞叶癫痫(TemporalLobeEpilepsy)颞叶的解剖海马结构：属于古皮质位于颞叶的内侧，包括海马和海马旁回。海马旁回位于颞叶底面和内侧面的交界区，前端转向内侧并向后弯曲成海马钩海马通过穹窿可和许多皮质区发生联系。Papez环路为扣带回—海马旁回—海马—穹窿—乳头体—丘脑前核—扣带回颞叶癫痫(TemporalLobeEpilepsy)颞叶的解剖—海马结构颞叶癫痫(TemporalLobeEpilepsy)颞叶内经过的结构颞叶的纤维联系•新皮质与额叶、顶叶和枕叶新皮质纤维联系•旧皮质（海马）与大脑基底节和边缘系统有纤维联系•通过前联合与对侧颞叶联系颞叶癫痫(TemporalLobeEpilepsy)颞叶的功能区平衡中枢颞叶癫痫(TemporalLobeEpilepsy)颞叶的生理功能•情绪和心理活动：不仅与眶额皮质有关，颞叶也起重要作用•听觉功能—颞横回（刺激时有音响感觉幻听）•平衡功能---颞横回后部（刺激时有平衡功能障碍感）•运动功能---刺激颞叶时头眼向对侧扭转，同时伴有肢体运动现象•自动征---刺激海马时出现•记忆功能---Papez环路为扣带回—海马旁回—海马—穹窿—乳头体—丘脑前核—扣带回颞叶癫痫(TemporalLobeEpilepsy)颞叶癫痫的病因•颞叶内侧硬化•热性惊厥（重点介绍）•围生期损伤•肿瘤•颅内感染•血管病•遗传因素•其他颞叶癫痫(TemporalLobeEpilepsy)颞叶内侧硬化是一个用以描述海马、海马脚、海马旁回、杏仁核和颞叶中下份神经胶质细胞增生和神经元脱失的病理学术语。这种病理改变以海马前脚的锥体细胞层和海马的CA1、CA3区最为显著颞叶内侧硬化颞叶癫痫的病因颞叶癫痫(TemporalLobeEpilepsy)颞叶内侧硬化与颞叶癫痫有密切关系，颞叶颞叶内侧硬化是颞叶癫痫最常见的病理改变和主要的病理特征颞叶癫痫(TemporalLobeEpilepsy)原因尚不清楚遗传和婴儿时期的热性惊厥有关颞叶内侧硬化可能系遗传基因异常表达的结果颞叶内侧硬化原因颞叶癫痫的病因颞叶癫痫(TemporalLobeEpilepsy)热性惊厥与颞叶癫痫关系密切（但有争议？）反对FS与TLE关系密切--在对住院期间发生FS的450例病人进行的追踪调查(80％观察14～20年），发现有7例（2％）发展为慢性癫痫。这7例中仅有3例为颞叶内侧癫痫支持FS与TLE关系密切--多项研究表明：21%～59％的颞叶癫痫和颞叶内侧癫痫病人有热性惊厥史(Harvey，1999；Dxford)--Annegers(1979)等人的研究也发现热性惊厥后癫痫中近55%为部分性发作，其中63％为颞叶内侧起源癫痫，支持热性惊厥与颞叶内侧癫痫有关。颞叶癫痫的病因热性惊厥颞叶癫痫(TemporalLobeEpilepsy)颞叶癫痫的病因遗传因素家族性颞叶癫痫(familialtemporallobeepilepsy)这是颞叶癫痫中的一种类型--临床表现可有轻度单纯部分性或复杂部分性及继发全身强直—阵挛性发作；部分性常表现为精神性、自主神经性或感觉性症状--脑电图在颞叶导程中偶见局灶性尖波及棘—慢复合波--MRI上无病变--大部分病人似可被抗癫痫药所控制--遗传学：可能为AD遗传，外显率与年龄有关基因定位在10q22-24候选基因包括β1和α2肾上腺素受体，谷氨酸脱氢酶和钙-钙调蛋白激酶亚单位颞叶癫痫(TemporalLobeEpilepsy)颞叶癫痫的临床表现先兆：常有从几秒到2min的先兆颞叶内侧癫痫典型的先兆包括上腹部异样感（常描述为一种从腹部上升到胸部和喉部的异常感觉）、恐惧感，感觉异常先兆如嗅觉和味觉异常颞叶外侧癫痫特殊感觉异常先兆如视幻觉、听幻觉，前庭平衡觉颞叶癫痫(TemporalLobeEpilepsy)颞叶癫痫的临床表现意识障碍:儿童多见，时间长；又称为颞叶性失神或假性小发作表现为突然意识中断、两眼凝视、面色苍白，持续数分至数10分钟与失神发作区别EEG无3Hz棘慢波综合颞叶癫痫(TemporalLobeEpilepsy)颞叶癫痫的临床表现运动障碍--自动症:40%-80%TLE有口、手刻板样的动作或其他运动表现--单侧失张力状态被发现在发作的早、中期出现，这种典型表现常累及对侧肢体，有很好的定位意义。失张力状态常伴有头强直性偏斜，且总是偏向癫痫病灶的同侧--另一有关的现象是在颞叶内侧癫痫发作时常出现对侧的发作性肢体瘫痪，表现为一侧臂固定，不伴有肌张力增高，继之出现对侧上肢自动症。*单侧自动症不具有定位诊断价值**近60%颞叶起源的癫痫中有继发全身性发作颞叶癫痫(TemporalLobeEpilepsy)颞叶癫痫的临床表现--儿童颞叶癫痫表现主要是突发行为停止和无反应状态--消化器官先兆，口咽自动症和独立的手或姿势性自动症则主要发生在5岁以上儿童--少数病人表现为意识丧失而跌倒，继之意识模糊和遗忘，这种现象称之为“颞叶晕厥”。其原因与痫性放电迅速扩散至脑桥网状结构有关颞叶癫痫(TemporalLobeEpilepsy)颞叶癫痫的临床表现意识障碍伴发自动症(主要表现形式)重复原先正在进行的动作新的无意识动作：如饮食性自动症；拟态性自动症；姿态性自动症；游动性自动症；言语性自动症对幻觉的反应动作等颞叶癫痫(TemporalLobeEpilepsy)颞叶癫痫的临床表现发作后表现--意识模糊：发作后几分钟内--行为紊乱：患者可以表现为自动症如起床、走动或跑步而自己对此没有记忆--记忆障碍：患者普遍对发作时的情况遗忘，但可能会回忆起先兆症状。无先兆者对发作前几分钟事件逆行性遗忘**发作期或发作后的暴力行为常常是间接的颞叶癫痫(TemporalLobeEpilepsy)颞叶癫痫的临床表现通过侵入性脑电图资料将颞叶及周边区域癫痫分为5型--额基底-扣带回发作--岛叶发作--颞极发作--单侧颞叶基底边缘系统发作--外侧颞叶新皮质发作颞叶及周边区域癫痫分类颞叶癫痫(TemporalLobeEpilepsy)颞叶癫痫的临床表现颞叶外侧癫痫：常有听觉、前庭或复杂视幻觉和局灶性运动、感觉症状颞叶外侧癫痫有一种强烈的侵入海马的倾向，且常难与颞叶内侧癫痫相鉴别。颞叶癫痫分类（1989年的国际分类）颞叶内侧癫痫：以典型的先兆为特点，继之出现单侧(常同侧)运动症状，如面部或口的抽动、头偏移和双侧面部、躯干的运动现象。如痫性放电扩散到双侧颞叶可表现为意识模糊、遗忘等，常伴有心率和呼吸的改变以及其他明显的自动症颞叶癫痫(TemporalLobeEpilepsy)颞叶内侧与外侧癫痫的鉴别颞叶内侧癫痫颞叶外侧癫痫先兆上腹部、嗅觉、上腹部感觉异常或恐惧听觉、前庭、平衡觉和复杂视幻觉；感觉性失语运动症状口的自动症，特别是伴有对侧肌张力障碍同侧手的自动症示海马硬化不典型失神，复杂姿势、焦虑或激惹、发音、发作性语言、全身运动、转动和迅速出现全身发作颞叶癫痫(TemporalLobeEpilepsy)颞叶癫痫的脑电图（发作间期）颞叶癫痫(TemporalLobeEpilepsy)颞叶癫痫的脑电图（发作期）颞叶癫痫(TemporalLobeEpilepsy)颞叶癫痫的脑电图（发作期和发作间期）THANKYOU