ILD分类与诊断ppt课件

间质性肺疾病的分类与诊断间质性肺疾病的概念与分类间质性肺疾病诊断流程与案例4肺小叶与肺间质肺间质小叶间隔肺泡间隔(AE,PCE,BM)支气管血管周围鞘脏层胸膜形成肺的支架,支撑肺组织间质性肺疾病的概念间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）累及部位：肺泡壁和肺泡腔,毗邻小血管,气管病变特征：炎症和纤维化，但形式和程度不定临床特征：呼吸困难和胸部影像广泛浸润影许多已知或未知原因引起，一组疾病的总称弥漫性实质性肺疾病(diffuseparenchymallungdisease,DPLD)6不同形式炎症和纤维化宿主遗传因素环境因素•药物•CTD未知原因或相关间质性肺疾病的概念DADNSIPBOOPUIP间质性肺疾病的分类按病因：原因已知，原因未知按起病或病程急性（过敏,药物毒性,血管炎/肺出血，ARDS,AIP,COP,CPE)反复发作性(嗜酸细胞肺炎,血管炎/肺出血,EGPA,HP,COP)慢性职业或环境暴露无机粉尘(石棉肺、矽肺，等）有机粉尘（过敏性肺炎HP)药物毒性系统疾病相关(CTD,血管炎,肿瘤,结节病,等）无明确原因（IIP,结节病,PAP，等）已知原因DPLD环境/drug/CTDIIP肉芽肿性DPLD其它DPLDLAM,PLCHDiffuseParenchymalLungDisease（DPLD)/ILDATS/ERSAJRCCM2002；165：277-304LAMPLCHSarcoidosis硅沉着病MPAPSS-IP9ATS/ERSInternationalMultidisciplinaryConsensusClassificationoftheIdiopathicInterstitialPneumonias,AJRCCM2002;165:277-304UIP+NSIP+OP+DAD+DIP+RB+LIP+=IPF/CFA=NSIPprovisional=COP=AIP=DIP=RB-ILD=LIP——临床-影像-病理分类ATS/ERS关于IIP的分类(AJRCCM2002）2013年ATS/ERS的IIP分类主要的特发性间质性肺炎特发性肺纤维化（IPF）/CFA非特异性间质性肺炎（NSIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）脱屑性间质性肺炎（DIP）隐原性机化性肺炎（COP）急性间质性肺炎（AIP）罕见的特发性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）胸膜肺弹力纤维增生症（PPEF）不能分类的特发性间质性肺炎AJRCCM2013；188：733-74810慢性急性/亚急性吸烟相关AJRCCM2013；188：733-748IPF/IIPUIPBIPDIPGIPLIPIPF/UIPIP/RBILDBOOPAIPNSIPIPF/UIPAIP/DADNSIP/NSIPBOOP/OPDIP/DIPRBILD/RBLIP/LIP1970’s1990’s2000’s2010’s间质性肺炎的认识与分类演变主要IIPIPFNSIPRBILDDIPCOPAIP罕见IIPLIP/LIPPPFE不能分类IIP2013年ATS/ERS的IIP分类临床资料不完整或缺乏特征性表现组织病理类型重叠存在：NSIP+UIP，吸烟者同时存在RB、DIP、肺气肿和PLCHAJRCCM2013；188：733-74812病理类型重叠：继发因素可能多学科诊断，非IIP某些可能尚未被认识的IIP类型不能分类的特发性间质性肺炎一些“IP”患者免疫病临床特点不符合CTD诊断标准13IIP？CTD-IP?间质性肺炎伴自身免疫色彩(IPAF)IP:HRCT和/或病理排除其他原因，不符合特定CTD免疫病临床特点，至少2个A.肺外特征B.血清学阳性C.胸部影像、组织病理、肺功能15技工手指端溃疡炎症性关节炎多关节晨僵60min手掌毛细血管扩张雷诺现象不能解释的手指水肿Gottron征间质性肺炎伴自身免疫色彩(IPAF)分类标准A.临床特征1.ANA⩾1:320titre,diffuse,speckled,homogeneouspatternsora.ANAnucleolarpattern(anytitre)orb.ANAcentromerepattern(anytitre)2.Rheumatoidfactor⩾2×upperlimitofnormal3.Anti-CCP4.Anti-dsDNA5.Anti-Ro(SS-A)6.Anti-La(SS-B)7.Anti-ribonucleoprotein8.Anti-Smith9.Anti-topoisomerase(Scl-70)10.Anti-tRNAsynthetase(Jo-1,PL-7,PL-12;othersare:EJ,OJ,KS,Zo,tRS)11.Anti-PM-Scl12.Anti-MDA-5间质性肺炎伴自身免疫色彩(IPAF)分类标准B.血清学特征间质性肺疾病的概念与分类间质性肺疾病诊断流程与案例2011-1-42011-2-12011-2-32011-2-62011-2-2226岁男性、吸烟肾结石体外碎石史，高血压家族史2011.1.3咳嗽,咯血伴气短2011-2-92011-2-13HB15g(4/1)→7.7g(11/2)→10g(28/2)BP160/100mmHg,心界大,双下肺细湿罗音血气I型呼衰,左心室壁肥厚,BNP升高,CK,CK-MB升高Cr：170-240mmol/Lß2微球蛋白，24h尿蛋白升高ESR,CRP升高,ANCA(-),anti-GBM（-）发热，WBC高，左氧氟沙星抗感染血压高，BNP高，降压、利尿治疗抗感染(细菌/病毒/真菌)治疗血管炎？激素:80mg,qdx4心源性肺水肿抗结核治疗3周,症状加重,肾功不全抗心衰：扩血管；利尿；无创通气临床评价呼吸系症状和体征：呼吸困难或咳嗽非特异，年老、肥胖、心脏病,其他呼吸疾病，等爆裂音/Velcro罗音和杵状指全身症状和体征发病过程及诊治经过既往史,用药,环境/职业,吸烟,养宠物,家族史间质性肺疾病的基本改变肺间质组成小叶间隔肺泡间隔支气管血管周围鞘脏层胸膜影像学检查线条影网格状阴影结节状阴影网格结节影肺泡实变影磨玻璃影肺的支架,支撑肺组织X线胸片间质病变：磨玻璃样变、网格结节或小结节、网格以及蜂窝囊性变，常伴肺容积减小肺泡浸润：边界不清的小结节影，或融合成多发的的斑片或片状实变伴支气管气像，或磨玻璃影影像学检查——10%正常胸片,而病理证实ILD胸部高分辨薄层CT(HRCT)弥漫性结节影，磨玻璃样变，肺泡实变影像学检查小叶间隔增厚、胸膜下线、网格状改变囊腔形成蜂窝状改变，常伴牵拉性支气管扩张或肺结构变形HP药物性肺损伤COP:ces2002-6-7胸膜下线，细网格大网格影支气管血管束增厚限制性通气功能障碍TLC、VC、RV均减少，肺顺应性降低气体交换障碍DLCO减少,(静息/运动)Pa(A-a)O2增加,低氧血症ILD通常无阻塞性通气功能障碍24血常规+血嗜酸细胞计数、尿常规、肝肾功能ESR、ANA、RF等自身抗体（auto-antibodies）ANCA、ACECMV、PCP肿瘤细胞鉴别或排除诊断实验室检查BALFTBLB（4-6块）辅助诊断：结节病，HP等弥漫性渗出结节病（75-89%）胸片无肺实质病变的结节病（44-66%）结节病支气管内膜活检（45-77%）TBNA,EBUS特异诊断：肿瘤（64-68%）,PAP,CMV、PCPTBLB取样太小，不能提供可靠的诊断参考支气管镜检查27健康非吸烟者健康吸烟者细胞总数x1067+323+12巨噬细胞%8596+3淋巴细胞%≤10-15≤7嗜中性细胞%≤32嗜酸性细胞%≤1肥大细胞%≤0.5鳞状上皮/纤毛柱状上皮%≤5BALF的正常细胞学分类AJRCCM2012;185(9):1004–101428支气管镜检查——BALFCostabelU.Atlasofbronchoalveolarlavage.London:ChapmanandHall;1998.29支气管镜检查——BALFCostabelU.Atlasofbronchoalveolarlavage.London:ChapmanandHall;1998.目的：明确诊断；炎症和纤维化程度；病理类型适应证：ILD性质不明，须确定诊断相对年轻（小于50岁）；非典型的ILD影象学改变具有下列情况者应慎重65岁以上患者典型的CXR/HRCT表现，典型肺功能改变症状明显，肺功能受损严重证实并发于胶原血管病、全身免疫性疾病证实家族性IPF，至少2个直系亲属外科肺活检（OLB/VATS)病史、体格检查、胸片、肺功能非IIP（职业/环境、CTD、药物等）ILD住院（脱离环境）病变减轻例1：呼吸困难，双肺弥漫渗出F/39yr急性HP养宠物猫33HRCT两肺门对称分布的弥散性磨玻璃影-PCP的典型特征例2：肺孢子菌肺炎例3：双肺多发囊腔女性，45岁，活动气短5年，口干，牙齿块状脱落ESR47mm,γ36.8%,IgG3490mg/dl,C3&C4（-）ANAS+N1:1000,RF107IU/mLanti-SmD1(+),anti-SSB(+),anti-SSA(+),FEV163.2%，TLCO43.7%眼科会诊：双眼干眼症双侧腮腺无唾液分泌功能唇腺:12个腺小叶，间质浸润，15个50个Lym灶淋巴细胞性间质性肺炎，干燥综合征例3：双肺多发囊腔病史、体格检查、胸片/CT、肺功能非IIP（职业/环境、CTD、药物等）可能IIPHRCTUIP的典型CTIPFILD，排除其他原因HRCT：UIP型HRCTSLB：UIP结合相应临床特点ILD典型UIPUIPpattern(具备以下4条)胸膜下，基底部分布为主网格改变蜂窝肺伴或不伴牵拉性支气管扩张缺乏非UIP特征ATS/ERS/JRS/ALATAJRCCM2011;183:788病史、体格检查、胸片/CT、肺功能非IIP（职业/环境、CTD、药物等）可能IIPHRCTUIP的典型CT结合相应临床特点ILD可能UIPPossibleUIP(具备以下3条)胸膜下,基底部分布为主网格改变缺乏与UIP不一致的特征ATS/ERS/JRS/ALATAJRCCM2011;183:788IPF可能ILD，排除其他原因HRCT：可能UIP型HRCTSLB：UIP病史、体格检查、胸片/CT、肺功能非IIP（职业/环境、CTD、药物等）可能IIPHRCT非UIP的典型CT或临床表现怀疑其他DPLD具有诊断其他DPLD的特征，如PLCH，PLAMILD非UIP表现结核HPHPPLCH非UIP表现上或中肺野分布显著广泛磨玻璃改变许多微小结节弥散马赛克/气体陷闭散在囊腔支气管血管束分布显著支气管肺段/叶实变BOOPTBLB，BAL，或其他试验外科肺活检如果不能诊断TBLB或BAL？病史、体格检查、胸片/CT、肺功能非IIP（职业/环境、CTD、药物等）可能IIPHRCT非UIP的典型CT或临床表现怀疑其他DPLD具有诊断其他DPLD的特征，如PLCH，PLAMILDUIP/IPFNSIPBOOPDAD/AIPDIP非UIP表现RB/RBILDHP（非UIP）UIPNSIPOPDADDIPRBLIP非IIPTBLB，BAL，或其他试验外科肺活检UIPNSIPOPDIPLIPDADRB非IIP如果不能诊断TBLB或BAL？病史、体格检查、胸片/CT、肺功能非IIP（职业/环境、CTD、药物等）可能IIPHRCTUIP的典型CT非UIP的典型CT或临床表现怀疑其他DPLD具有诊断其他DPLD的特征，如PLCH，PLAM结合相应临床特点ILD非UIP表