多系统萎缩MultipleSystemAtrophy(MSA)

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多系统萎缩MultipleSystemAtrophy(MSA)1964年Adams等根据临床及病理所见,表现类似帕金森,但又有所不同的一组患者命名为“黑质纹状体变性”(stratonigraldegeneration)。1969年Graaham及Oppenheimer将黑质纹状体变性伴有或不伴有植物神经障碍的患者及常同时存在的OPCA称为多系统萎缩。得到了很多学者的接受。Wenning等:100例MSA(男67例,女33例)。开始表现为纹状体-黑质帕金森综合征46%,一般不对称,但静止性震颤很少见。开始表现为自主神经症状,均为直立性低血压。只开始表现为小脑症状。Quinn等:188例,帕金森综合征在某一段时期表现比较明显占89%,约一半人伴有小脑体征,60%有锥体束征,77%有自主神经症状。Gilman等:51例OPCA追随10年以上,只17例出现有帕金森综合征或自主神经衰竭。诊断治疗SND可试用抗帕金森药物治疗,可能有轻微的疗效。OPCA可试用金刚烷胺治疗,据报告可减缓病情进展。(见EurNeurology1999,41:212)SD对症治疗,如防止体位性低血压,如弹力裤等。

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