主动脉疾病

主动脉疾病主动脉解剖主动脉起于左心室，止于双侧髂总动脉•升主动脉•主动脉弓•降主动脉•胸主动脉•腹主动脉主动脉疾病•狭窄•扩张主动脉疾病•主动脉畸形（缩窄等）•主动脉夹层（真腔狭窄、假腔扩张）•主动脉瘤（真性扩张、假性扩张）主动脉瘤1947年12月，爱因斯坦因胃溃疡手术时，发现有腹主动脉瘤1955年4月12日，在上厕所时倒在地上。4月15日爱因斯坦感觉腹部剧痛，住进了普林斯顿医院。诊断为“腹主动脉瘤破裂”，并指出唯一的抢救方法是开刀但爱因斯坦拒绝了手术治疗，1955年4月18日凌晨，爱因斯坦与世长辞，终年76岁。主动脉瘤•定义（abdominalaorticaneurysm）：各种原因造成的腹主动脉管壁局部薄弱，张力减退后产生的永久性、局限性扩张或膨出•直径正常直径的50%流行病学•发病率占所有动脉瘤的第一位•男性（60岁）：4％～9％•女性（60岁）：1％•瘤体直径5cm在男性中占0.5％•几乎所有动脉瘤破裂均发生于65岁以上男性•破裂，死亡率高达50%-80%自然病程AAA的自然进程：扩张和破裂•80%以上的小动脉瘤都会增长•增长方式是不可预见，而且断断续续的。（例如，停止-发展）•过去的增长不能预计未来的增长50%病人由于其他原因死亡（大部为心血管疾病）50%病人死于动脉瘤破裂破裂风险破裂危险的估计（每年）4.0-5.4cm0.6%5.5-6.4cm10%6.5-6.9cm19%7.0-7.9cm35%8.0cm51%瘤体增长率的估计4cm0.2-0.4cm4-5cm0.2-0.5cm5cm0.3-0.7cm自然病程快速的循环衰竭导致死亡率很高动脉瘤直径大于5.5cm而未治疗的病人，五年内死亡率高达50%。50%的急诊病人到达急诊室时是活着的；其中，做常规AAA外科修复手术的病人，存活率为50%。破裂的AAA在美国死亡率排名第13位(前几年统计)•年龄65岁•性别：男性女性(4:1)•家族史：20%的病人其一代亲属存在腹主动脉瘤表现•吸烟：每年大于十包•外周动脉瘤：•股动脉瘤，腘动脉瘤，高血压•高胆固醇血症•高血压•脑血管病•白种人AAA的发生率较高危险因素病因退行性疾病：囊性中膜坏死，主动脉夹层遗传性疾病：马方综合征，主动脉缩窄等动脉粥样硬化血管炎：大血管炎，巨细胞动脉炎，SLE等创伤感染性因素：真菌，结核，葡萄球菌，沙门菌等以上病因均导致动脉中膜内弹性纤维与胶原纤维损伤，最终导致AAA形成解剖分类•升主动脉瘤•主动脉弓动脉瘤•胸主动脉瘤•腹主动脉瘤•胸腹主动脉瘤胸腹主动脉瘤分类病因分类•动脉粥样硬化性•创伤性•感染性•先天性病理分类•真性动脉瘤：指主动脉壁及主动脉瘤壁全层均有病变性扩大或突出而形成的动脉瘤。•假性动脉瘤：指主动脉管壁被撕裂或穿破，血液自此破口流出而被主动脉邻近的组织包裹而形成血肿，多由创伤所致。夹层动脉瘤：又称主动脉内膜剥离。是由于内膜局部撕裂，而受强力的血液冲击，内膜剥离扩展，主动脉形成真假两腔。ABCA：真性动脉瘤B：假性动脉瘤C：夹层动脉瘤临床表现•多数患者无症状，常因其他原因查体而偶然发现•无症状：约3/4是体检时发现•重视AAA的早期发现具有重要意义临床表现•搏动性包块：最典型体征，常位于脐周或左上腹，约50％患者伴有血管杂音。•疼痛：为破裂前的常见症状，多位于脐周及中上腹部，为突发的剧烈撕裂样锐痛，不能忍受并呈持续性，病人常伴有窒息感甚至濒死的恐惧。•破裂症状：典型三联症包括腹部或后背部疼痛、低血压和腹部搏动性肿块临床表现•短暂意识丧失也是其潜在的重要症状之一•偶尔患者会表现出与瘤体破裂无关的症状瘤体压迫症状远端血管栓塞急性血栓形成（2%～5%）影像学•X线片：典型的卵壳形钙化造影影像学•超声检查：筛查首选，可准确的显示动脉瘤的外形及其附壁血栓影像学•主动脉造影影像学•CTA：常用方法影像学•MRA：碘过敏者诊断•查体：腹部搏动性肿块•影像学依据治疗•内科药物治疗•外科手术治疗•开放手术•微创手术内科药物治疗•控制血压•戒烟•控制血脂手术指征无症状者瘤体最大直径5.0-5.5cm者建议手术瘤体最大直径增大1cm/年有症状者腹痛瘤体增大压迫邻近重要组织或器官动脉瘤内附壁血栓引起远端动脉栓塞者动脉瘤趋于破裂者感染性动脉瘤开放手术•传统方法：开腹、动脉瘤切开、人造血管置入术开放手术缺点腹部有明显的切口主动脉阻断（有缺血并发症潜在的风险）手术时间长手术禁忌证•麻醉高危险性•明显的心功能不全•以前做过腹部的手术恢复时间长•无法自理的危险•再次手术的危险微创治疗•EVAR（EndoVascularAneurysmRepair）•经动脉穿刺或小切口，在主动脉内植入覆膜支架，隔绝瘤腔并原位重建血流通路。微创治疗优点•创伤小•降低死亡率•减少在外科手术中出现的严重问题•术后无需在ICU监护•康复快•改善身体机能创伤小微创微创手术缺点•并发症和再次介入的比率较高•内漏•支架移位•支架扭结•大部分并发症是良性的，而且可以用血管内介入技术进行治疗内漏主动脉夹层•主动脉夹层(AorticDissecctionAD)系主动脉内膜局部撕裂，受到强有力的血液冲击，内膜逐步剥离、扩展，在动脉内形成真、假两腔。病情危重•未经治疗的升主动脉夹层•发病第一个24小时内每小时死亡约1-2%•24小时内有20%死亡•48小时内有30%，半数以上一周内死亡。流行病学•平均年发病率为2.9-3.5/10万人口,在美国每年至少发病2000例•最常发生在50～70岁的男性,男女性别比约5∶1•急性主动脉夹层发病有明显的季节性和时间性（季节交替、早晨）•40岁以下的比较罕见,此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等。•国外40岁以下的ＡＤ患者50%发生于妊娠妇女病因•高血压，主动脉粥样硬化：约占70%•主动脉中层病变：Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征•妊娠•主动脉炎•创伤•主动脉术后解剖分类病程分类•急性期•起病2周以内为急性期•慢性期•起病超过2月为慢性期•亚急性期•主动脉夹层2周~2月以内临床表现呈刀割或撕裂样休克外貌，血压常不低，外膜破裂则血压降低主动脉关闭不全；脉搏改变等脑和脊髓缺血，引起偏瘫、昏迷等下压迫肠系膜动脉，上至喉返神经疼痛高血压心功能不全缺血症状压迫症状疼痛•74%～90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛,持续不缓解,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同•AD的疼痛往往有迁移的特征,提示夹层进展的途径。•疼痛的位置反映了主动脉的受累部位•胸痛可见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ•腹部剧痛常见于Ⅲ型ＡＤ心功能不全•心包填塞•炎性渗出反应或AD短暂破裂或渗漏造成•主动脉瓣关闭不全•Ａ型AD常见并发症•夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致•休克•多由于ＡＤ并发外膜破裂所致缺血症状•冠脉缺血•冠状动脉开口受累，以右冠多见•在进行溶栓或抗凝治疗前要除外AD•脑缺血•无名动脉或左颈总动脉、脊髓血供受累•神志异常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐•内脏缺血•肾动脉：严重的肾血管性高血压、肾衰竭•肠系膜上动脉：剧烈腹痛、肠坏死•下肢缺血•5P（疼痛、麻木、无脉、苍白、运动障碍）压迫症状•声音嘶哑•上呼吸道阻塞•吞咽困难•咳血或呕血•上腔静脉综合征影像学•X线：纵膈增宽超声•急诊室对夹层快速诊断，生命体征异常MRI•检查时间长血管内超声影像学血管内超声CT、MRI主动脉造影能确定病变部位与AD分离范围快速、准确、简便诊断AD金标准是确诊的首要可靠的方法经食管的超声心动图(UCG)诊断•典型：胸背部疼痛合并高血压•影像学检查治疗DebakeyIII型的首选经皮覆膜支架置入术，必要时外科手术治疗。1.药物治疗2.外科手术治疗3.介入治疗1.止痛3.补充血容量2.降压1.DebakeyⅠ型人工血管置换术＋改良支架象鼻手术2.ＤebakeyⅡ型行升主动脉人工血管置换术控制性降压原则：降低左室射血速度（dp/dt）和降低收缩压，赢得治疗（手术或介入）时机并预防主动脉夹层破裂及其他并发症需要更紧急、更快速的降压，治疗紧急度15min控制性降压从急诊疑诊主动脉夹层即应开始，并贯穿于整个治疗过程中（急诊-ICU-手术中-术后）指南总结•优先控制心率：60～70次/min，静脉β受体阻滞剂是首选药物•紧急、快速控制性降压：静脉降压药，收缩压目标100～120mmHg，治疗紧急度15～20min•联合应用镇静、镇痛剂•用药过程中注意生命体征、特别是血压监测，有创血压监测为宜，无创血压监测至少每5min重复AAD降压的特殊性AAD控制性降压时暂不考虑基础血压水平及器官灌注发病异常凶险，死亡率极高，保命是第一位的！要为患者争取到进一步治疗的机会可以积极采取方法提高氧供（如机械通气）、减少氧耗（如镇静、降温），以及术后的支持和替代治疗（如CRRT）临床常用的静脉降压药•β受体阻滞剂：艾司洛尔，拉贝洛尔（α+β）•硝普钠•硝酸甘油•CCB•α受体阻滞剂：酚妥拉明，乌拉地尔艾司洛尔和拉贝洛尔•艾司洛尔：心脏选择性超短效β阻滞剂•拉贝洛尔：α+β受体阻滞剂，对β受体作用比α受体强，静注时为6.9:1静脉β阻滞剂是AAD处理的首选药物1，2若患者有潜在的β阻滞剂禁忌征（如合并哮喘、COPD、心衰），艾司洛尔是比较理想的选择，因为超短半衰期1拉贝洛尔同时控制心率和血压，有时可以无需联用其他降压药11、Hiratzka,etal.Circulation.2010;121:e266-e369.2、JCSJointWorkingGroup.CircJ.2013;77:789-828.硝普钠•机制：直接与血管平滑肌细胞膜受体结合，对动、静脉作用接近；对心血管中枢、交感末梢、心肌无直接作用•优势：起效快，作用时间短、降压作用明确•缺点：有窃血副作用（低氧、心绞痛）•不良反应：氰化物蓄积，通过释放一氧化氮以及羟自由基和过氧亚硝酸根产生所导致的脂类过氧化而产生细胞毒性；反射性心率增快不能静推！对硝普钠的评价•由于硝普钠诱导的血管扩张可诱导代偿性的心率加快并恶化血管壁剪切应力，故需联合β受体阻滞剂使用•硝普钠不应作为首选，必须在先用β受体阻滞剂后无效时，再联合应用硝普钠，否则单用后者将会加重动脉内膜撕裂•硝普钠还容易导致冠脉窃血及低氧血症硝酸甘油•机制：主要扩张静脉，大剂量扩张动脉•优势：扩张冠脉作用明显•缺点：头痛是首要副作用；颅内压高、青光眼禁用由于硝酸甘油对动脉扩张弱，JNC8未推荐用于其他高血压急症，仅推荐用于——高血压合并ACSCCB•苯脘基类：维拉帕米•苯丙噻嗪类：地尔硫卓•二氢吡啶类：硝苯地平、阿罗地平、非洛地平、尼莫地平、尼卡地平（Nicardipine）、氯维地平（Clevidipine）•四氢-萘酚类：Mibefradil•双苯吡乙胺类：苄丙洛地尔硫卓•非二氢吡啶类CCB•优势：起效快（5~10min）；减轻心脏和脑缺血；对颅内压的影响小于尼卡地平•缺点：负性肌力和负性节律作用明显对于无法耐受β受体阻滞剂的患者，非二氢吡啶类CCB（地尔硫卓、维拉帕米）可以作为替代（主要是用于控制心率）11、TsaiTT,etal.Circulation.2005;112:3802-13.手术指征•累计升主动脉的夹层•胸部持续疼痛，药物治疗不能缓解•血压控制不理想者•重要脏器损害•局部压迫症状•直径大于5厘米，动脉破裂或接近破裂•主动脉瓣反流•急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术。•微创手术•股动脉穿刺•胸主动脉支架植入新微创技术全主动脉弓均可微创修补•主动脉瓣•升主动脉•主动脉弓•胸腹主动脉原位开窗技术微创换瓣原位开窗技术