新生儿听力筛查及其筛查技术课前疑问???•什么是新生儿听力筛查?您的孩子进行过听力筛查吗?•为什么要进行新生儿听力筛查?•新生儿听力筛查是如何进行的?•新生儿听力筛查结果意味着什么?出生后的前三年:语言,言语发育的关键时期语言发育的关键——听力正常正常生产的新生儿中约有1-3%的新生儿出现听力障碍,如果孩子存在听力损害的高危因素,出现听力损害的比例还要高一、新生儿听力筛查的必要性新生儿听力筛查:通过及时的诊断发现新生儿听力损害;及时采取干预手工操作可以减轻由于听力障碍给出孩子语言发育带来的损害,避免先天性聋哑儿童的发生,意义重大Yashinaga-Itano,Sedey研究表明听力损失儿童的语言的发育取决于干预的时间,最有效的干预开始于出生后六月前宗旨:早发现,早干预,早治疗•许多现象都表明,听觉中枢可能存在可塑性。人们利用功能磁共振成像检查发现,音乐指挥家的听皮层对钢琴音的反应区域显著大于一般人,且开始学习音乐的年龄越小,此听皮层反应区域越大。这些现象均提示声学环境以及学习获得与中枢可塑性密切相关为什么要早期干预?二、国内新生儿听力筛查概况•1999年我国卫生部明确要求“把新生儿听力筛查纳入妇幼保健的常规检查”•2003正式下达文件明确提出开展新生儿普遍听力筛查三、新生儿听力筛查针对人群•所有新生儿•特别是高危因素新生儿四、新生儿听力筛查高危人群•新生儿重症监护室中住院超过24小时;•儿童期永久性听力障碍家族史;•巨细胞病毒、风疹病毒、疱疹病毒、梅毒或弓形体等引起的宫内感染;•颅面形态畸形,包括耳廓和耳道畸形等;•出生体重低于1500克;•高胆红素血症达到换血要求;•母亲孕期曾使用过耳毒性药物;•细菌性脑膜炎;•Apgar评分1分钟0-4分或5分钟0-6分;•机械性通气持续五天或更长时间,例如持续肺高压•临床上存在或怀疑有与听力障碍有关的综合征或遗传病。五、新生儿听力筛查规范流程五、新生儿听力筛查规范流程新生儿听力筛查流程(详)六、新生儿听力筛查技术•OAE•AABR•声导抗•ABR•ASSR七、耳声发射(OAE)•耳声发射:耳蜗外毛细胞主动振动基底膜,经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的音频能量(1978,Kemp)研究表明耳声发射的出现与听功能的正常与否密切相关。•耳声发射起源于耳蜗外毛细胞,经外淋巴、听骨链、鼓膜、外耳道传导至接收装置微音器。•听力损失40dBHL,就会导致耳声发射的减弱或消失。•用于新生儿听力筛查的技术是瞬态诱发耳声发射(TEOAE)和畸变产物耳声发射(DPOAE),后者具有频率特异性。•避免感冒或存在中耳功能病理状态时测试•结果:通过PASS•未通过REFERRefer耳声发射优点•快速而无创伤,测试时是将探头紧密的置于外耳道的1/3处,无须安放电极,未对新生儿造成任何损伤,测试准备的时间也较少,操作熟练只需5—10分钟。•客观的测试方法,测试结果不依赖于新生儿的主观反应。•耳声发射的测量不受听觉中枢神经系统成熟程度的影响。•测试花费较少。耳声发射缺点•受外耳、中耳状态的影响。例如外耳道皮脂、残渣、中耳渗液•要求测试环境安静•选择合适的探头,并将它密闭置于外耳道内,也可以排除外界噪声的干扰。•不是检测听觉的行为反应。利用自动听性脑干诱发电位技术(automaticauditorybrainstemresponse,AABR)来进行新生儿的快速听力筛查ALGO采用Fsp技术自动侦测源于听觉系统的神经生物活动和测试过程中的背景噪声,二者的比值称为Fsp八、AABR通过未通过back压力成人±50daPa,儿童±100daPa耳道容积成人1.0-1.5,儿童0.7-1.0ml声导纳:峰值幅度0.3-1.6ml九、声导抗常见鼓室导抗图分型A.正常B.平坦型:中耳炎、鼓室积液、耵聍堵塞、穿孔C.负压型:咽鼓管功能异常、分泌性中耳炎As.低峰型:听骨链固定、耳硬化AD.高峰型:听骨链中断、鼓膜松弛早期鼓室积液双频鼓室导纳图分泌性中耳炎双频鼓室导纳图鼓室积液较多,曲线均呈平坦型十、ABR(听性脑干诱发电位)•听感受器在接受外界刺激后,中枢神经可以产生与外界刺激声相关的生物电变化,这种电活动可以从脑电背景中提取并记录到。•Click•2-4KHz(无频率特异性)•测试要求:保持安静(儿童:自然睡眠水合氯醛)ABR(auditorybrainstemresponse)图1:正常听力者的ABR波形•找ⅰ、ⅲ、ⅴ波•结果:•40分贝以内——正常•60分贝以内,有好转可能性•>90分贝,极重度听力损失十一、ASSR(多频稳态)•具有频率特异性(250、500、1K、2K、4KHz)•ASSR报告在ABR基础上才有意义,听阈90dBnHL,越差,相关性越好•儿童选配助听器调试可以此为参考国家听力残疾标准:(0.5、1、2、4kHz四个频率的平均值)•一级≥91dBHL•二级81-90dBHL•三级61-80dBHL•四级41-60dBHL•不评级26-40dBHL1、筛查覆盖率尚待提高(有的省市还相当低)筛查不是最终目的。诊断,干预及康复才是最终目的2、听力筛查未通过儿童的转诊追访、预后追踪工作需进一步加强。目前面临的几种情况:(1)有些新生儿筛查未通过,筛查机构多次通知复筛,甚至免收复筛费用,家长都认为孩子没有问题,不去复筛;(2)有些新生儿未到六家诊断中心而到其他医疗机构就诊,信息失访;(3)已经到诊断中心就诊的新生儿,由于临床医生门诊工作繁忙,对其追访有困难十二、面临的问题3、扩大听力筛查范围:应包括儿童原因:(1)遗传性聋引起的迟发听力损失(1‰为新生儿为先天性聋,其中遗传性聋占60%)(2)听神经病发病低龄化,引起渐进性听力损失(3)儿童期分泌性中耳炎发病增加4、加强全部高危因素新生儿的听力筛查,并一直跟踪随访至六岁5、加强专业人员的培训(理论与实践相结合),提高认识,减少假阳性(两步法)•目前,主要用自动脑干听觉诱发电位(AABR)和耳声发射(主要是TEOAE).两种方法各有优点和缺点,OAE的失败率高于AABR,所以可以把两种方法结合起来。例如在初筛的时候,采用OAE;复筛的时候,用AABR,是较为推荐的方法。对于新生儿监护病房,可以采用AABR的方法。十三、减少漏筛错筛措施•一个完整的新生儿听力筛查体系应该包括三个部分:(1)帮助家长获取有关听觉,语言,言语方面的知识,使得他们有能力去观察婴儿听觉,语言,言语的发育(注意区别过渡喃语和标准喃语)。(2)用ABR或者EOAE进行听力的检测。(3)听力学的诊断工具和适当的,及时的听力康复措施。十四、新生儿听力筛查目的•听力筛查与诊断是不同的。否则筛查人员就会视筛查结果为诊断听力损失的标准。筛查是用相对简单,快速,便宜,可靠的技术对那些可能存在听力损失的人群进行初步的鉴别。十五、筛查与诊断的区别•那些没有通过筛查的新生儿要用更为综合的,确定的方法来对听力损失进行确诊;如果新生儿确实存在听力损失,就要详细描述听力损失的类型和程度,以便早期干预。把确诊的资源用于相对较少的人群就可以省钱,省时,减少家长不必要的焦虑。小结•听力障碍是人类最常见的出生缺陷,也是最主要的致残原因之一,进行新生儿听力筛查是很有意义的。大规模的筛查要求简单,快速,便宜的筛查技术。OAE和AABR是常用的方法,在初筛的时候用OAE,在复筛,用AABR是推荐的方法。