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癫痫Epilepsy衢州市人民医院神经内科王晋荣1.癫痫的概念\临床分类&诊断方法2.复杂部分性发作需与哪些发作类别鉴别&如何鉴别3.影响癫痫发作的因素4.抗癫痫药物治疗一般原则\常用药物&注意事项5.癫痫持续状态的概念&抢救原则,控制发作后的过渡&维持治疗本章重点第一节概述痫性发作(seizure)癫痫(epilepsy)指每次发作或每种发作的过程一个患者可有一种或数种形式的痫性发作是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征，临床表现具有：发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点癫痫&痫性发作癫痫发作病理生理基础:脑神经元异常过度放电,因脑病变&放电起源部位不同癫痫发作可表现：运动\感觉\意识\精神\行为\自主神经等功能异常或兼而有之癫痫并非独立的疾病,而是一组疾病或综合征。在癫痫中，由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合征。概念我国约有600万癫痫患者患病率约5‰约25%为难治性癫痫150万年发病率50~70/10万神经系统疾病中仅次于脑卒中的第二大常见疾病流行病学(1)特发性(idopathic)癫痫&癫痫综合征:病因不明，未发现脑部有足以引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常，与遗传因素密切相关常在某特殊年龄段起病,具有特征性临床&EEG表现，如伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫诊断标准较明确病因&发病机制病因(2)症状性(symptomatic)癫痫&癫痫综合征:由各种明确的CNS结构损伤或功能异常病变所致，如染色体异常先天性畸形/围产期损伤/皮质发育障碍颅脑外伤/CNS感染/中毒/脑肿瘤/脑血管疾病代谢遗传性疾病/NS变性疾病药物或毒物病因&发病机制病因(3)隐源性(cryptogenic)癫痫:临床表现提示为症状性癫痫,但未找到明确病因可在特殊年龄段起病,但无特定的临床&EEG特征约占全部癫痫的60%－70%病因&发病机制病因(4)状态关联性癫痫发作(situationrelatedepilepticseizure):发作与特殊状态有关(高热/缺氧/内分泌改变/电解质失调/药物过量/饮酒戒断/睡眠剥夺/过度饮水等)去除有关状态即不再发作,一般不诊断为癫痫病因&发病机制病因极复杂；痫性放电的起始：神经元异常放电是癫痫发病的电生理基础。致痫灶神经元的膜电位在每次动作电位之后出现阵发性去极化漂移(PDS)，同时产生高幅高频的棘波放电。异常放电可能由于各种病因导致离子通道和神经递质或调质异常，出现离子通道结构和功能改变，引起离子异常跨膜运动所致痫性放电的传播：异常高频放电反复通过突触联系和强直易化作用诱发周边及远处的神经元同步放电，从而引起异常电位的连续传播痫性发作的终止：可能为脑内各层结构的主动抑制作用（负反馈机制）病因&发病机制发病机制电活动异常神经元高度同步高频放电与静息膜电位去极化漂移电生理机制家系调查显示,特发性癫痫患者近亲患病率为2%~6%,明显高于一般人群5‰特发性癫痫有不同的遗传方式儿童期失神癫痫--常染色体显性遗传婴儿痉挛症--常染色体隐性遗传已克隆出多个家族遗传性癫痫基因或候选基因&与癫痫相关的千余种基因突变已克隆3种常染色体显性遗传特发性癫痫基因,均编码离子通道蛋白病因&发病机制发病机制遗传学机制已克隆离子通道蛋白基因病因&发病机制发病机制②致痫灶(seizurefocus):EEG出现一个或数个最明显的痫性放电部位(痫性放电可因病理灶挤压、局部缺血等导致局部皮质神经元减少&胶质增生所致)直接导致癫痫发作的是致痫灶而非病理灶病因&发病机制发病机制痫性发作起源概念①癫痫病理灶(lesion):是癫痫发作的病理基础，指脑组织形态或结构异常直接或间接导致痫性放电或癫痫发作CT&MRI通常可显示,或需显微镜下发现生化学机制抑制性&兴奋性神经递质异常病因&发病机制发病机制各类癫痫有特殊的发病机制&病理生理基础但以下因素可影响癫痫发作癫痫发作影响因素癫痫发作与睡眠-觉醒周期密切相互关不同状态致痫敏感性不同多种癫痫发病与年龄密切相关,多20岁前首发年龄睡眠与状态关联性癫痫有关脑功能状态影响癫痫预致性外显率受年龄影响内环境改变癫痫发作影响因素遗传因素癫痫发作影响因素60%~80%的癫痫首次发作在20岁前各年龄组癫痫常见病因不同0~2岁:围产期损伤\先天性疾病&代谢障碍2~12岁:急性感染\特发性癫痫\围产期损伤\发热惊厥12~18岁:特发性癫痫\颅脑外伤\血管畸形\围产期损伤18~35岁:颅脑外伤\脑肿瘤\特发性癫痫35~65岁:脑肿瘤/颅脑外伤/CVD\代谢障碍65岁:CVD\脑肿瘤特发性癫痫外显率多与年龄有关(婴儿痉挛症多1周岁内,儿童失神癫痫多6~7岁,肌阵挛癫痫多青少年起病1.年龄癫痫发作影响因素仅影响癫痫预致性,外显率受年龄影响儿童失神癫痫EEG特征：3周/s棘慢波综合,约40%患儿同胞5~16岁出现同样EEG异常,但仅1/4发作遗传因素可降低特发性全面强直-阵挛发作\高热惊厥的癫痫阈值2.遗传因素癫痫发作影响因素癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系,e.gGTCS常在凌晨发作婴儿痉挛症多在醒后&睡前发作良性中央回-颞部癫痫多睡眠中发作3.睡眠癫痫发作影响因素内分泌改变\电解质失调&代谢紊乱可影响癫痫阈值经期性癫痫或妊娠性癫痫疲劳/缺睡/饥饿/便秘/饮酒/闪光/感情冲动&一过性代谢紊乱均可诱发过度换气--诱发失神发作过度饮水--诱发GTCS闪光--诱发肌阵挛发作4.内环境改变癫痫发作影响因素大脑功能状态影响致痫敏感性某些癫痫仅在睡眠某阶段发作提高警觉性&注意力可防止惊吓性癫痫发作5.脑功能状态癫痫发作影响因素分类&临床表现临床上通常将癫痫分为两大类②症状性癫痫脑病变或损伤所致,遗传也起一定作用,药效差已发现许多特发性癫痫患者脑内存在器质病变①特发性癫痫病因不明\暂不能确定脑器质性病变遗传因素(单基因或多基因遗传)表现部分性或全面性发作,药物疗效较好1.癫痫发作分类&临床表现痫性发作是癫痫的特征性临床表现同一范围放电,放电性质不同,发作形式可多样,如双侧半球同时受累的全面性发作可有多种形式分类&临床表现癫痫发作国际分类主要根据发作临床表现&EEG特点部分性(局灶)性发作:临床&EEG改变提示半球某部神经元首先被激活的发作全面(泛化)性发作:双侧半球最初同时受累的发作不能分类的发作:资料不充足或不完整,不能分类或无法归类分类&临床表现表13-1国际抗癫痫联盟(ILAE,1981)癫痫发作分类1.部分(局灶)性发作(1)单纯部分性:无意识障碍,可分运动性\感觉性(体感或特殊感觉)\自主神经性\精神症状性发作(2)复杂部分性:有意识障碍,可为起始症状,也可由单纯部分性发作发展而来,并可伴自动症等(3)部分性发作继发全身发作:SPS→GTCS，CPS→GTCS，SPS→CPS→GTCS2.全面(泛化)性发作包括强直-阵挛\强直\阵挛\肌阵挛发作(抽搐性);失神(典型失神与非典型失神)\失张力发作(非抽搐性3.不能分类的癫痫发作分类&临床表现2.癫痫&癫痫综合征分类&临床表现癫痫作为一组疾病或综合征,除痫性发作特征表现,还有其他神经系统表现&特征国际抗癫痫联盟(2019)提出数十种癫痫或癫痫综合征,均有相应的临床表现&诊断要点分类&临床表现1.特发性婴儿和儿童局灶性癫痫3症状性(或可能为症状性)部分性癫痫良性婴儿癫痫发作(非家族性)边缘叶癫痫伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫伴海马硬化的内侧颞叶癫痫良性早发性儿童枕叶癫痫(Panayiotopoulos型)根据特定病因确定的内侧颞叶癫痫迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型)根据部位和病因确定的其他类型2家族性(常染色体显性遗传)局灶性癫痫新皮质癫痫Rasmussen综合征良性家族性新生儿癫痫发作偏侧抽搐-偏瘫综合征良性家族性婴儿癫痫发作表现根据部位和病因确定的其他类家族性颞叶癫痫不同部位的家族性局灶性癫痫*型婴儿早期游走性局灶性发作国际抗癫痫联盟(ILAE,2019)癫痫或癫痫综合征分类(1)分类&临床表现４.特发性泛化性（全面性）癫痫５.癫痫性脑病良性婴儿肌阵挛性癫痫伴肌阵挛-猝倒发作的癫痫(癫痫性异常可能导致进行性功能障碍)儿童失神性癫痫早发性肌阵挛性脑病伴肌阵挛失神的癫痫大田原(Ohtahara)综合征伴不同表型的特发性泛化性癫痫West综合征青少年失神癫痫Dravet综合征(婴儿严重肌阵挛癫痫)青少年肌阵挛癫痫非进行性脑病的肌阵挛持续状态仅泛化性强直-阵挛性发作的癫痫Lennox-Gastaut综合征伴热性癫痫发作的泛化性癫痫Landau-Kleffner综合征伴慢波睡眠中持续棘-慢复合波的癫痫国际抗癫痫联盟(ILAE,2019)癫痫或癫痫综合征分类(2)分类&临床表现６.进行性肌阵挛性癫痫８.可不诊断为癫痫的癫痫发作见具体疾病良性新生儿癫痫发作７.反射性癫痫高热癫痫发作特发性光敏性枕叶癫痫反射性发作其他视觉敏感性癫痫酒精戒断性发作原发性阅读性癫痫药物或其他化学物质诱发的发作惊吓性癫痫外伤后即刻或早发性发作单次发作或单次簇性发作极少反复的发作(oligo-epilepsy)国际抗癫痫联盟(ILAE,2019)癫痫或癫痫综合征分类(3)分类&临床表现癫痫诊断方法1.癫痫诊断步骤--分三步(1)首先明确是否为癫痫发作（癫痫发作的诊断&分类）发作期的临床表现和EEG—是癫痫诊断&治疗基础(2)其次明确是哪种类型的癫痫或癫痫综合征(疾病诊断)根据发作类型/时间规律/诱发因素/起病年龄/家族史/神经系统损害定位&定性/EEG/治疗反应&转归(3)最后明确发作的病因是什么（病因诊断）首次发作须排除各种疾病引起症状性发作(低血糖症\低钙血症\肝肾功能衰竭\高血压脑病\脑炎)药物或毒物引起的痫性发作(1)主要根据患者发作史可靠目击者提供的详细发作过程&表现EEG发现痫性放电可以临床确诊2.癫痫临床诊断癫痫诊断方法(2)EEG:癫痫最重要的辅助检查方法许多病人发作间期EEG可见尖波\棘波\尖-慢波棘-慢波痫样放电,具有诊断特异性癫痫放电形态&部位也是癫痫分类依据局灶性痫样放电常提示部分性癫痫(图13-1)泛发性放电提示全面性癫痫过度换气\闪光刺激\剥夺睡眠可激活癫痫放电脑电背景活动变慢或局限性慢波也有诊断意义视频EEG可同步监测记录病人发作情况&EEG癫痫诊断方法2.癫痫临床诊断第二节癫痫发作一、部分性发作(partialseizure)又称局灶性发作(focalseizure),分为:单纯部分性发作（SPS）发作时无意识障碍,症状与相应皮质功能有关,可→复杂部分性发作或→全面性强直-阵挛发作复杂部分性发作（CPS）有不同程度意识障碍,放电起源较深或近中线如内侧颞叶(海马\杏仁核)一、部分性发作(partialseizure)概念无意识障碍\局灶症状★临床&EEG提示部分神经元首先被激活意识障碍\自动症\运动症状由部分发作起始扩展为GTCS单纯部分性继发全面性复杂部分性分类一、部分性发作(partialseizure)分类&临床表现癫痫发作国际分类1.单纯部分性发作无意识障碍,可分为:运动发作感觉(体感或特殊感觉)发作自主神经发作精神症状性发作持续时间不1min,起始与结束均较突然一、部分性发作(partialseizure)异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动抽搐自对侧手指→腕部→前臂→肘→肩→口角→面部逐渐发展发作后遗留暂时性局部肢体无力或轻偏瘫(半小时至36小时内消除)单纯部分性发作(SPS)临床表现--部分运动性发作起源于局部的抽动杰克逊(Jackson)发作Todd瘫痪旋转性发作、姿势性发作、发音性发作一、部分性发作(partialseizure)部分感觉性发作(体觉性或特殊感觉)性发作体觉性发作视觉性发作听觉性发作嗅觉性发作眩晕性发作常为复杂部分性发作或全面性强直阵挛性发作先兆临床表现--部分感觉性发作单纯部分性发作(SPS)一、部分性发作(partia