第五章 贫血概述

第五章贫血概述编辑制作李红岩侯振江贫血发生示意图骨髓外周血第一节贫血的分类和临床表现•贫血是临床上最常见的症状之一。•不同原因的贫血，往往有类似的临床表现和实验室特征，故可看做一种综合征。•贫血既可以原发于造血器官疾病，也可以是某些系统疾病的表现。第五章第一节贫血的分类和临床表现一、贫血的分类•贫血(anemia)是由多种原因引起的外周血中红细胞(RBC)计数、血红蛋白(Hb)含量或红细胞压积（PCV或HCT）低于参考区间下限的一种病理状态或综合征。•贫血不是一种独立的疾病，而是很多疾病的共有症状。第五章第一节贫血的分类和临床表现一、贫血的分类第五章第一节贫血的分类和临床表现形态学分类病因和发病机制分类有核细胞增生情况分类（一）贫血的形态学分类•1.Wintrobe分类法根据MCV、MCH、MCHC分类：类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC举例正常细胞性80～10027～340.32～0.36急性失血、溶血、造血功能低下、白血病小细胞低色素性80260.32缺铁性贫血、慢性失血、珠蛋白合成障碍性贫血单纯小细胞性80260.32～0.36感染、中毒大细胞性100340.32～0.36叶酸、维生素B12缺乏第五章第一节贫血的分类和临床表现优点:推测贫血的可能病因，对小细胞低色素性贫血及大细胞性贫血的病因估计有很大帮助。•缺点：过于简单，对正细胞性贫血的许多病因难以估计。•此外，须有Hb、RBC、MCV的准确测定结果，才能计算出准确的平均参数，否则将导致分类错误或结果自相矛盾，难以解释。第五章第一节贫血的分类和临床表现（一）贫血的形态学分类•根据血常规检查中Hb与红细胞比值，也可进行简便的分类。•设正常人Hb均值为145g/L，红细胞为5×1012/L，则二者的比值近于3时，为正细胞性贫血；明显3，为大细胞性贫血；明显＜3，为小细胞低色素性贫血,后者最常见于缺铁性贫血。第五章第一节贫血的分类和临床表现（一）贫血的形态学分类根据血涂片中红细胞形态，可粗略进行贫血的细胞形态分类，并与计算法的结果相互核对。明显的小细胞低色素性贫血或大细胞贫血，其红细胞与正常红细胞的大小和色泽显然不同。•通过观察细胞形态，还可发现群体间的差异，如双相性贫血。第五章第一节贫血的分类和临床表现（一）贫血的形态学分类2.Bessman分类法按RDW和MCV的贫血分类法红细胞形态RDW和MCV疾病正细胞均一性RDW正常，MCV正常遗传性球形红细胞增多症、急性失血、肝硬化和尿毒症引起的贫血大细胞均一性RDW正常，MCV↑再障、MDS小细胞均一性RDW正常，MCV↓轻型地中海性贫血正细胞不均一性RDW↑，MCV正常早期造血物质缺乏、骨髓纤维化、铁粒幼细胞贫血小细胞不均一性RDW↑，MCV↓缺铁性贫血、HbH病、RBC碎片大细胞不均一性RDW↑，MCV↑巨幼细胞贫血、自身免疫性溶血性贫血第五章第一节贫血的分类和临床表现（一）贫血的形态学分类•RDW的临床意义：•凡缺铁或缺乏叶酸、维生素B12所致营养性贫血，RDW均增高，即使尚未贫血，RDW亦可增高。•溶血性贫血由于网织红细胞增高，使RDW增高，MCV正常或升高。•再生障碍性贫血，RDW均正常，MCV多数增高，而部分病例可正常。第五章第一节贫血的分类和临床表现（一）贫血的形态学分类3.细胞形态学分类•根据血涂片中红细胞的形态特点，可粗略进行贫血的形态学分类，当某类异常形态的细胞出现较多时，对贫血的诊断有重要的提示作用。第五章第一节贫血的分类和临床表现（一）贫血的形态学分类红细胞形态异常常见疾病其他疾病小细胞低色素性红细胞缺铁性贫血、珠蛋白合成障碍性贫血慢性失血、铁粒幼细胞贫血等大红细胞巨幼细胞贫血溶血性贫血、骨髓纤维化等球形红细胞遗传性球形红细胞增加症、自身免疫性溶血性贫血微血管病性溶贫、低磷酸盐血症等椭圆形红细胞遗传性椭圆形红细胞增加症巨幼细胞贫血、骨髓纤维化等靶形红细胞珠蛋白合成障碍性贫血、HbC/S、HbE病、不稳定血红蛋白病缺铁性贫血、脾切除术后、肝病等镰形红细胞镰形红细胞性贫血血红蛋白S病等口形红细胞遗传性口形红细胞增加症遗传性球形红细胞增加症、轻型地中海贫血等泪滴形红细胞伴有核红细胞骨髓纤维化骨髓病性贫血、巨幼细胞贫血、重型地中海贫血、MDS等裂红细胞及碎片微血管病性溶血性贫血不稳定血红蛋白病、人工瓣膜置换等棘形红细胞肾功能衰竭、重症肝病PK缺乏症、β-脂蛋白缺乏症等嗜多色性红细胞溶血性贫血各种增生性贫血等嗜碱性点彩红细胞铅中毒汞、锌、铋中毒，巨幼细胞贫血等豪-周小体重度贫血巨幼细胞贫血、脾切除等卡波环溶血性贫血巨幼细胞贫血、白血病等红细胞缗钱状排列多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症冷凝集素综合征及其他球蛋白增加性疾病（二）贫血病因和发病机制分类第五章第一节贫血的分类和临床表现病因及发病机制常见疾病红细胞生成减少骨髓造血功能障碍干细胞增殖分化障碍再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍、骨髓增生异常综合征等骨髓被异常组织侵害骨髓病性贫血（白血病、骨髓瘤、转移癌、骨髓纤维化等）骨髓造血功能低下继发性贫血（肾病、肝病、感染性疾病、内分泌疾病等）造血物质缺乏或利用障碍铁缺乏和铁利用障碍缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血等维生素B12或叶酸缺乏巨幼细胞贫血等红细胞破坏增加红细胞内在缺陷红细胞膜异常遗传性球形红细胞增加症、遗传性椭圆形红细胞增加症、遗传性口形红细胞增加症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等红细胞酶异常葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等血红蛋白异常珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病，不稳定血红蛋白病红细胞外在异常免疫性溶血因素自身免疫性、药物诱发、新生儿同种免疫性溶血性贫血，血型不合的输血等理化感染等因素微血管病性溶血性贫血，化学、物理、生物因素致溶血性贫血其它红细胞丢失过多脾功能亢进急性失血性贫血慢性失血性贫血（三）骨髓增生情况分类类型疾病增生性贫血溶血性贫血、失血性贫血、缺铁性贫血增生不良性贫血再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血骨髓细胞成熟障碍巨幼细胞贫血、MDS、慢性病性贫血根据骨髓有核细胞增生程度对贫血分类第五章第一节贫血的分类和临床表现根据血清转铁蛋白受体、血清铁蛋白和网织红细胞结果对贫血分类sTfRSFRet贫血类型正常缺铁性贫血增生障碍性贫血正常无效生成性贫血溶血性贫血第五章第一节贫血的分类和临床表现（三）骨髓增生情况分类二、贫血的临床表现•贫血的症状取决于引起贫血的基础疾病、体内脏器及组织缺氧的程度，以及机体对缺氧代偿和适应能力。•贫血的临床表现不仅与贫血的程度有关，也与贫血发生的快慢、患者的年龄、有无基础疾病及心脑血管的代偿能力有一定关系。•由于贫血可影响全身的器官及组织，因此所产生的症状及体征可涉及全身各系统。第五章第一节贫血的分类和临床表现二、贫血的临床表现临床表现一般表现疲乏、无力，皮肤、粘膜和甲床苍白心血管系统心悸、心率加快、运动和情绪激动时更明显，重者出现心脏扩大，甚至心力衰竭呼吸系统呼吸加深，运动和情绪激动时更明显神经系统头晕、目眩、耳鸣、头痛、畏寒、嗜睡、精神萎靡不振等消化系统食欲减退、恶心、消化不良、腹胀、腹泻和便秘等泌尿生殖系统肾脏浓缩功能减退，可有多尿、蛋白尿等轻微的肾功能异常特殊表现溶血性贫血常见黄疸、脾肿大等第五章第一节贫血的分类和临床表现第二节贫血的诊断•贫血是临床常见的症状，其正确诊断需综合分析临床症状、体征、血液学和其他检验结果。•不同类型贫血不仅红细胞和血红蛋白降低，而且也会出现各种异常形态的红细胞，对各类型贫血的鉴别诊断具有重要意义。•因此，必须仔细观察贫血患者的血涂片，还应注意白细胞和血小板的形态有无异常。第五章第二节贫血的诊断•在诊断贫血的过程中，必须明确：•①是否有贫血；•②贫血的程度；•③贫血的原因和类型。•临床上针对贫血的不同病因进行诊治，才能取得好的效果。第五章第二节贫血的诊断第二节贫血的诊断1.世界卫生组织制定的贫血标准(1972年)：Hb低于以下数值：•6个月～6岁，小于110g/L;•6～14岁，小于120g/L;•成人男性，小于130g/L;•成年女性，小于120g/L;•妊娠妇女，小于110g/L。（一）确定有无贫血第五章第二节贫血的诊断2.国内成人贫血的诊断标准男女Hb（g/L）120110(孕妇100)Hct（L/L）0.400.35RBC(×1012/L)4.03.5（一）确定有无贫血第五章第二节贫血的诊断关于贫血标准贫血的诊断以Hb浓度低于正常最为重要，因为红细胞数量不一定能准确地反映贫血是否存在及其程度。•小细胞贫血，红细胞的减少比血红蛋白下降程度轻。•大细胞贫血，红细胞的减少比血红蛋白下降更显著。•婴儿、儿童及妊娠妇女的血红蛋白及红细胞数量比成人约低10%。第五章第二节贫血的诊断•在海拔高地区的居民，较在海平面居民的血红蛋白及红细胞为高。•所谓正常参考区间是指在正常血容量时，当某些生理或病理情况时，如妊娠、肝硬变或低蛋白血症及充血性心力衰竭时，血浆容积增加，血液被稀释，血红蛋白浓度降低，易误诊为贫血。第五章第二节贫血的诊断关于贫血标准•在脱水或用大剂量利尿药后，由于血液浓缩，血红蛋白含量增高，即使有贫血也不易查觉。•因此，在诊断贫血时应考虑上述因素的影响。贫血程度与患者的临床表现和预后有关，但决定预后的主要因素还是贫血的原因和类型。第五章第二节贫血的诊断关于贫血标准•轻度：Hb91g/L，症状轻微；•中度：Hb60～90g/L，体力劳动时心慌气短;•重度：Hb31～60g/L，休息时心慌气短;•极重度：Hb30g/L，常合并贫血性心脏病。（二）贫血程度的划分第五章第二节贫血的诊断（三）查明贫血的原因或原发病第五章第二节贫血的诊断临床资料收集分析详细询问病史详细体格检查（三）查明贫血的原因或原发病第五章第二节贫血的诊断实验室检查确定贫血的形态学分类根据骨髓增生程度和临床资料判断患者贫血的可能原因，选择适用的实验室检查选择针对性强的实验室检测项目常见贫血形态学推断血涂片红细胞形态学特点HbRBCRet病因红细胞大小不等，小细胞为主，中心苍白区扩大轻度慢性失血或缺铁红细胞大小、形态、染色大致正常常0.5%骨髓再生障碍红细胞大小不等，易见大、巨红细胞，中心浅染区消失，可见幼红细胞轻度VitB12、叶酸缺乏红细胞大小、形态、染色大致正常，易见多染性红细胞急性失血易见多染性大红细胞，可见幼红细胞急性溶血镜下红细胞异常提示贫血类型红细胞形态异常主要疾病其他疾病小细胞低色素性红细胞缺铁性贫血、珠蛋白合成障碍性贫血慢性失血、铁粒幼细胞贫血大红细胞巨幼细胞贫血溶血后贫血、骨髓纤维化球形红细胞遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血微血管性溶血性贫血、低磷酸盐血症靶形红细胞珠蛋白生成障碍性贫血，HbC/S病、HbE病、不稳定血红蛋白病缺铁性贫血、脾切除术后、肝病椭圆形红细胞遗传性椭圆形红细胞增多症巨幼细胞贫血、骨髓纤维化泪滴形红细胞伴有核红细胞骨髓纤维化骨髓病性贫血、巨幼细胞贫血、重型地中海贫血、MDS裂红细胞及碎片微血管病性溶血性贫血不稳定血红蛋白病、人工心瓣膜棘形红细胞肾功能衰竭、重症肝病PK缺乏症、β-脂蛋白缺乏症红细胞缗钱状排列多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症冷凝集综合症及其他球蛋白增多性疾病贫血可能的原因可能适用的实验室检查骨髓增生不良性贫血骨髓再生障碍血液一般检查、骨髓象检查、骨髓活检骨髓发育不良骨髓象检查、骨髓活检、骨髓铁染色急性白血病骨髓象检查、流式细胞术免疫分型、免疫组化染色骨髓纤维化骨髓活检及胶原（三色）和网硬蛋白（银染）染色骨髓增生性贫血缺铁血清铁、TIBC、铁蛋白、sTfR、骨髓铁染色叶酸缺乏红细胞叶酸水平、血清叶酸水平、骨髓象检查维生素B12缺乏血清维生素B12水平、尿甲基丙二酸水平、Schilling试验溶血性贫血珠蛋白合成障碍性贫血血红蛋白电泳、珠蛋白DNA分析、珠蛋白链合成比例镰状细胞病血红蛋白电泳自身免疫性贫血Coomb’s试验、红细胞表面抗原定量、冷凝集素试验同种异源免疫性溶血Coomb’s试验、带洗脱的抗体特异性分析红细胞酶异常G-6-PD测定、特异性酶（如丙酮