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1序论围生期：妊娠28周到产后1周新生儿期：出生后脐带结扎到生后28天婴儿期：出生后到1岁幼儿期：1岁到3岁学龄前期：3岁到6－7岁学龄期：入小学起（6－7岁）到青春期（13－14岁）青春期：从第二性征出现到生殖功能基本发育成熟，身高停止生长的时期。女（11、12－17、18），男（13、14－18、20）2生长发育小儿生长发育的一般规律：由上到下，由远到近，由粗到细，由低级到高级，由简单到复杂。1、体重增长出生后一周：生理性体重下降前半年：600－800g/月前3月：700－800g/月后3月：500－600g/月后半年：300－400g/月1－2岁：3kg/年2－青春期：2kg/年公式计算小于6月月龄×0.7＋出生体重6－12月月龄×0.25＋62岁—青春期年龄×2＋82、身高年龄×7＋703、胸围：出生时胸围比头围小1－2cm，约32cm；一周岁时头围和胸围相等，46cm；以后则超过头围。4、前囟门：12－18月闭合。闭合过早：见于头小畸形闭合过晚：见于佝偻病、克汀病、脑积水。前囟饱满：见于脑膜炎、脑积水。前囟凹陷：见于脱水或极度消瘦患儿。后囟门：6－8周闭合。5、腕骨骨化中心共10个，10岁出齐。1－9岁的数目为：岁数＋16、牙齿2岁以内乳牙数目=月龄－4～67、克氏征（＋）——3－4月以前正常巴氏征（＋）——2岁以前正常。小儿出现的第一个条件反射：吸吮反射（生后2周出现）8、2个月——抬头6个月——独坐一会7个月——会翻身，独坐很久，“爸爸、妈妈”9个月——试独站，能听懂再见，不能模仿成人的动作，但看到熟人会伸手要人抱。1－1.5岁——能说出物品和自己的名字，认识身体的部位9、克汀病身材矮小，智力低下，不成比例，上身大于下身。10、身长中点2岁——脐下6岁——脐和耻骨联合上缘之间12岁——耻骨联合上缘3儿童保健卡介苗生后2天——2月（﹥2月首次接种前需作结核菌素试验）乙肝0、1、6月生后2月脊髓灰质炎生后3、4、5月白百破生后8月麻疹4营养性疾病1、测量皮下脂肪厚度的部位——锁中线平脐处皮下脂肪消减顺序：腹部—躯干—臀部—四肢—面颊2、营养不良消瘦——缺能量水肿——缺蛋白质皮下脂肪厚度轻度：0.8－0.4中度：0.4以下重度：消失营养不良最先出现的症状——体重不增。重症营养不良的体液改变：总液体量增多，细胞外液呈低渗性。3、维生素D缺乏性佝偻病人体维生素D的主要来源：皮肤合成的内源性D3病因：①日光照射不足：冬春季易发病②维生素D摄入不足③食物中钙磷比例不当：故人工喂养者易发病。④维生素D需要量增加：生长过快。⑤疾病或药物的影响导致1.25－（OH）2D3不足。临床表现初期：主要表现为神经兴奋性增高：易激惹，烦躁，睡眠不安，夜惊。枕秃。无明显骨骼改变，X线大致正常。激期：骨骼改变①颅骨软化：多见于3－6月婴儿。②方颅：多见于8－9月以上婴儿。③前囟增大及闭合延迟④出牙延迟胸廓①肋骨串珠（好发于1岁左右，因骨样堆积所致，在肋骨和肋软骨交界处，可看到钝圆形隆起，以7－10肋最明显。）②肋膈沟③鸡胸或漏斗胸四肢①腕踝畸形：手镯或脚镯②O形腿或X形腿生化检查：血清钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积降低，碱性磷酸酶明显升高。骨骺软骨增宽。X线：临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口状改变。恢复期：X线——临时钙化带重新出现。治疗：口腹维生素D早期：0.5－1万IU/d激期：1－2万IU/d（1个月后改预防量）4、维生素D缺乏性手足抽搐症临床表现：①惊厥②手足抽搐：幼儿和儿童期的典型表现。③喉痉挛④隐性体征面神经征、腓反射、陶瑟征。面神经征：用叩诊锤轻叩颧弓与口角间的面颊部，出现眼睑和口角抽动为阳性，新生儿可呈假阳性。治疗：止惊——补钙——维生素D止惊：苯巴比妥，水合氯醛补钙：10％葡萄糖酸钙5－10ml，加入到生理盐水或葡萄糖稀释，缓慢静脉注射。惊厥反复发作者每日可重复使用钙剂2－3次。小结：发病机制佝偻病——甲状旁腺代偿功能升高。VD缺乏性佝偻病——甲状旁腺功能不足。5、体重6kg——每日8％糖牛奶量660ml，水240ml﹤4岁蛋白质15％脂肪35％糖50％﹥4岁10％30％60％5新生儿和新生儿疾病1、足月儿：胎龄﹥28周，﹤42周早产儿：胎龄﹥28周，﹤37周过期产儿：胎龄﹥42周2、新生儿：指出生后到生后28天婴儿通过胎盘的免疫球蛋白—IgG出生后抱至母亲给予吸吮的时间：生后半小时足月儿出生体重：2500g—3999g出生后第1小时内呼吸率：60－80次/分睡眠时平均心率：120次/分血压：9.3/6.7kPa(70/50mmHg)3、新生儿神经系统反射：原始反射——觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射。病理反射——克氏征、巴氏征均阳性。腹壁反射、提睾反射不稳定。4、新生儿消化系统下食管括约肌压力低胃底发育差，呈水平位幽门括约肌发达——溢奶肠壁较薄，通透性高，利于吸收母乳中的免疫球蛋白5、新生儿胎便生后24h内排出，3－4天排完由肠粘膜脱落上皮细胞、羊水及消化液组成，呈墨绿色6、新生儿黄疸生理性黄疸：生后2－5天出现，足月儿14天消退，早产儿3－4周消退血清胆红素水平足月儿﹤205mol/l早产儿﹤257mol/l病理性黄疸：生后24h内出现持续时间长，足月儿大于2周，早产儿大于4周黄疸退而复现血清胆红素水平足月儿﹥205mol/l早产儿﹥257mol/l血清结核胆红素﹥25mol/l母乳性黄疸：生后4－7天出现胆红素在停止哺乳24－72小时后即下降继续哺乳1－4月胆红素亦可降至正常。不影响生长发育，患儿胃纳良好，体重增加正常。新生儿黄疸的加重因素：饥饿、便秘、缺氧、酸中毒、颅内出血。7、新生儿溶血病：ABO溶血：指母亲为O型，婴儿为A或B型临床表现：胎儿水肿黄疸：生后24小时内出现。贫血胆红素脑病（核黄疸）生后2－7天出现诊断：ABO溶血：血型抗体（游离－释放试验）阳性Rh溶血：患儿红细胞直接抗人球蛋白试验治疗：产后治疗光照疗法常用（光照12－24小时）第一关（生后1天内）：立即用压缩红细胞换血，以改善胎儿水肿，禁用白蛋白（清蛋白）—加重血容量，加重心衰。第二关（2－7天）：降低胆红素，防止胆红素脑病。（光照疗法）第三关（2周－2月）：纠正贫血。**ABO溶血换血时最适合的血液：O型血细胞和AB型血浆8、新生儿缺氧缺血性脑病症状：嗜睡，肌张力减退，瞳孔缩小，惊厥轻度：出生24小时内症状最明显中度：出生24－72小时最明显重度：出生至72小时或以上症状最明显治疗：控制惊厥首选——苯巴比妥钠（20mg/kg）新生儿缺氧缺血性闹病多见于足月儿新生儿缺氧缺血性所致的颅内出血多见于早产儿9、新生儿败血症病原菌：葡萄球菌（我国）感染途径：产后感染最常见。早发型：生后1周尤其3天内发病迟发型：出生7天后发病10、新生儿窒息新生儿Apgar评分（生后1分钟内）呼吸心率皮肤颜色肌张力弹足底0分无无青紫or苍白松弛无反应1分慢，不规则﹤100身体红，四肢青紫四肢略屈曲皱眉2分正常，哭声响﹥100全身红四肢活动哭，喷嚏新生儿窒息轻度：评分为4－7分重度：0－3分治疗：新生儿窒息复苏保暖，用温热干毛巾揩干头部及全身。摆好体位，肩部垫高，使颈部微伸仰。立即吸干呼吸道黏液——最重要触觉刺激：拍打足底和摩擦后背，促使呼吸出现。如心率小于80次/分时，可胸外心脏按压30秒。11、新生儿常见的特殊生理状态生理性黄疸、上皮珠和“马牙”、乳腺肿大、假月经。6遗传性疾病1、21－三体综合征（先天愚型或Down综合征）常染色体畸变临床表现：智力低下，身材矮小，眼距宽，眼裂小，眼外侧上斜，鼻跟低平，舌常伸出口外，流涎多。韧带松弛，通贯手。诊断：染色体检查核型：标准型47，XX(XY)，+21异位型D/G易位46，XX(XY)，－14，＋t(14q21q)G/G易位t(21q21q)或t(21q22q)发病率：母亲D/G易位每一胎10％风险率父亲D/G易位每一胎4％风险率大多数G/G易位为散发，父母核型大多正常21/21易位下一代100％发病2、苯丙酮尿症常染色体隐性遗传病病因因肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶临床表现生后3－6个月初现症状。智力发育落后为主，可有行为异常、多动、肌痉挛、癫痫小发作、惊厥、肌张力增高、腱反射亢进。尿有鼠尿臭。尿三氯化铁试验阳性。治疗低苯丙氨酸饮食每日30－50mg/kg7免疫性疾病1、T细胞免疫（细胞免疫）胸腺3－4岁时胸腺影在X线上消失，青春期后胸腺开始萎缩。T细胞细胞因子干扰素肿瘤坏死因子B细胞免疫（体液免疫）骨髓和淋巴结B细胞免疫球蛋白唯一能通过胎盘IgGIgA含量增高提示宫内感染的可能。2、免疫缺陷病（1）抗体缺陷病发病率最高①X连锁无丙种球蛋白血症：常见各种化脓性感染，如肺炎、中耳炎、疖。扁桃体和外周淋巴结发育不良。②选择性IgA缺陷：反复呼吸道感染，伴有自身免疫性疾病（SLE、类风湿性关节炎）和过敏性疾病（哮喘、过敏性鼻炎）体液免疫缺陷的检测血清免疫球蛋白测定白喉毒素试验同族血型凝集素测定淋巴结活检，查找浆细胞（2）细胞免疫缺陷病胸腺发育不全：生后不久出现不易纠正的低钙抽搐，常伴有畸形，如食道闭锁、悬雍垂裂、先心病、人中短、眼距宽、下颌发育不良、耳位低等。细胞免疫的实验室检查结核菌素试验（－）植物血凝素（－）末梢血淋巴细胞﹤1.2×109/LL淋巴细胞转化率﹤60％皮肤迟发型超敏反应（—）治疗：输血—只能输经X照射过的血，不能输新鲜血。否则易发生移植物抗宿主反应。（3）抗体和细胞免疫联合缺陷病3、小儿扁桃体发育规律2岁后扁桃体增大，6－7岁达到顶峰。4、发病率最高的原发性免疫缺陷病——抗体缺陷病。选择性IgA缺陷禁忌输血或学制品。支气管哮喘1、诊断标准喘息发作≥3次肺部出现哮鸣音喘息症状突然发作其他特异性病史一、二级亲属中有哮喘2、咳嗽变异性哮喘诊断标准咳嗽持续或反复发作﹥1个月常半夜间或清晨发作性咳嗽，痰少，运动后加重临床无感染征象，长期抗生素治疗无效支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解（诊断本病的基本条件）有个人或家庭过敏史怀疑支气管哮喘患者——查外周血嗜酸性粒细胞计数有助于诊断。急性风湿热病原菌——A组乙型溶血性链球菌临床表现主要表现心肌炎、多发性关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节次要表现发热、关节痛、风湿热病史血沉加快、CRP阳性、周围血白细胞升高PR间期延长（分项简述）心肌炎体征：心动过速，心脏增大，心音减弱，奔马律，心尖部吹风样收缩期杂音心电图：1度房室传导阻滞，ST段下移，T波平坦或倒置。心包炎体征：一般积液量少，临床很难发现，有时可听到心包摩擦音。少有心音遥远、肝大、颈静脉怒张、奇脉等大量心包积液体征。X线：心搏动减弱或消失，心影向两侧扩大，呈烧瓶状，卧位则心腰部增宽，立位时阴影又变窄。心电图：早期低电压、ST段抬高，以后ST段下降和T波平坦或倒置风湿性心脏炎最常受累的是——左心瓣膜风湿热二尖瓣闭锁不全形成时间——半年风湿性二尖瓣狭窄形成时间——2年风湿热心瓣膜已发生不可逆损害需观察——半年～2年关节炎游走性多发性关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主。环形红斑多见于躯干及四肢屈侧，呈环形或半环形，中心肤色正常，红斑出现快，数小时或1－2天内消失，消退后不留痕迹。舞蹈病多见于女性患者以四肢和面部为主的不自主、无目的的快速运动兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失病程呈自限性实验室检查血沉增快——风湿活动的重要标志C反应蛋白——提示风湿活动抗链O增高——只能说明近期有过链球菌感染，20％抗O不增高。急性风湿热抗链O：链球菌感染后2周增高，持续2月下降。治疗休息风湿热——至少休息2周风湿热＋心脏炎——绝对卧床休息4周。风湿热＋心衰——心功能恢复后3－4周方能起床活动。消除链球菌治疗青霉素疗程不少于2周抗风湿治疗肾上腺皮质激素疗程8－12周单纯风湿热——阿司匹林（疗程3－6周）风湿性＋心肌炎——肾上腺皮质激素（首选）（强的松或地米）风湿热＋心功能不全——洋地黄给1/3——1/2风湿热＋心衰——禁用洋地黄（防止洋地黄中毒）吸氧、利尿、低盐饮食风湿性心肌炎查透明质酸酶有助于诊断。链球菌感染标志近期猩红热咽培养A组溶