古洁若-纤维肌痛综合征

中山大学附属第三医院风湿科古洁若2011年4月纤维肌痛综合征（fibromyalgiasyndrome,FMS）目录1234概述病因及发病机制诊断与鉴别诊断纤维肌痛综合征治疗历史1500年欧洲有文献记载1904年Gowers描述全身痛为纤维组织炎1976出现文献描述纤维肌痛综合征1981年首先报道第一个有关压痛和症状的临床试验1990年美国风湿学会公布诊断标准1994年Dr.Russell发现CSF中P物质升高3倍FDA于2007年批准pregabalin,2008年duloxetine2009年milnacipran治疗FMS2010年ACR制定新的诊断标准——InaniciF,YunusM.CurrentPainHeadacheRep.2004;8:369-378.涵义非关节性风湿病表现为肌肉骨骼系统多处疼痛与发僵特定部位有压痛点主观症状为主缺乏特异性、客观指标“认知-行为假说”:是患者对自己所虚拟的躯体疾病一系列心理反应，而不存在躯体器质性异常国外非常重视此病目前我国对纤维肌痛综合征的认知程度较低•一项来自北京大学人民医院对目前我国风湿病专科医师对纤维肌痛综合征(FMS)认知情况的调查结果显示：仅约1/3的医师知道1990年ACR制定的FM诊断标准，其他如治疗、发病机理等方面的知晓率更低我国风湿科医生对FM的认知程度显著低于英国及东南亚国家显示出我国医师了解FM的必要性第16届全国风湿病学学术年会.2011.6.15-171995-2009年论文一览病种SLERAOAPRFMS国外作者24770570582194313065660国内作者-外文60572831538国内作者-中文1315318658566556154流行病学美国人群患病率2％，女性3.4％、男性0.5％大约有500万人1，中国缺乏流行病学资料：人群发病率高2%到4%2-5，北京协和门诊0.5%多见于女性，占70-90%：女性3.4%，男性0.5%，女性是男性的6倍2-5发病年龄30至55岁2-5大约一半的病人在身体或精神创伤或流感样疾病后出现6-81.ACRFibromyalgiafactsheet:2782-2787.3.GoldenbergDL.ArchInternMed.1999;159:777-785.4.WeirPT,etal.JClinRheumatol.2006;12:124-128.5.MeaseP,etal.JRheumatol.2007;34:1415-1425.6.AbelesAM,etal.AnnInternMed.2007;146:726-734.7.YunusMB.SeminArthritisRheum.2007;36:339-356.8.GoldenbergDL.ArthritisRheum.1993;36:1489-1492纤维肌痛综合征发病率高，应引起重视FMS在临床上较常见，在美国，患病率随年龄增长而升高；风湿科门诊中该病所占比率高达15.17％，仅次于骨关节炎1国内目前尚无确切的流行病学统计资料11.中华医学会风湿病学分会.纤维肌痛综合征诊断和治疗指南.中华风湿病学杂志.2011;15(8):559-5612.PerrotS,etal.BMCMusculoskeletDisord.2011Oct7;12:224FMS患者所占的比例(%)普通门诊住院风湿科2-6%5-8%14-20%据统计，FMS患者主要就诊于风湿科2目录1234概述病因及发病机制诊断与治疗纤维肌痛综合征治疗病因—不明确既不是肌肉性疾病，也不是免疫紊乱1,2可能是疼痛调节的紊乱3,4多种假说：—神经递质分泌异常—睡眠障碍—免疫紊乱—心理因素—遗传因素1.NishikaiM,etal.Rheumatology(Oxford).2001;40:806-810.2.BazzichiL,etal.ClinExpRheumatol.2007;25:225-230.3.AbelesAM,etal.AnnInternMed.2007;146:726-734.4.MeeusM,NijsJ.ClinRheumatol.2007;26:465-473.多种因素导致纤维肌痛纤维肌痛遗传易感性外伤情感伤害风湿过敏睡眠障碍长时间身体姿势不良工作过度营养不良楚万忠,纤维肌痛综合征.中国矫形外科杂志.2007:(15)11纤维肌痛发病机理中枢神经系统异常神经内分泌和应激反应异常免疫紊乱全身性的广泛疼痛压痛点处，患者对各种刺激反应均较敏感P物质浓度高5一HT减少白介素-2(IL-2)、α干扰素水平升高CD4+、CD4+/CD8+比值升高发病机制1.黄宇光，神经病理性疼痛临床诊断学.人民卫生出版社.2010:368-3692.楚万忠,纤维肌痛综合征.中国矫形外科杂志.2007:(15)11•大量证据表明，FMS患者疼痛与中枢敏化有关1•一种复杂的痛觉增敏综合征，因中枢感觉处理异常和神经内分泌的共同作用产生的广谱症状1•研究发现众多患者存在中枢神经系统、神经内分泌系统、免疫系统异常2皮质部位和强度大脑边缘系统情感疼痛方面害怕,焦虑,睡眠,疲劳温度…脊髓整合、放大、改变传入信息，传入大脑传入外周神经•传输触摸觉、温度觉•传输疼痛信息-热的、机械的、化学的•通过组织和神经修复改变下行控制自上而下的过程改变疼痛相关的情绪、睡眠中枢敏化引发上下行痛觉传导通路出现异常病理生理机制1.BigattiSM,etal.ArthritisRheum.2008;59:961-967.2.KuchinadA,etal.JNeurosci.2007;27:4004-4007.机械及温度等低级的刺激被处理为伤害性信号心理上过度敏感：疼痛与情感神经递质有关痛阈下降：疼痛时间叠加现象改变（引起痛觉过敏）可能由5-羟色胺和去甲肾上腺素调节下行通道调节改变睡眠障碍1大脑早衰2中枢敏感综合征（CSS）这个概念近年渐被接受近来研究发现FMS、紧张性头痛、偏头痛、慢性疲劳综合征、肌筋膜综合征、不宁腿综合征、原发性痛经等均与CSS有关，主要与痛觉过度敏感所致危险人群青年到中年女性1合并SLE、RA、AS1直系亲属21.ACRFibromyalgiafactsheet:944-952.目录1234概述病因及发病机制诊断与治疗纤维肌痛综合征治疗主诉为全身肌肉酸痛中华医学会风湿病学分会.纤维肌痛综合征诊断和治疗指南.中华风湿病学杂志.2011;15(8):559-561•纤维肌痛综合征(fibromyalgiasyndrome,FMS)是一种病因不明的以全身广泛性疼痛以及明显躯体不适为主要特征的一组临床综合征，常伴有疲劳、睡眠障碍、晨僵以及抑郁、焦虑等精神症状定义•FMS分为原发性和继发性两类−前者为特发性，不合并任何器质性疾病−而后者继发于骨关节炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等各种风湿性疾病，也可继发于甲状腺功能低下、恶性肿瘤等非风湿性疾病分类压痛点与腧穴、经络对应表压痛点附近相应腧穴或经络双侧枕骨下肌附着点双侧C5-C7横突间隙前侧双侧斜方肌上缘中点双肩胛冈内缘冈上肌起点双侧第二肋骨与肋软骨连接部上面双侧肱骨外上髁下缘2cm处双侧臀部的外上象限,臀肌前折迭处双侧大转子突起的后缘双侧膝关节间隙上方内侧脂肪垫处玉枕（足太阳膀胱经）足太阳膀胱经所过肩井（足少阳胆经）曲垣（手太阳小肠经）彧中（足少阴肾经）手三里（手阳明大肠经）足少阳胆经所过足太阳膀胱经所过曲泉（足厥阴肝经）唐倩、方勇飞：纤维肌痛综合征的经络辨治临床常见症状和体征疼痛疲劳及睡眠障碍关节及其它症状神经、精神症状压痛•FMS唯一可靠的体征•已确定的压痛点有对称的9对18个•神经低落，甚至呈严重的抑郁、焦虑状态•很多患者出现认知障碍•一半以上患者伴有头痛，以偏头痛常见•全身广泛存在的疼痛(最主要症状)•疼痛呈弥漫性(遍布全身)•疼痛性质多样，休息常不能缓解•90%以上的患者主诉易疲劳•90%-98%的患者伴有睡眠障碍•关节疼痛，常伴有晨僵•30%以上患者出现肠激惹综合征•部分患者有虚弱、盗汗、不宁腿综合征等表现中华医学会风湿病学分会.纤维肌痛综合征诊断和治疗指南.中华风湿病学杂志.2011;15(8):559-561与多种综合征并存（情感类疾病）抑郁、焦虑症紧张性头痛、偏头痛肠激惹综合征不宁腿综合征慢性骨盆痛综合征间质性膀胱炎多种化学物敏感颞颌关节功能紊乱AaronLA,etal.BestPractResClinRheumatol.2003;17;563-674.ACRFibromyalgiafactsheet客观证据肌肉B超：血流减少FMRI异常：额叶皮质、杏仁核、海马和扣带回等激活反应异常，以及相互之间的纤维联络异常。神经内分泌系统、中枢神经系统、肌肉骨骼系统以及细胞因子调节网络的紊乱。纤维肌痛综合症合并其他疾病（1）风湿病——骨关节炎、类风湿关节炎（15%）、系统性红斑狼疮（22%）、干燥综合征（7%）非风湿病——甲状腺功能低下、恶性肿瘤、椎间盘突出纤维肌痛综合症合并其他疾病（2）临床症状为两者症状的交织与重叠FMS使与之共存在风湿病症状显得更严重不认识FMS会导致对风湿病过度治疗和检查当SLE或RA治疗缓解后，并不能缓解FS症状辅助检查无实验室异常有报道纤维肌痛综合征病人IL-1水平增高自然杀伤细胞血清素活性减低脑脊液中P物质浓度升高诊断标准—1990年ACR与2010年ACR1.黄宇光，神经病理性疼痛临床诊断学.人民卫生出版社.2010:3682.WolfeF,eral.ArthritisCareRes(Hoboken).2010May;62(5):600-10ACR:美国风湿病协会WPI:指的是患者过去一周疼痛部位的数量，评分在0-19之间SS:评估的症状包括疲乏、清醒状态未恢复精神、认知症状ACR纤维肌痛诊断标准备注1990年(1)持续3个月以上的全身性疼痛同时符合这2个条件，并排除其他风湿病(2)躯体18个痛点至少有11个有压痛(4kg大小的压力触压)sensentivity–88.4%,specificity–81.1%2010年(1)弥漫疼痛指数(WPI)7和症状严重(SS)积分5;或WPI=3-6和SS积分9同时符合这3个条件(2)症状持续相同水平在3个月以上(3)患者没有其他疾病的不可解释的疼痛注:2010年制定的标准并不能替代1990年制定的标准，应该算是补充图：躯体18个痛点1990年ACR分类标准临床症状：全身广泛性疼痛，持续≥3个月体征：阳性压痛点≥11个（18个特定压痛点）FS不是一个排除性诊断，可以和其他疾病共存（1）枕骨下肌肉附着处（2）斜方肌上缘中点（3）第5至第7颈椎横突间隙的前面（4）冈上肌起始部，肩胛棘上方近内侧缘（5）肱骨外上髁远端2cm处（6）第二肋骨与软骨交界处，恰在交界处外侧上缘（7）臀外上象限，臀前皱襞处（8）大粗隆后方（9）膝内侧脂肪垫关节折皱线的近侧18个压痛点诊断的困惑很多疾病有类似FM的症状没有一个特定的试验FM是临床诊断易漏诊：国外报道需延长5年、辗转几个医生才得到准确的诊断**Nationalfibromyalgiaassociation.diagnosis.accessedat=fibromyalgia_diagnosed,october13,2009.评估及诊断病史及体检：关节检查，肌力及神经系统检查检查18个压痛点中有无11个压痛压