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《内科学》课件整理之第五、六、七篇2006级口腔五年制学习小组2009–51第五篇泌尿系统疾病第五篇中课件老师只允许我们拷了“肾病综合征”，其他总结为听课笔记第一章总论肾脏疾病的评估（一）估计疾病病程（二）尿液检查1、尿蛋白：（1）生理性尿蛋白（2）肾小球性尿蛋白（3）肾小管性尿蛋白（4）溢出性蛋白尿2、血尿3、管型尿4、白细胞尿、脓尿和细菌尿（三）肾小球滤过率测定（四）影像学检查（五）肾活检肾脏疾病常见综合征（一）肾病综合征（二）肾炎综合征（三）无症状性尿异常（四）急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征（五）慢性肾衰竭综合征第二章肾小球病概述病变主要累及双肾肾小球的疾病；可分为原发性、继发性和遗传性原发性肾小球病的临床分型1、急性肾小球肾炎2、急进性肾小球肾炎3、慢性肾小球肾炎4、无症状性血尿（和）蛋白尿5、肾病综合征临床表现（一）蛋白尿（二）血尿（三）水肿（四）高血压（五）肾功能衰竭第三章肾小球肾炎重点：慢性肾小球肾炎的治疗第四章肾病综合征一、诊断标准：尿蛋白超过3.5g/d血浆白蛋白低于30g/L水肿血脂升高二、病因三、病理生理《内科学》课件整理之第五、六、七篇2006级口腔五年制学习小组2009–52大量蛋白尿：分子屏障/电荷屏障血浆蛋白减低：丢失/分解/摄入不足水肿：低白蛋白血症高脂血症：肝合成增加/分解利用减弱四、原发肾综的病理类型及临床特征1、微小病变肾病光镜：肾小球基本正常免疫病理：阴性电镜：广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合临床：男多于女，儿童多见，15%伴镜下血尿，一般无持续性高血压及肾功能减退50%在数月内自行缓解90%对糖皮质激素有效复发率60%2、系膜增生性肾小球肾炎光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生免疫病理：IgA/非IgA于系膜区或/和毛细血管壁颗粒样沉积电镜：系膜区/内皮下电子致密物临床：发病率高，30%男多于女，好发于青少年非IgA者30%表现肾综、70%伴有血尿IgA者几乎均有血尿、15%出现肾综轻型对糖皮质激素及细胞毒药物有效3、系膜毛细血管性（膜增生性）肾小球肾炎光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，插入肾小球基底膜和内皮细之间，使袢呈双轨征免疫病理：IgG/C3于系膜区和毛细血管壁颗粒样沉积电镜：系膜区/内皮下电子致密物临床：男多于女，好发于青壮年60%表现肾综、常伴肾炎综合征，几乎所有患者均有血尿；肾功损害/高血压/贫血出现早50%-70%者血C3持续降低糖皮质激素及细胞毒药物疗效差、病情进展快、预后差4、膜性肾病光镜：肾小球弥漫性病变免疫病理：IgG/C3于毛细血管壁细颗粒样沉积电镜：基底膜上皮侧排列整齐的电子致密物，伴广泛足突融合临床：男多于女，好发于中老年80%表现肾综，30%伴镜下血尿，一般无肉眼血尿血栓栓塞发生率高病变缓慢进展；20%-35%可自行缓解60%-70%早期患者对糖皮质激素及细胞毒药物有效5、局灶节段性肾小球硬化光镜：病变呈局灶、节段性分布；受累节段的硬化、肾小管委琐、间质纤维化免疫病理：IgM/C3于受累节段团块状沉积电镜：上皮细胞足突广泛融合临床：好发于青少年以肾综为主，3/4伴血尿常伴近曲小管功能障碍对糖皮质激素及细胞毒药物疗效差《内科学》课件整理之第五、六、七篇2006级口腔五年制学习小组2009–53五、并发症（一）感染（二）血栓、栓塞并发症（三）急性肾衰竭（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱六、诊断与鉴别诊断（一）确认肾病综合征（二）确认病因排除继发性病因和遗传性疾病（四）判断有无并发症七、治疗1、一般治疗：卧床休息；优质蛋白饮食（1g/Kg/d）；充分热量；低盐饮食2、对症治疗：利尿消肿：利尿剂；提高血浆胶体渗透压；短期血滤脱水减少尿蛋白：ACEI；ARB；长效钙拮抗剂/利尿剂3、主要治疗-抑制免疫与炎症反应1）糖皮质激素：起始足量缓慢减药长期维持2）细胞毒药物：环磷酰胺氮芥3）环孢素4）霉酚酸酯4、不同类型的治疗方法微小病变及轻度系膜：单用激素膜性肾病：激素加细胞毒药物系膜毛细血管性/局灶节段/重度系膜：足量激素/细胞毒药物---维持量激素（肾功正常）5、中医药治疗6、并发症防治八、预后第十章急性肾衰竭重点：急性肾衰竭的临床表现，诊断，鉴别诊断P544-P546高钙血症如何处理P547第十一章慢性肾衰竭重点：慢性肾衰竭的分期标准，临床表现，发生机制P549-551第六篇血液系统疾病加粗处为重要点第二章贫血概述参考值HbRBC成年男性120～160g/L4.0～5.5×1012/L成年女性110～150g/L3.5～5.0×1012/L一、定义贫血的严格定义应是全身循环血液中红细胞容量减少至正常范围以下(男28ml/㎏,女21ml/㎏)的一种临床症状。贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度﹙Hb﹚、红细胞计数﹙RBC﹚和﹙或﹚血细胞比容﹙HCT﹚低于相同年龄、性别和地区的正常标准下限而出现的一种临床症状。一般认为在平原地区，成年男性Hb120g/L、RBC4.0×1012/L及或HCT40％,成年女性Hb110g/L(孕妇100g/L)、RBC3.5×1012/L及或HCT35％，就可诊断为贫血，其中以血红蛋白浓度降低最为重要。贫血是一种症状，不是一种独立的疾病。《内科学》课件整理之第五、六、七篇2006级口腔五年制学习小组2009–54二、分类(一)按贫血进展速度分：急性与慢性（二）根据骨髓红系增生程度分类增生性贫血：IDA、MegA、HA增生不良性贫血：AA根据红细胞形态特点分类：P567根据贫血的严重度划分标准：P567三、临床表现一般表现：疲乏、困倦、软弱无力是贫血最常见和最早出现的症状。皮肤粘膜苍白是贫血的主要体征。中枢神经系统：头痛、头昏、头晕、耳鸣目眩、注意力不集中等，严重者可出现晕厥。呼吸系统：呼吸加深加快、气短、呼吸困难。心血管系统：症状包括心悸、气短，体征可有心率加快、心音有力、出现杂音、心律失常、心脏扩大、心力衰竭。心电图可出现ST-T改变。消化系统：食欲减退、恶心、腹胀、腹泻或便泌。泌尿生殖系统：严重贫血可有蛋白尿、夜尿增多，性欲改变及月经失调。贫血症状的有无及轻重决定于贫血的病因贫血的程度贫血发生的速度机体对缺氧的代偿能力和适应能力﹙年龄、心肺的代偿和耐受力﹚患者的体力活动程度四、诊断分二步：有无贫血，贫血的原因。依据：病史；体格检查；实验室检查﹙主要依据﹚实验室检查：1血常规检查2骨髓检查3贫血的发病机制检查血常规检查红细胞形态与贫血的关系类型MCV（fl）MCHC（%）常见疾病大细胞性贫血＞10032～35巨幼细胞贫血正常细胞性贫血80～10032～35再生障碍性贫血溶血性贫血急性失血性贫血小细胞低色素性贫血＜80＜32缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血珠蛋白生成障碍性贫血五、鉴别诊断（一）小细胞低色素性贫血：缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血珠蛋白生成障碍性贫血慢性病性贫血（二）大细胞性贫血：巨幼细胞贫血、MDS、溶血性贫血（三）正常细胞性贫血：再生障碍性贫血、溶血性贫血、急性失血性贫血！《内科学》课件整理之第五、六、七篇2006级口腔五年制学习小组2009–55五、治疗对症治疗：成分输血；ＡＩＨＡ：洗涤ＲＢＣ！对因治疗第三章缺铁性贫血缺铁性贫血(Irondeficiencyanemia,IDA)一、定义缺铁性贫血是由于体内储存铁（包括骨髓、肝、脾及其他组织内）消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成需要而发生的贫血。属于小细胞低色素性贫血。二、铁的代谢铁的来源：衰老的红细胞食物铁的吸收：部位——主要在十二指肠及空肠上段影响因素——胃酸、食物种类、维生素C、体内铁储存量铁的运输：Fe2+—Fe3+—与转铁蛋——白结合——与幼红细胞结合——进入细胞内——还原成Fe2+——参与合成血红蛋白。铁的储存：细胞内铁；细胞外铁铁的排泄：大、小便、皮肤、汗液、乳汁。三、病因铁需要量增加而摄入不足青少年；婴幼儿；育龄妇女铁吸收障碍萎缩性胃炎；胃大部分切除；肠炎；某些药物铁丢失过多四、临床表现原发病的表现贫血的临床表现其他的组织缺铁的表现：皮肤、毛发、指甲、粘膜、神经、精神五、实验室检查血象：呈小细胞低色素性贫血（MCV80fl，MCHC32%）骨髓：红系增生，细胞外铁消失，内铁减少。生化检查：血清铁↓,总铁结合力↑,转铁蛋白饱和度↓血清铁蛋白↓红细胞游离原卟啉（FEP）↑六、诊断标准1、形态上符合小细胞低色素性贫血；2、有明确的缺铁病因和临床表现；3、骨髓铁染色显示细胞外铁消失，细胞内铁↓；4、血清铁↓，总铁结合力↑；5、血清铁蛋白↓；6、运铁蛋白饱和度↓；7、红细胞游离原卟啉（FEP）↑；8、铁剂治疗有效。符合第1条和2~8条中任何两条以上者可诊断。※进一步病因诊断。七、鉴别诊断珠蛋白生成障碍性贫血；慢性病性贫血；铁粒幼细胞贫血。八、治疗1、病因治疗2、补充铁剂1）口服铁剂：餐后服用；忌与茶同时服用；实验室早期有效反应为网织红细胞反应；疗程2）胃肠外用铁《内科学》课件整理之第五、六、七篇2006级口腔五年制学习小组2009–56第四章巨幼细胞贫血（Megaloblasticamemia,MegA）病因和发病机制1.叶酸缺乏的原因:1)摄入减少;2)需要量增加;3)吸收障碍;4)利用障碍;5)排出增加;2.维生素B12缺乏的原因:1)摄入减少;2)吸收障碍:内因子缺乏、胃酸胃蛋白酶缺乏、肠道疾病、药物等；3)利用障碍;机制：叶酸和Ｂ１２是DＮＡ合成的重要辅酶，参与嘌呤和嘧啶的合成，由于ＤＮＡ合成↓，→细胞停止于S和Ｇ２期，细胞内ＤＮＡ含量增高，但不能达到倍增程度，致细胞增大而不能迅速分裂。临床表现神经系统表现和精神症状：肢体麻木、共济失调、抑郁、幻觉等。第五章再生障碍性贫血再生障碍性贫血﹙Aplasticanemia,AA﹚一、定义再生障碍性贫血﹙再障﹚是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓造血干细胞及﹙或﹚造血微环境损伤，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，外周血全血细胞减少为特征的疾病。二、病因继发性化学因素：药物①抗肿瘤药②抗生素：氯霉素合霉素磺胺药四环素偶继发于青霉素链霉素异胭肼对氨基水杨酸③抗风湿药保秦松阿司匹林④抗甲状腺药他巴唑⑤抗癫痫药物苯妥英纳⑥镇静剂氯丙嗪⑦抗组胺药异丙嗪化学制剂：苯及其衍生物杀虫剂DDT其他染发剂水银等物理因素：X射线放射性核素鐳等生物因素：病毒性肝炎各种严重感染遗传性范可尼贫血原发性大约占65%三、发病机制1.造血干祖细胞缺陷﹙血象特点、细胞培养、造血干细胞移植治疗效果﹚2.造血微环境异常﹙基质细胞受损、治疗效果﹚3.免疫异常﹙混合培养、治疗效果﹚四、临床表现：贫血、出血和感染。分型:1.重型（SAA）2.非重型再障（NSAA）五、实验室检查血象：全血细胞减少、网织红细胞计数降低。骨髓象：肉眼：骨髓小粒减少，脂肪滴增多。镜下：增生程度减低或重度减低，造血细胞减少，最重要的是巨核细胞减少或缺如，而非造血细胞增加。骨髓活检：红骨髓显著减少，代以脂肪组织。巨核细胞减少。造血干细胞培养：CFU—E减少，BFU—E减少，CFU—G减少，CFU—GM减少，CFU—Meg减少。T细胞亚群：CD4+：CD8+↓，Th1:Th2↑。IL-2、IFN-r、TNF↑。《内科学》课件整理之第五、六、七篇2006级口腔五年制学习小组2009–57六、诊断标准1、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；2、一般无肝脾淋巴结肿大；3、骨髓示增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多，造血细胞减少，尤以巨核细胞减少明显；4、除外其他引起全血细胞减少的疾病﹙PNH、MDS、MF、MH、免疫相关性全血细胞减少、急性造血功能停滞、脾亢、巨幼贫、风湿性疾病、肝炎相关性全血减少等﹚。5、一般抗贫血治疗无效七、鉴别诊断PNH：血管内溶血﹙黄疸、酱油色尿、血间接胆红素增高、尿Rous试验阳性、Hb尿，Ham试验阳性）。MDS：骨髓增生明显活跃，三系细胞病态造血现象。免疫相关性全血细胞减少：急性造血功能停滞：其他：巨幼贫、骨纤、急性白血病、恶组等。八、治疗：支持及对症治疗﹙包括造血细胞生长因子的应用）（一）CAA的治疗1、雄激素：机制EPO增