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一、填空题（每空1分，共20分）1、神经系统疾病的临床症状按其发病机制可分为（），（），（），（）四组。2、12对脑神经中只受对侧皮质脑干束支配的是（），（）。3、诊断先天性动脉瘤和动脉畸形的“金标准”是（）。4、一侧大脑皮质侧视中枢发生癫痫，则两眼凝视病灶（）侧；一侧脑桥侧视中枢区域出血，则两眼凝视病灶（）侧。5、脊髓型感觉障碍中侧索型表现为（）缺失（）保存。6、豆状核由()和()两部分组成。7、颅内压增高最常见、最早出现的症状是（）。8、运动神经元疾病的分型中最常见的类型是（）。9、癫痫脑电图的典型表现是（），（），（），（）。10、癫痫部分性发作的治疗首选药物是（）1、感觉检查最应注意的是（）A、障碍的程度B、有无感觉异常C、障碍的部位D、有无疼痛2、双眼颞侧偏盲的损伤部位（）A、视神经B、视交叉外侧C、视交叉D、视束3、脑梗死不应出现的症状及体征是（）A.意识不清B.头痛C.肢体瘫痪D.脑膜刺激征4、重症肌无力运动障碍的特点是（）A、持续无力B、早期出现肌萎缩C、全身肌肉平均受累D、波动性肌无力5、影响意识最重要的结构是（）A．脑干下行性网状激活结构系统B.脑干上行性网状激活结构系统C.大脑半球D.小脑6、震颤麻痹出现的神经症状是（）A、肌肉萎缩B、书写痉挛C、运动减少D、病理征阳性7、面瘫患者伴有听觉过敏，舌前2/3的味觉减退，其损伤平面在（）A、膝状神经节平面B、镫骨肌支平面C、茎乳孔以下D、鼓索平面8、肌萎缩侧索硬化和颈髓空洞症共有的症状是（）A、膀胱直肠功能障碍B、分离性感觉障碍C、直立性低血压D、手的小肌肉萎缩，巴彬斯基氏征阳性9、TIA发作出现局灶性神经系统和视网膜的功能缺损持续时间最长不超过(）A、1分钟B、3小时C、12小时D、24小时10、患者突然发生面部歪斜，右侧额纹消失，右眼裂较左侧大，露齿口角偏向左侧，可能是（）A、右侧周围性面瘫B、右侧中枢性面瘫C、左侧周围性面瘫D、左侧中枢性面瘫11、膝反射的反射中枢在（）A、C2-3B、T10-12C、L2－4D、L5-S112、脑干和后颅窝的病变最适宜的影像学检测手段是（）A、DSAB、MRIC、CTD、CTA13、男性，26岁。半个月前曾腹泻二天。前天下午发觉双下肢乏力，昨天开始步行困难，双上肢上举不能；今天开始不能步行，双手不能持物，二便正常。体检：上肢肌力Ⅱ级下肢肌力Ⅰ级，膝腱反射消失，病理征(-)。该患者最可能的诊断是()A.急性脊髓炎B.周期性麻痹C.格林——巴利氏综合征D.急性脊髓灰质炎14、男，45岁，1年来，逐渐出现两手，后两下肢麻木、无力，近半年来出现尿失禁。体检：两手掌骨间肌萎缩、肱二肌反射正常，肱三头肌反射消失，双下肢肌张力增高，双下肢巴彬斯基证阳性。该患者最可能的诊断是()A.颈5水平的髓外肿瘤B.颈5水平的髓内肿瘤C.颈7水平的髓外肿瘤D.颈7水平的髓内肿瘤15、青年男性。脑外伤后20小时。体检：神志不清，右瞳孔0.45cm，左瞳孔0.30cm，左侧肢体偏瘫。患者可能为()A.左侧半球血肿致左侧颞叶钩回疝B.右侧半球血肿致右侧颞叶钩回疝C.左侧半球血肿致右侧颞叶钩回疝D.右侧半球血肿致左侧颞叶钩回疝16、周围性面瘫定位诊断正确的是（）A、镫骨肌支以下面神经损害有听觉过敏B、膝状神经节损害可出现亨特（Hunt）综合征C、舌前2/3味觉障碍提示面神经管外病变。D、茎乳孔以下损害多伴唾液分泌减少17、青年男性。突发头痛两小时，伴恶心、呕吐。体检：运动性失语，右侧肢体偏瘫，右瞳孔4.5mm，对光反应迟钝。下列处理哪项不正确?()A、立即CT检查B.腰穿，脑脊液常规检查C、20%甘露醇静脉滴注，同时作手术前准备D、保持病人呼吸道通畅，防治窒息18、男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩，肉跳1年就诊。无感觉障碍及尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ级，肘关节肌力Ⅴ级，腕关节肌力Ⅳ，对掌肌及骨间肌力Ⅱ—Ⅲ级，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射(＋＋＋)，右侧霍夫曼征阳性；左侧巴彬氏基氏征阳性，双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。该病人首选诊断为()A、肌萎缩侧索硬化症B、格林——巴利氏综合征C、脊髓压迫症D、急性脊髓炎19、30岁男性，因口周麻木一个月来诊。查体口周及鼻尖部痛觉消失，触觉存在，该患者最可能的病变部位在（）。A、三叉神经脑桥核上部B、三叉神经脑桥核下部C、三叉神经脊束核上部D、三叉神经脊束核下部20、女，56岁，突然发生昏迷，右侧偏瘫。双眼向左侧凝视，瞳孔左侧大于右侧。血压240/126mHg。可能的诊断是()A、右侧内囊出血B、左侧内囊出血C、左侧脑桥出血D、右侧脑桥出血21、发生于脊髓损害的位置觉与震动觉缺失是由于病变侵犯（）A、皮质脊髓束B、红核脊髓束C、脊髓丘脑束D、薄束与楔束22、哪种情况最容易引起偏瘫()A、大脑中动脉闭塞B、小脑后下动脉闭塞C、脊前动脉闭塞D、内听动脉闭塞23、男性，20岁。因两手麻木、乏力伴多次手烫伤2年来诊。神经系统检查：两上肢及肩部疼痛觉显著减退，触觉及音叉觉正常；两手握拳肌力IV极，左侧巴彬斯基氏征(±)。该病人最可能的诊断是()A、肌萎缩侧索硬化B、格林——巴利氏综合征C、脊髓空洞症D、脑血管病24、蛛网膜下腔出血最常见的病因是()A、高血压B、脑动脉粥样硬化C、先天性脑动脉瘤D、脑血管畸形25、一侧瞳孔直接对光反应消失，间接对光反应存在，病变在（）A、同侧动眼神经B、对侧动眼神经C、同侧视神经D、对侧视神经26、患者右睑裂变窄，右眼球外斜位，右瞳孔大于左，右光反射迟钝，左侧肢体瘫痪，病变在（）A、右侧内囊B、右侧延髓C、右侧桥脑D、右侧中脑27、一病人需强刺激或反复高声呼吸才能唤醒，醒后表情茫然，反应迟钝，只能作简单的回答。这种意识状态是属于()A、嗜睡B、浅昏迷C、昏睡D、意识模糊28、患者为右利手，意识清，能理解他人讲话内容，但不能表达自己的意图，病变在（）。A、左侧额下回后部B、左侧额中回后部C、左侧额上回后部D、左侧角回29、压颈试验检查的目的是确定（）。A、小脑病变B、大脑病变C、脊髓疾病伴椎管阻塞D、脑干病变30、急性脑血管病中，起病最急剧的是（）A、脑血栓形成B、脑出血C、脑蛛网膜下腔出血D、脑栓塞31、腓总神经受损的典型步态是()A、跨阈步态B、环球步态C、剪式步态D、共济失调步态32、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病脑脊液为()A、蛋白正常，细胞数增加B、蛋白，细胞数都增加C、蛋白增加，细胞数正常或轻度异常D、蛋白增加，细胞数降低33、下列有关坐骨神经牵涉性痛的描述中，哪项是不正确的（）A、克尼格氏征阳性B、屈髋旋髋实验外旋阳性C、拉塞格氏征阳性D、屈髋旋髋实验内旋阳性34、下列哪项不是多发性硬化确诊的依据（）A、2次发作，2个分离的临床病灶B、2次发作，1个临床病灶，1个亚临床病灶C、1次发作，2个分离的临床病灶D、1次发作，1个临床病灶，1个亚临床病灶，CSF阳性35、重症肌无力患者突然出现呼吸困难，新斯的明实验（＋），阿托品实验（－），下列处理哪项是错误的()A、气管切开，人工呼吸B、激素冲击治疗C、给予吡啶斯的明D、停用抗胆碱脂酶药物，维持水电解质平衡多选1、下列脑神经中包含副交感神经纤维的是（）A、ⅢB、ⅤC、ⅨD、Ⅹ2、霍纳综合征表现为（）A、病侧瞳孔缩小B、病侧眼球内陷C、健侧面部少汗D、病侧眼裂变小3、后组颅神经损害时将出现（）Ａ、构音障碍Ｂ、强哭强笑Ｃ、吞咽困难Ｄ、饮水返呛Ｅ、舌肌萎缩4、下列体征不属于小脑病变临床表现的是（）。A、静止性震颤B、指鼻试验不准C、反跳试验（＋）D、肌张力增高E、跟膝胫试验（＋）5、可引起眼裂狭小的病理征有（）。A、Horner征B、动眼神经不全麻痹C、面肌痉挛6、下述符合急性脊髓横贯性损害的有（）。A、病变节段平面以下各种感觉障碍B、上或下运动神经元性截瘫或四肢瘫C、尿便障碍D、腰椎穿刺必定有椎管阻塞E、可有脊髓休克现象D、面神经麻痹E、重症肌无力7、小脑病变的症状体征是（）。A、言语含糊不清、缓慢或呈爆发式B、肢体运动性或意向震颤C、跟膝胫试验不准D、醉汉步态E、Romberg征睁眼闭眼均不稳8、用光照射左眼只见右瞳孔缩小，照右眼双瞳孔均不缩小，是因（）。A、左视神经损害B、右视神经损害C、右动眼神经损害D、左动眼神经损害E、右眼交感神经损害9、表现为一侧节段型分布的痛觉、温度觉消失，而触觉保留的病变应定位于（）A、脊神经前根B、脊神经后根C、脊髓后角D、脊髓丘脑侧束E、脊髓后索10、在重症脑出血昏迷时，检查瘫痪的方法可采用()A、压迫眶上切迹B、观察呼气时面肌的表情C、平卧观察下肢的位置D、提起双上肢让其自然下落E、观察两眼凝视的方向11、痉挛性瘫痪的病位可见于()A、锥体束损害B、皮质运动区损害C、小脑病变D、脊髓病变E、脊髓前角病变12、神经系统疾病中，起病缓慢的有()A、感染B、肿瘤C、代谢和营养障碍D、血管疾病E、变性13、下列有关肌电图的叙述正确的是()A、神经传导速度减慢，远端潜伏期延迟是轴突受损的表现B、肌原性疾病可见插入电位增多或延长C、运动神经元疾病可见纤颤电位D、低频重复电刺激出现电位逐步衰减是重症肌无力的特征性改变E、格林－巴利综合症肌电图的典型改变是动作电位的振幅降低14、具有上、下运动神经元损害的疾病可见于()A、肌萎缩侧索硬化B、脊髓空洞症C、急性脊髓炎D、脊髓肿瘤E.急性多发性神经根神经炎15、重症脑桥出血的临床症状是（）A、四肢瘫痪B、昏迷C、两侧瞳孔极度缩小D、高热和呼吸障碍E、单瘫四、名词解释（每题2分，共10分）1、脊髓休克：2、命名性失语：3、嗜睡：4、感觉分离：5、昂伯征：五、简答题（每题5分，共10分）1、试述颞页钩回疝的临床表现。2、简述重症肌无力危象病因、临床表现及治疗要点。六、病案分析题（10分）病案一：男，70岁。四肢不自主抖动，运动不灵活7年。7年前无明显诱因出现左上肢轻微颤动。5年前左下肢亦出现震颤，特别是在静止时明显。左侧肢体活动欠灵活，动作弛缓。3年前右侧上下肢相继出现震颤，并逐渐加重，终日震颤不止，入睡后消失。同时患者感四肢僵硬，步距小而蹒跚。目前因症状加重，生活不能自理而就诊。查体：表情呆滞，口角流涎。语声低微，吐词不清。全身震颤，双手呈“搓丸样”。肌张力呈齿轮样强直。头部与躯干呈前倾的姿态。动作弛缓，起步困难，行走呈慌张步态。其他神经系统查体未见异常。CT检查示轻度脑萎缩。请作出诊断及治疗。病案二：刘某某，女，42岁。洗浴中突然发生剧烈头痛、呕吐和意识不清。查体：浅昏迷，BP120/85mmHg，T37°,R17次／分，P88次／分。颈阻（＋），颈胸距4横指，克尼格征（＋），右上眼睑轻度下垂，右眼球外展位，右侧瞳孔5mm，光反应迟钝，左侧瞳孔2mm，光反应灵敏，左侧肢体活动差，左侧巴彬斯基征（＋）。既往史无特殊。1、诊断及诊断依据（1）定位诊断（2）定性诊断2、如何进一步检查以明确诊断？3、治疗原则2012年春季《神经病学》考试题（A）一、参考答案：填空题（每空1分，共20分）1、缺损症状，刺激症状，释放症状，休克症状2、面神经核下部，舌下神经核。3、DSA。4、对；对。5、病变对侧平面以下痛、温觉；深感觉。6、苍白球；壳核。7、头痛。8、肌萎缩侧索硬化。9、棘波，尖波，棘-慢波，尖-慢波。10、卡马西平。二、单选题：（每题1分，共35分）CCDDBCBDDACBCDBBBACBDACCCDCACDCCBCD三、多选题：（每题1分，共15分）1.ACD2.ABD3.ACDE4.AD5.ABE6.ABCE7.ABCDE8.BD9.CD1O.ABCDE11.ABD12.BCE13.BCD14.ABCD15.ABCE四、名词解释（每题2分，共10分）1、脊髓休克：当脊髓被完全切断时，脊髓与高级中枢的联系中断，失去了高级中枢对脊髓的调节，出现了病变水平以下的脊髓反射活动完全消失。2、命名性失语：患者对语言的理解正常，自发言语和言语的复述流利，但对物体的命名发生障碍。3、嗜睡：是一种病理性思睡，表现为睡眠状态过度延长。当呼唤或推动患者的肢体