贲门失弛缓症

贲门失弛缓症【疾病概述】贲门失弛缓症（Achalasia）又称贲门痉挛、巨食管、是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。本病为一种少见病（国际上报告人群发病率为十万分之一），可发生于任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组。儿童很少发病，男女发病大致相等，较多见于欧洲和北美。精神及情绪因素对本病发作及加重有较大的影响，有报告本病与精神发育迟缓有关，关于本病的家族倾向尚有争论。根据是否合并全身其他症状分为原发性和继发性贲门失弛缓症，如果贲门失迟缓症合并肾上腺皮质功能不全（Adrenalinsufficiency）及无泪（Alacrima），则为三A综合症。贲门失弛缓症的诊断主要依靠临床表现、上消化道造影、食管动力学检查及食管镜检查。需与假性贲门失弛缓症、食管裂孔疝、食管憩室、食管运动性疾病（如皮肌炎、重症肌无力等）、食管癌等相鉴别。根据放射学检查，贲门失弛缓症按其发展程度分为三期，分期与治疗方案有关：（1）早期食管中下段轻度扩张，正常蠕动波减弱或消失，代之以许多无规律的、紊乱的收缩运动，食管下端逐渐变细呈“鸟嘴”样，钡剂只能呈狭带状通过狭窄段而进入胃内。（2）中期食管中度扩张，食管中下段的不规则运动较前减少，食管下端呈漏斗状，狭窄对称，边缘光滑，食管内钡柱需达到一定高度才能通过狭窄段，呈喷射状进入胃内，由于梗阻，胃底常无气体显现。（3）晚期食管高度扩张伴迂曲延长，严重时食管可扩张到正常横径的4～5倍，形成巨食管，食管下段扩大呈袋状横卧于横隔上，状似横结肠。食管内有明显的潴留物，钡剂呈滴注状沉到食管下段囊袋内，食管中下段运动消失。【治疗程序】【治疗方案】（一）一般治疗主要是饮食上的治疗，以流质为主。少食多餐，细嚼慢咽，避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予心理治疗和镇静剂。（二）内科药物治疗1.钙通道阻滞剂可部分改善病人的临床症状。2.硝酸盐类药物应用长效制剂可缓解LES压力，改善大部分病人吞咽困难，但有明显的头痛副作用。3.-受体拮抗剂可很快降低LES压力，但临床长期效果如何还不清楚。（三）食管扩张疗法应用气囊或探条扩张，使食管与胃的连接处得松弛。在透视下经口插入以探条为前导的气囊，使探条进入胃口，而气囊固定于食管与胃的连接处，注气或注液，出现胸痛时停止注气或注液。留置5～10分钟后拔出。一次治疗后经5年随访，有效率达60%～80%。有效标准为下咽困难消失，可以恢复正常饮食。但本疗法的食管破裂发生就绪达1%～6%，应谨慎操作。（四）外科手术治疗1.手术适应证属于早期者可予药物治疗，症状轻可以缓解；但到了病程的中期和晚期，常需要采取食管下端强力扩张疗法或外科手术治疗。早期中、晚期1.一般治疗2.内科药物治疗1.食管扩张疗法2.手术治疗贲门失弛缓症2.手术方法（1）食管贲门肌层切开术（改良Heller手术）是外科手术治疗贲门失弛缓症最常用的方法，由Heller在1913年首先报告经腹腔施行该种手术，后经过多种改良，目前的方法是经胸腔手术切开LES并将胃底折叠在食管下端形成抗返流活瓣。（2）胸腔镜下改良Heller手术经胸腔镜行食管贲门肌层切开具有创伤小、精确度高的优点，目前较流行。（3）贲门部分切除、食管-胃弓下吻合术通常情况下无需做此手术，但在食管下端有可疑的恶性病变时、在行Heller手术切破了粘膜时或食管下端同时合并食管憩室时均可做此种手术，可解决贲门痉挛及合并病变。3.手术并发症（1）食管粘膜穿孔（2）胃食管反流及返流性食管炎（3）食管裂孔疝（4）症状不解除（五）其他治疗肉毒素注射将80U～100U的肉毒素（Botox）经食管镜直接注射到LES，使局部痉挛的肌肉坏死而松弛，到达治疗的目的，约65％的病人经首次注射后可出现症状缓解，但在一年内需要重复注射一次。主要副作用是容易造成食管穿孔和轻度到中度的疼痛，并且远期疗效尚不知，故目前尚未推广。【疗效观察与随访】（一）观察内容1.Heller手术后除了常规注意出血外，主要注意有无食管穿孔发生，可观察体温及胸腔引流，病人开始进食后有无突然胸痛加剧、引流液增多的情况，可采取口服美蓝或口服碘造影剂，如胸腔引流管有美蓝流出或X线下见到有造影剂外溢则可能为食管穿孔。2.进食后应询问病人进食吞咽的状况，如Heller手术做得不彻底，术后病人进食仍有梗阻感。3.在球囊扩张及Heller手术成功后，病人晚期可出血返酸和烧心样上腹部疼痛，内窥镜可见食管下端有糜烂甚至溃疡，即胃酸侵蚀发生的返流性食管炎。（二）动态诊疗1.如果发生食管穿孔，则需急诊行贲门部分切除、食管-胃弓下吻合术，此外必须彻底冲洗胸腔并充分引流。2.返流性食管炎目前尚无根治的方法，可口服制酸剂减轻症状。【指南解析】目前大多数人认为，贲门失弛缓症应按以下步骤进行治疗：早期病人以一般治疗及药物治疗为主，如效果不佳，应尽早行贲门球囊扩张术，但扩张次数不应过多，以防增加扩张并发症的机会和手术难度。如以上治疗无效或伴有严重并发症，应立即手术。在食管畸形不严重、无并发症等情况下，可单纯行Heller手术，肌层切开不应超过8cm，超过贲门1.5cm，否则应加作抗反流术式，以减少术后胃食管反流等并发症，抗反流术式还试用于再次手术及食管S形畸形及术中测得食管下括约肌压力（LESP）10mmHg的病例。