部分性发作

部分性发作大头医生编辑整理英文名称partialseizure别名focalseizures；部分性发作癫痫；局灶性癫痫发作类别神经内科/癫痫ICD号G40.0概述部分性发作(partialseizure)也称局灶性癫痫发作(focalseizures)，临床及脑电图最初改变提示，大脑半球某部分神经元首先被激活，继而出现同步快速放电，迅速向周围正常脑区扩散，产生一系列电生理和神经化学变化，至神经元能量耗竭和代谢降低使发作自动终止。根据发作过程是否伴意识障碍，分为单纯部分性发作(发作时无意识障碍)和复杂部分性发作(有不同程度意识障碍)。如放电部位表浅(皮质)，可记录到较明显的局部放电，临床多表现单纯部分性发作，症状与相应皮质功能有关；随着放电扩散出现相应部位症状，可演变为复杂部分性发作或泛化为全面性强直-阵挛发作，常规脑电图可记录到放电过程。概述如放电起源较深，或近中线如内侧颞叶(海马、杏仁核)或内侧额叶等，放电易扩散至脑干或对侧，临床常出现意识障碍，表现复杂部分性发作；放电扩散可泛化为全面性强直-阵挛发作，但头皮电极脑电图不易记录到放电扩散过程。流行病学癫痫是神经系统常见疾病之一，患病率仅次于脑卒中，但家庭及社会承受的负担明显大于脑卒中。人群年发病率为50/10万～70/10万，患病率约5‰，儿童患病率约12.5‰，发达国家患病率3.5‰～20.0‰，平均9.2‰；发展中国家2.3‰～37.0‰，平均11.9‰。坦桑尼亚的坦噶尼喀地区高达15‰(1965)，最低为2.9‰(荷兰，1974)及美国Michigan州为2.1‰(1936)。WHO与我国合作的流行病学调查(2001)显示，我国癫痫终身患病率为7‰，其中近5年内仍有发作的活动性癫痫患病率为5.4‰，推算我国约有900万人罹患癫痫，活动性癫痫患者约600万，每年有65万～70万新发病患者。流行病学国内六城市发病率调查为每年37/10万(1982)。1981年四川医学院的调查资料为每年35/10万。而黄松列等(1987)的资料，发病率为每年7.4/10万。刘兴华等(1990)的资料为每年7.6/10万。国内李大年等报道的不同类型发作的发病率见表１。其中我国单纯部分性发作的发病率为4.8%，复杂部分性发作的发病率为2.8%。病因癫痫病因极其复杂，主要可分四大类：1.特发性(idiopathic)癫痫及癫痫综合征可疑遗传倾向，无其他明显病因，常在某特殊年龄段起病，有特征性临床及脑电图表现，诊断标准较明确。并非临床上查不到病因就是特发性癫痫。2.症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征是各种明确的或可能的中枢神经系统病变影响结构或功能等，如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病，以及某些系统性疾病所致。近年来神经影像学技术的进步和广泛应用，特别是癫痫功能神经外科手术的开展，已可查出症状性癫痫及癫痫综合征病人的神经生化改变。病因(1)局限性或弥漫性脑部疾病：如产伤导致新生儿癫痫发生率约为1%，分娩时合并产伤多伴脑出血或脑缺氧损害，新生儿合并脑先天发育畸形或产伤，癫痫发病率高达25%。(2)系统性疾病：如心搏骤停、CO中毒、窒息、N2O麻醉、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起缺氧性脑病，导致肌阵挛性发作或全身性大发作；代谢性脑病如低糖血症最常导致癫痫，其他代谢及内分泌障碍如高糖血症、低钙血症、低钠血症，以及尿毒症、透析性脑病、肝性脑病和甲状腺毒血症等均可导致癫痫发作。病因3.隐源性(cryptogenic)癫痫较多见，临床表现提示症状性癫痫，但未找到明确病因，可在特殊年龄段起病，无特定临床和脑电图表现。4.状态关联性癫痫发作(situationrelatedepilepticattack)发作与特殊状态有关，如高热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺和过度饮水等，正常人也可出现。发作性质虽为痫性发作，但去除有关状态即不再发生，故不诊断癫痫。发病机制1.遗传因素单基因或多基因遗传均可引起痫性发作，已知150种以上少见的基因缺陷综合征表现癫痫大发作或肌阵挛发作，其中常染色体显性遗传病25种，如结节性硬化、神经纤维瘤病等，常染色体隐性遗传病约100种，如家族性黑矇性痴呆、类球状细胞型脑白质营养不良等，以及20余种性染色体遗传基因缺陷综合征。2.正常人可因电刺激或化学刺激诱发癫痫发作正常脑具有产生发作的解剖生理基础，易受各种刺激触发。一定频率和强度的电流刺激，可使脑产生病性放电(seizuredischarge)，刺激停止后仍持续放电，导致全身强直性发作；刺激减弱后只出现短暂后放电，若有规律地重复(甚至可能每天仅1次)刺激，后放电间期和扩散范围逐渐增加，直至引起全身性发作，甚至不给任何刺激也可自发地出现点燃(kindling)导致发作。发病机制癫痫特征性变化是脑内局限区域许多神经元猝然同步激活50～100ms，而后抑制，EEG出现一次高波幅负相棘波放电，紧跟一个慢波。局限区神经元重复同步放电数秒钟可出现单纯部分性发作，放电经脑扩散持续数秒至数分钟可出现复杂部分性或全身性发作。3.电生理及神经生化异常神经元过度兴奋可导致异常放电，用细胞内电极描记癫痫动物模型大脑皮质过度兴奋发现，神经元动作电位暴发后出现连续去极化和超极化，产生兴奋性突触后电位(EPSP)和去极化飘移(DS)，使细胞内Ca2和Na增加，细胞外K增加，Ca2减少，出现大量DS，并以比正常传导快数倍的速度向周围神经元扩散。发病机制生化研究发现，海马和颞叶神经元去极化时可释放大量兴奋性氨基酸(EAA)及其他神经递质，激活NMDA受体后，大量Ca2内流，导致兴奋性突触进一步增强。痫性病灶细胞外K增加可减少抑制性氨基酸(IAA)释放，降低突触前抑制性GABA受体功能，使兴奋性放电易于向周围和远隔区投射。癫痫灶自孤立放电向发作移行时，DS后抑制消失被去极化电位取代，邻近区及有突触连接的远隔区内神经元均被激活，放电经皮质局部回路、长联合通路(包括胼胝体通路)和皮质下通路扩散。发病机制局灶性发作可在局部或全脑扩散，有些迅速转为全身性发作，特发性全面性癫痫发作的产生可能通过广泛网状分支的丘脑皮质回路实现。4.癫痫发作可能与脑内抑制性神经递质如γ氨基丁酸(GABA)突触抑制减弱，兴奋性递质如N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体介导谷氨酸反应增强有关。抑制性递质包括单胺类(多巴胺、去甲肾上腺上腺上腺素、5-羟色胺)和氨基酸类(GABA、甘氨酸)。GABA仅存在于CNS，脑中分布较广，黑质和苍白球含量最高，是CNS重要的抑制性递质。发病机制癫痫促发性递质包括乙酰胆碱和氨基酸类(谷氨酸、天冬氨酸、牛磺酸)。CNS突触的神经递质受体和离子通道在信息传递中起重要作用，如谷氨酸有3种受体：红藻氨酸(KA)受体、使君子氨酸受体和N-甲基-D-天冬氨酸型(NMDA)受体。痫性发作时谷氨酸蓄积，作用于NMDA受体和离子通道，使突触过度兴奋，是导致癫痫发作主要原因之一。内源性神经元暴发放电通常为电压依赖性钙电流增强，有些局灶性癫痫主要由于丧失抑制性中间神经元，海马硬化可能因存活神经元间形成异常返归兴奋性连接导致癫痫，失神性发作可能由于丘脑神经元电压依赖性钙电流增强，发生皮质弥漫同步棘-慢波活动。发病机制5.病理形态学异常与致痫灶应用皮质电极探查放电的皮质痫性病灶，发现不同程度胶质增生、灰质异位、微小胶质细胞瘤或毛细血管瘤等。电镜可见痫性病灶神经突触间隙电子密度增加，标志突触传递活动的囊泡排放明显增多。免疫组化法证实致痫灶周围有大量活化的星形细胞，改变神经元周围离子浓度，使兴奋易于向周围扩散。临床表现1.单纯部分性发作(simplepartialseizure)持续时间较短，一般不超过1min，起始与结束均较突然，意识保留，除非继发复杂部分发作或强直-阵挛性发作(继发泛化)。可分4型：(1)部分运动性发作：①局灶性运动性发作：以局部抽动开始，涉及一侧面部如口角或肢体远端如拇指或足趾等，病灶多位于中央沟前，如发作后遗留暂时性局部肢体无力或轻偏瘫(O.5～36h消除)，称为Todd瘫痪。②杰克逊(Jackson)发作：临床表现局灶性运动性发作沿脑皮质运动区逐渐扩展，临床表现(最常见)抽搐自对侧拇指沿腕、肘和肩部扩展。③旋转性发作：头眼向一侧偏斜连动躯干，偶可导致全身旋转，病灶在额叶，偶在枕叶，少数在同侧皮质。④姿势性发作：表现姿势异常，如一侧上肢外展，肘部半屈，双眼注视该侧手部动作，病灶多在附加运动区。⑤语言性发作：喉部发声，不自主重复单音或单词，语言中断等。(2)部分感觉(体觉或特殊感觉)性发作：临床表现①体觉性发作：表现肢体麻木感和针刺感，多发生在口角、舌、手指或足趾，病灶位于中央后回体感觉区，偶可缓慢扩散为感觉性Jackson癫痫。②特殊感觉性发作：A.视觉性发作：多为闪光、黑矇等简单视幻觉，可见结构性幻视如人物、景色等，病灶在枕叶；B.听觉性发作：听幻觉简单如噪声，复杂如音乐，病灶在颞叶外侧面或岛回；C.嗅觉性发作：多为焦臭或其他难闻气味，病灶在颞叶眶部、钩回、杏仁核或岛回；D.味觉性发作：临床表现可为甜、酸、苦、咸或金属味，病灶在杏仁核和岛回；E.眩晕性发作：表现旋转感、漂浮感或下沉感，病灶在岛回或顶叶。(3)自主神经性发作：出现面部及全身苍白、潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹鸣、烦渴和排尿感等，很少单独出现，须注意与非癫痫性自主神经症状鉴别；病灶多位于杏仁核、岛回或扣带回，易扩散出现意识障碍，成为复杂部分性发作的一部分。(4)精神性发作：单独出现，常为复杂部分性发作先兆，可继发全面性强直-阵挛发作。临床表现①语言障碍发作：表现不完全性失语或重复语言，病灶在颞叶外侧面。②记忆障碍发作：记忆失真或梦样状态，对生疏事物似曾相识或熟悉感，对熟悉事物似不相识或陌生感，偶有快速回忆往事，强迫思维；病灶多在海马体。③认识障碍发作：环境失真感、脱离接触感、人格解体感、梦样状态和时间障碍等，病灶多在海马体。④情感发作：如无名恐惧、无故愤怒、忧郁和欣快等，病灶在扣带回。⑤错觉发作：临床表现视物变大变小，变远变近，听声变强变弱，以及人格解体，好像他不在自己身上，感觉自己肢体重量、大小改变等，病灶在海马体或颞枕叶；⑥结构性幻觉发作：幻觉包括体觉、视觉、听觉、嗅觉和味觉，可为闪光、噪声等简单幻觉，或为人物、景色、言语和音乐等复杂形式，病灶在海马体或颞枕叶。2.复杂部分性发作(complexpartialseizure，CPS)也称颞叶发作、精神运动性发作，表现部分性发作伴不同程度意识障碍。痫性放电起源于颞叶或额叶内侧，起源、扩散途径及速度不同，临床表现可差异较大，可先出现单纯部分性发作(时间可长可短)，再出现意识障碍。临床表现特殊感觉或单纯自主神经性症状常为先兆，深部结构(颞叶内侧、边缘系统等)起源的发作如精神性发作(先兆)可能很短，很快出现意识障碍；也可开始即有意识障碍，甚至单纯表现意识障碍。常见以下类型：(1)表现意识障碍：常见意识模糊，意识丧失少见，发作中常有精神性或精神感觉性症状，意识障碍可被掩盖，表现假失神，小儿须注意与失神发作鉴别；多起源于颞叶。(2)表现意识障碍与自动症：在痫性发作意识丧失前可出现先兆(aura)，患者可保留某些记忆。临床表现经典复杂部分性发作由先兆开始，常见上腹部感觉异常，以及情感(恐惧)、认知(似曾相识)和感觉(嗅幻觉)症状，随后意识丧失、呆视和动作停止，发作通常持续1～3min。复杂部分性运动发作表现较协调适应性无意识活动伴遗忘，称为自动症(automatism)，约75%患者出现口颊舌动作，约50%出现面部或颈部运动，可继发泛化。自动行为并非复杂部分性发作特有，其他(如失神)发作或发作后意识障碍，甚至非痫性发作均可出现。复杂部分性发作出现意识障碍使高级控制功能解除，原始自动行为释放。临床表现根据临床表现，自动症分为：①进食样自动症：表现进食或品尝动作，如舔唇、伸舌、咂嘴和清喉，常伴流涎、咀嚼、吞咽或喷鼻等，有一定程度刻板性。②模仿性自动症：可见恐怖、愉快、愤怒和思索等情感状态表情和肢体动作。③手势性自