难治性癫痫的外科术前评估及病例分析

难治性癫痫外科术前评估及病例分析陈伟内容癫痫监测治疗中心简介癫痫外科术前评估内容视频脑电图技术癫痫病例分析（5例）颞叶癫痫枕叶癫痫额叶癫痫结节性硬化LGS综合征癫痫监测治疗中心癫痫监测治疗中心：现为鲁西北规模较大的一家监测与治疗为一体机构，由神经内、外科、儿科组成，并设有癫痫病房、引进的美国视频脑电及日本光电监测系统，目前共有5台视频脑电监测仪。内容癫痫监测治疗中心简介癫痫外科术前评估内容视频脑电图技术癫痫病例分析（5例）颞叶癫痫枕叶癫痫额叶癫痫结节性硬化LGS综合征癫痫监测治疗中心自2011年运行以来，共监测长程视频脑电近2000例，难治性癫痫外科手术20余例，大部分手术效果疗效满意难治性癫痫术前评估1、药物难治性癫痫，病程至少3－4年。2、临床和影像学检查没有显示可以切除的致痫灶。全身性发作，尤其是失张力发作，强直性发作或强直阵挛性发作或者部分性癫痫引起继发性全身性发作而易于跌倒者。包括以下综合征：Rusmussen综合征，LG综合征等。癫痫外科治疗目标终止或最大程度减少发作最小的不良反应提高患者生活质量Walker归纳的经典评估标准局灶起源的发作2年以上的药物治疗无效致残性发作患者精神及智能状况良好愿意接受手术治疗术前评估的内容详尽的病史和体征神经心理学评估解剖结构检查（CT/MRI)完整而正规的脑电检查（VEEG)可选的脑功能检查（SPET/PET/MEG)颅内电极长程监测（包括功能区定位）癫痫起源灶的主要定位方法目前尚无一种单一的检查方法可以提供决定的定位信息，理想的检查手段应该是低风险性和高敏感性、高特异性视频脑电图就是录像-脑电图检查,在进行脑电图监测时对被检查者同时进行录像。当患者出现临床发作时，可以将患者脑电图变化和临床表现同步分析，明确发作性质和发作类型。脑电图记录方法优点缺点常规脑电图方便，快捷记录时间短，阳性率低动态脑电图记录时间长，便捷，在接近自然状态下记录易混有大量的伪差，不能观察到临床表现录像脑电图记录时间长，可同步观察发作期临床和EEG变化，容易识别伪差病人活动受到限制多导睡眠图鉴别睡眠中发作性事件的性质，研究睡眠结构变化病人活动受到限制定量脑电图或脑电地形图不能用于癫癎的诊断！脑电检查前注意事项1.检查前要清洗头发，不要使用护发素、发胶、摩丝等用品。（为采集效果好患者尽量剃头）2.检查前根据发作情况停药。一些特殊患者检查前天晚上需熬夜，要求有睡眠期脑电。3.不要穿含纤维成份的衣服，尽量穿纯棉织品。4.检查日正常饮食，带好现服药物和押金条。5.婴幼儿、学龄前儿童（6岁以下)不扎蝶骨电极，可在该点用盘状电极记录，效果较差。脑电图的记录方法电极安装法一、头皮脑电示意图头皮电极的命名左额极=FP1(Frontalpole)右额极=FP2左额=F1(Frontal）temporal右额=F2左中央=C1(Central）右中央=C2左顶=P3(Parietal）右顶=P4左前颞＝F7anteriortemporal右前颞＝F8左中颞＝T3mid－temporal右中颞＝T4中央中线＝Cz（v＝vertex，颅顶左后颞=posterior左枕=O1(Occipital)右枕=O2电极的安放位置国际10－20系统（intemational10—20system）一条为鼻根至枕外粗隆的前后连线为100％令一条为双耳前凹之间的左右连线为100%两者的焦点为Cz电极的位置CzPzFzOzC3C4P3P4O1O2F3F4F7F820%20%20%20%20%20%20%20%10%10%10%10%FPZ颧弓中点下缘乙状切迹处，耳屏前方1.5Cm延长记录时间（长程VEEG监测阳性率在80%以上，常规EEG阳性率在30%~40%）增加记录电极数目增加特殊位置的电极（如蝶骨电极等）诱发试验睡眠诱发过度换气诱发节律性闪光刺激诱发减停抗癫痫药物诱发（仅用于癫痫外科术前评估）提高EEG阳性率的方法视频脑电图在癫痫诊治中的特殊应用帮助鉴别发作性质：癫痫性或非癫痫性发作发现NCSE患者，指导用药帮助诊断癫痫发作类型和癫痫综合征了解部分性发作的起源和传播过程评价首次癫癎发作后复发的可能性有助于判断治疗反应，作为减药、停药的参考确定发作的起源和传播过程颞叶癫痫枕叶癫痫额叶癫痫结节性硬化LGS发作先兆、发作描述、体征极其重要部分性发作的起源和传播过程颞叶癫痫枕叶癫痫颞叶内侧癫痫发作症状特点典型的颞叶内侧癫痫发作表现：口、咽、手自动症：吞咽，咂嘴、咀嚼，搓丸、拍打、摸索，胃气上升感。与颞叶发作相关的先兆（可能与新皮层相关）：恐惧、害怕感，似曾相识感，简单声音的幻听。不确定的症状：擤鼻。典型病例一颞叶癫痫女，32岁，FC(+).主诉：反复发作性意识丧失伴四肢抽搐30年。由于长期服用抗癫痫药物白细胞及血小板很低。服用药物：卡马西平600mg/天，丙戊酸钠1200mg/天，发作频率：最长2－3次/月,最短每天1~2次发作表现：右手摸索→左上肢发硬→左上肢伸直，右上肢屈曲→头眼左转，口角左歪→左侧肢体抽搐→右侧肢体抽搐→右手摸索整个过程意识不清，持续3~4分钟自行缓解。术前头颅MRI术前间期EEG发作脑电发作脑电20110008录像术后随访术后随访：患者自诉无大发作，偶有小发作，表现为半年发作1次，最近7~8个月无发作。先兆常常提示发作起源部位，对于外科术前定位具有重要的价值17区：初级视觉皮层，简单—黑矇、模糊、光点18、19区：对17区的信息进行处理，复杂－有内容、有成分（八卦图马赛克）枕叶癫痫的症状特点刺激18区、19区：眼球侧方运动，也可下视和上视枕叶癫痫的症状特点枕叶癫痫发作中较多出现眼部症状，其中眼球偏斜具有较高的定位价值容易向前头部及颞叶内侧传播扩散，表现出相应脑叶的症状在年幼儿童易出现其他类型发作（痉挛发作、肌阵挛发作等），可能与儿童大脑处于特定发育期有关容易向前头部及颞叶内侧传播扩散，表现出相应脑叶的症状。枕叶癫痫的症状特点癫痫样放电可通过脑内各种传导通路扩散，跨脑叶扩散通过长束。枕叶→颞叶内侧（自动症，意识障碍）50％～75％的枕叶癫痫患者表现自动症（口部，手）枕叶→额叶（不对称姿势性强直，局部阵挛）枕叶癫痫的病因多数症状性后头部癫痫神经影像学可发现结构性异常，3/4以上的枕叶癫痫有结构性异常。局部皮层发育不良、出生时缺氧缺血性脑损伤、结节性硬化、肿瘤等。病例220110034-m-27病程：19年。症状：发病前视物幻觉:自诉看见眼前有一座山并越来越近后意识不清，头眼右转，右上肢上抬→肢体抽动→看右手或寻物或砸嘴持续1分钟左右缓解。发作频率：最多每天发作20多次。目前药物：复方苯巴比妥溴化钠片：3片Bid，得理多0.3Bid。个人史：足月顺产，出生正常，智力发育正常，否认高热惊厥史。家族史：无癫痫病家族史。发作期脑电发作期脑电录像除术后1个月内发作2次外，随访2年至今无发作。额叶癫痫的概念是一组起源于额叶具有特征性的癫痫综合征。1951年由penfield等首先提出的额叶癫痫的概念是癫痫和癫痫综合症国际分类法（1985，1989）中的一种类型的癫痫额叶癫痫的病因病因多样：原发性症状性隐源性原发性－常染色体显性遗传夜间发作额叶癫痫症状性－脑外伤后瘢痕、皮层发育不良、中枢神经系统感染、肿瘤、血管异常、颅内钙化、脑萎缩、脑软化灶等引起的额叶损伤。额叶癫痫按解剖部位的分类国际抗癫痫联盟在关于癫痫和癫痫综合征的分类中，对额叶各解剖部位病灶所引起的癫痫表现进行了详尽的描述，这对明确定位诊断及施行外科手术提供了可能性。额叶癫痫按解剖部位的分类(1)辅助运动区发作：发作形式为姿势性的局灶性强直，伴有言语暂停以及击剑姿势。(2)前额极区发作：前额极区发作形式主要为强迫性思维和头眼的旋转运动，可能进展到人向对侧转动和跌倒。(3)运动皮质发作：运动皮质癫痫主要的特点是单纯部分运动性发作，旁中央小叶受累时发作呈同侧足部强直运动，以及对侧腿部的运动，常可见发作后Todd瘫痪(4)眶额区发作：眶额区发作亦属复杂部分性发作，初始时表现为运动和姿势性自动症，同时可伴有嗅幻觉和错觉以及植物性神经征。(5)扣带回发作：发作形式为复杂部分性，伴有发病时复杂的运动姿势自动症，常见植物性神经征以及心境和情感的改变。额叶癫痫的共同特征多在夜间或仅在夜间发作症状具有复杂性和多样性运动性姿势性症状突出发作起止突然，持续时间短暂，持续时间短至数秒到数十秒。发作后意识通常很快恢复，无明显的发作后朦胧状态。常在起病时有复杂的姿势性自动症。额叶癫痫的脑电图EEG：可正常也可有EP样放电双侧同步放电是内侧额叶癫痫的特点但可偏重于癫痫起源的对侧发作期EEG：短暂高波幅或中线出尖波－双侧额中央低波幅快波节律或广泛性低电压－弥漫性节律性慢波典型病例男，30岁，主诉：发作性愣神5年，加重喊叫伴四肢乱动3年。服用药物：曾服用丙戊酸钠1200mg/天，苯妥英钠300mg/tian,妥泰200mg/天，效果不佳。发作表现：双下肢晃动→大声喊叫→欲坐起伴身体挪动→或双手摸索辅助检查头颅核磁：左侧脑室前角旁异常信号，VEEG:右前颞可见中等波幅尖波，PET/CT示：发作间期双侧额叶前部近中线、双侧颞叶前部代谢稍低。发作脑电额叶癫痫录像额叶癫痫的诊断临床表现特殊发作频繁夜间多发持续时间短暂姿势性发作多见EEG:可正常或非特征性异常，强调Video-EEG及深部电极植入检查的重要性注意与颞叶癫痫假性发作等相鉴别影像学的检查有助于病因诊断额叶癫痫的治疗药物治疗：按部分性发作首选用药首选CBZ外科治疗：额叶病灶切除立体定向放射外科治疗（γ－刀）岛盖发作咀嚼吞咽喉部症状言语中顿恐惧简单部分性发作:面肌阵挛感觉性发作：手面部麻木流涎上腹先兆味幻觉涉及岛叶的三个致痫网络类型如下：(1)颞叶-侧裂周围-岛叶网络，包括侧裂周围多个脑区，如额、顶、颞岛盖，以及岛叶(2)颞叶-边缘系统-岛叶网络，首先累及内侧颞叶结构和/或颞极(3)内侧额叶、眶回-岛叶网络，和夜发额叶癫痫有关一个患者可同时涉及一个或多个网络涉及岛叶的致痫网络在发作早期同时出现内脏、运动及躯体感觉症状，应怀疑岛叶起始的癫痫发作，具体如下：(1)类似TLE，早期出现内脏、躯体感觉症状（如：喉部不适、咽喉收缩、肢体麻痹）或运动症状（如：臂上举、猛烈摆动、蹬蹋），此前或同时出现典型内侧颞叶症状（如：似曾相识感）。(2)类似PLE，出现躯体感觉异常局限在口周或口内区域，分布较大的体表区域或双侧性分布。(3)类似FLE，过度运动之前存在偶然的躯体感觉症状。如何鉴别岛叶癫痫及颞、顶、额叶癫痫总结结节性硬化结节性硬化(TuberousSclerosis，TS)于1880年由Désiré-MagloireBourneville首次报道，是一种常染色体显性遗传性疾病致病基因有两种类型，I型定位于第9号染色体(9q34)，Ⅱ型定位于型定位于16号染色体号染色体(16p13.3)发生率为1/9500～1/20000。男女之比约2~3∶1。有阳性家族史者占20%～30%临床表现多系统病变：皮肤、脑、心、肺、肾、眼等癫痫发生率75～92％（有临床症状的个体中）诊断标准*主要特征*次要特征：–面部血管纤维瘤或前额斑块–不规则的牙釉质破坏凹陷–非外伤性指(趾)甲纤维瘤–直肠错构瘤性息肉–多发性（3个）皮肤色素脱失–骨囊肿斑–脑白质迁移线（影像表现）–鲨革斑鲨革斑((结缔组织痣结缔组织痣))–非肾脏的错构瘤非肾脏的错构瘤–皮质结节–齿龈纤维瘤–室管膜下结节–视网膜色素缺失斑–室管膜下巨细胞性星形细胞瘤–雪片样皮肤病损–多发性视网膜结节性错构瘤–视网膜色素缺失斑–心脏横纹肌瘤，单发或多发–多发性肾囊肿–淋巴管肌瘤病–肾血管平滑肌脂肪瘤伴发癫痫的结节性硬化常见表现癫痫发作–起病年龄低（婴幼儿或