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重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院再生障碍性贫血AplasticAnemia重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院血液科周箭副主任医师重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•概述•病因•发病机制•临床表现•实验室检查•诊断与鉴别诊断•治疗•预防及预后重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•概述•病因•发病机制•临床表现•实验室检查•诊断与鉴别诊断•治疗•预防及预后重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•概述概念：是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•概述主要表现或特征：1骨髓造血功能低下2全血细胞减少感染贫血出血3免疫治疗有效重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•概述发病情况：7.4/100万人口4.7-13.7/100万人口14.7-24.0/100万人口中国欧美日本可发生于各年龄段，无明显性别差异。重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•概述分型重型SAA非重型NSAA分型依据：病情、血象、骨髓象、预后。重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•概述•病因•发病机制•临床表现•实验室检查•诊断与鉴别诊断•治疗•预防及预后重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院其他因素病毒感染化学因素物理因素•病因•药物:抗癌药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药等•化学物质：苯、杀虫剂•肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19等•严重细菌性及其它病原体感染。X线、镭、放射性核素恶性肿瘤、结缔组织病、慢性肾功衰竭、PNH及妊娠原因不明重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院病因MarieCurie(1867-1934)French,WinneroftwoNobelPrizeforherworkonradioactivity,diedofaplasticanemiain1934CausesinjuriesofDNAIncreaseriskofaplasticanemiaandacuteleukemia重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•概述•病因•发病机制•临床表现•实验室检查•诊断与鉴别诊断•治疗•预防及预后重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院1种子学说造血干祖细胞缺陷2土壤学说造血微环境异常3虫子学说免疫异常•发病机制三种学说重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院1种子学说造血干祖细胞缺陷•发病机制量的异常•CD34+细胞减少，程度与病情正相关；•造血干细胞祖细胞集落形成能力减低；•对造血生长因子反应差；•免疫抑制治疗后恢复造血不完整；质的缺陷•部分有单克隆造血证据；•可向PNH、MDS甚至白血病转化。•可能是未能鉴别出来的PNH、MDS、AL。干细胞移植治疗的理论基础重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院2土壤学说造血微环境异常•发病机制•骨髓基质细胞受损的AA干细胞移植不易成功。•静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；•骨髓基质细胞体外培养生长情况差；•分泌的造血调控因子明显异常；微循环治疗的理论基础重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院3虫子学说免疫异常•发病机制髓系细胞凋亡亢进T细胞分泌的负调控因子IFN-γ、TNF明显增多T细胞亚群失衡骨髓和外周血的淋巴细胞比例增高免疫抑制治疗的理论基础重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院1种子学说造血干祖细胞缺陷2土壤学说造血微环境异常3虫子学说免疫异常•发病机制T细胞功能异常亢进免疫损伤重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•概述•病因•发病机制•临床表现•实验室检查•诊断与鉴别诊断•治疗•预防及预后重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院重型再障非重型再障起病急、进展迅速缓慢、进展较慢贫血重、进行性加重较轻，稳定症状明显症状较轻出血较重、部位广泛较轻，以皮肤，粘膜为主有内脏出血感染严重，常发生内脏轻、以上呼吸道感染多见感染、败血症•临床表现重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•概述•病因•发病机制•临床表现•实验室检查•诊断与鉴别诊断•治疗•预防及预后重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•实验室检查重型再障非重型再障血象（x109/L）：中性粒细胞0.5血小板计数20网织红绝对值15骨髓象多部位增生极度减低,脂肪滴增多,粒系红系细胞明显减少,非造血细胞增多,巨核细胞缺乏。血象（x109/L）：中性粒细胞0.5血小板计数20网织红绝对值15骨髓象与重型相似,但增生减低程度较轻，可有增生灶。网织红细胞的高低，反映了骨髓造血功能的盛衰。重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院NormalBM重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院NormalBMhigh.重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院Aplasticanemia重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院AplasticAnemiaBiopsyAplasticAnemia重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•概述•病因•发病机制•临床表现•实验室检查•诊断与鉴别诊断•治疗•预防及预后重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•诊断1987年国内制定的再障诊断标准：1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，比例＜1%。淋巴细胞比例增高。2.一般无脾肿大。3.骨髓至少一个部位增生减低。（如有增生活跃，有巨核细胞明显减少，＜3个/片）4.能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、MDS、急性白血病、恶组等。5.一般抗贫血药物治疗无效。重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•鉴别诊断(一)、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）1、有反复发作的血红蛋白尿，尿色似酱油色，可有黄疸；2、网织红细胞绝对值高于正常，外周血可出现幼稚红细胞；但骨髓增生也可减低，易误诊为AA。3、有溶血的证据4、溶血检查：酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验、及尿含铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。5、确诊试验：RBC膜上CD55和CD59表达明显下降。重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•鉴别诊断(二)、骨髓增生异常综合征（MDS）1、血象：某些亚型有全血减少，有时网织红细胞下降2、骨髓：绝大多数（＞90%）增生明显活跃，少数可减低三系细胞有病态造血；原始细胞增多3、细胞遗传学异常重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•鉴别诊断(三)、急性造血功能停滞:1.常在溶血性贫血和严重感染时发生。2.全血细胞尤其是红细胞骤然下降。3.网织红细胞可以为零。4.病程自限性，约1月恢复。重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•鉴别诊断(四)、低增生性白血病骨髓中原始细胞明显增多＞20%重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•概述•病因•发病机制•临床表现•实验室检查•诊断与鉴别诊断•治疗•预防及预后重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•治疗（一）去除病因：继发性再障，应祛除病因。重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•治疗（二）支持及对症治疗1、保护隔离，注意个人卫生，减少感染机会2、忌服影响造血及血小板功能药物3、对症治疗严重贫血：输红细胞悬液，但不宜过多。严重血小板减少、出血：输血小板悬液严重感染：广谱抗菌素4、保肝治疗：常有肝功能损害重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•治疗（三）针对发病机制的治疗（1）重型再障SAA：1.免疫抑制剂：ALG/ATG、CSA、皮质激素联合治疗。2.造血干细胞生长因子；成分血支持；防治感染。3.造血干细胞移植：＜40岁，无并发症，有供者重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•治疗（2）非重型再障NSAA：1.免疫抑制剂：CSA2.雄激素：康力龙、安雄、达那唑、丙酸睾丸酮等3.中西医结合治疗重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•概述•病因•发病机制•临床表现•实验室检查•诊断与鉴别诊断•治疗•预防及预后重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•预防•加强化学和放射性物质的工农业生产的防护措施；•防止有害物质污染环境；•对有损害造血系统药物应慎用或不用。重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•预后•急性再障：预后差，1/3~1/4患者于数月、1年内死亡。•慢性再障：80%病情缓解，少数能完全缓解。重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院思考题1.简述再障的发病机制，并以此谈谈再障的治疗。2.网织红细胞5%可排除再障对吗？为什么？3.列举可导致全血细胞减少的5种疾病并鉴别之。重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院