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血液和造血系统疾病南京市鼓楼医院血液科许景艳血液系统结构和组成•血液系统：血液（包括红细胞、白细胞、血小板和血浆成分）和造血器官（骨髓、脾脏、淋巴结、胸腺)－成人造血器官：骨髓、淋巴器官（胸腺、脾脏、淋巴结）－胎儿造血器官：卵黄囊、肝脾、淋巴结、骨髓血细胞生成与发育的重要因素•造血干细胞：多能、定向造血干细胞•细胞因子：集落刺激因子、白细胞介素、造血负调控因子•造血微环境：基质细胞（网状细胞、内皮细胞、纤维母细胞、吞噬细胞、脂肪细胞），细胞外基质（胶原、蛋白多糖、糖蛋白）血细胞生成和发育•细胞增殖（proliferation）•细胞分化(differentiation)•成熟(maturation)•释放(release)血细胞发育成熟过程PeripheralBloodCells血液系统疾病的范围及分类血液系统疾病分类：1.红细胞疾病2.粒细胞疾病3.单核巨噬细胞疾病4.淋巴细胞和浆细胞疾病5.造血干细胞疾病6.脾功能亢进7.出凝血及血栓性疾病贫血的治疗•病因治疗•支持治疗－成分输血•补充造血原料和造血因子•免疫抑制治疗•造血干细胞移植•脾切除白血病的现代治疗急性白血病的现代治疗治疗过程分两部分：•诱导缓解治疗•缓解后治疗（巩固、强化、维持、髓外病灶的治疗、造血干细胞移植）基本原则：•早期、足量、联合、间歇、个体化急性髓细胞白血病（AML）•标准诱导化疗方案(DA方案）CR率50-70%柔红霉素（DNR）45mg/m2.d，iv，d1-3阿糖胞苷（Ara-C）100/m2.d，iv，d1-7•年轻患者可选用去甲氧柔红霉素（IDA）•Amsacrine,Acka,Mitoxantrone的疗效亦较好急性早幼粒细胞白血病•诱导治疗：•标准方案?：维甲酸20mgTid•机理：诱导早幼粒细胞分化，促使凋亡。•疗效：CR85.3%•缓解后治疗：•化疗+维甲酸•HSCT在CR1不作为首选急性早幼粒细胞白血病三氧化二砷（As2O3）：•机理：高剂量诱导凋亡；低剂量诱导分化•用法：10mg/天×4周一疗程，2疗程不缓解为无效•疗效：治疗复发的APL,CR73.33%；PR16.67%急性早幼粒细胞白血病•维甲酸+三氧化二砷联合诱导•缩短缓解所需的时间，减少死亡率。急性淋巴细胞白血病ALL常用诱导方案•VP方案仍是最佳诱导方案的基础•在VP基础上加L-门氡酰胺酶及蒽环类抗肿瘤药为首选。•常用VDLP方案：CR72～92%•长春新碱柔红霉素L-门氡酰胺酶强的松ALL缓解后治疗•低危组：3年DFS可达69%造血干细胞移植不作为绝对适应症•中危组：CR1时Allo-BMT新的药物使用•高危组：CR1时Allo-BMT慢性粒细胞白血病—治疗•治疗选择：•1、酪氨酸激酶抑制剂–格列卫首选•2、Allo-BMT年龄45岁•3、干扰素/干扰素+LDAra-C可延长生存期•显著遗传学缓解20%左右•4、羟基脲、马利兰可改善生存质量延长生存期多发性骨髓瘤的治疗19601970198019902000马法兰MP大剂量化疗1983VAD1984自体移植优于传统化疗1996反应停1999双次优于单次自体移植2003万珂2004,雷立度胺2005出血性疾病的治疗原则•病因治疗对获得性出血性疾病，必须针对病因，进行积极治疗。•输血及血液成分补充治疗在病情危重或需手术时，应在短期内积极大量补充。•选择止血药物必须针对性强。过敏性紫癜的治疗•查找并去除过敏原•单纯者可用复方路丁、钙剂、维生素C、抗组治胺制剂。•发热及关节炎可用皮质类固醇激素•对顽固的慢性肾炎者可加免疫抑制剂•中医疗法：根据本病的临床症状辩证论治ITP的紧急治疗•血小板悬液输注•大剂量丙种球蛋白输注•大剂量甲基强的松龙•血浆置换•以上措施无效可紧急切脾。ITP的长期治疗指征•美国血液学会ITP治疗指南•PC小于20x109/l或者PC大于50x109/l，但是存在明确出血现象。•PC在20x109/l和50x109/l间，根据临床表现和出血的危险程度决定是否治疗。激素是ITP首选治疗•1958年来开始用于ITP的治疗•强的松开始剂量1mg/kg/day•逐步减量，直至维持量5～10mg/day•持续用药3～6月•有效率约65%脾切除用于ITP的治疗适应症•正规激素治疗4～6周无效•强的松每日维持量超过30mg/day•有糖皮质激素使用禁忌症•同位素扫描提示脾区有放射线浓集•有效率70～90％脾切除用于ITP的治疗禁忌症•年龄小于2岁•妊娠期•因其他疾病不能耐受手术高剂量免疫球蛋白（High-doseIVIg）•剂量：0.4g/kg.d×5•疗效：60～80%•疗效维持数天～数周ITP其他治疗药物•免疫抑制剂：VCR、CTX、6-MP、CsA•丹那唑、氨肽素•单克隆抗体：Anti-CD40L、Anti-CD20和Anti-FcR•抗幽门螺旋菌治疗