血液科教学查房

血液科教学查房急性淋巴细胞性白血病刘大成急性淋巴细胞性白血病概念：是一种起源于单个B或T淋巴细胞前体细胞的恶性肿瘤，是常见的白血病类型之一，病因尚不明确。病史汇报患者麻付有，男，14岁，因“发热、乏力2周，皮肤淤点1天”就诊，以“贫血待查”收住。患者于2周前受凉后出现发热（当时未测体温），感全身乏力不适，偶有咳嗽，无痰，伴间断鼻腔及牙龈出血，自诉鼻腔出血量较多，自行以卫生纸填塞后可止血，时有头晕、头疼，无明显鼻塞、流涕、咽部疼痛等不适症状，在家自服速效伤风胶囊等治疗后上述症状未见缓解，于1天前家人发现颈部及下肢皮肤有散在的出血点，前往当地县医院就诊，查血常规（乐都县人民医院）血常规：WBC193.53×109/L,RBC2.26×1012/L，HB63g/L,PLT62×109/L，为求进一步诊治，故来我院就诊，门诊以“贫血待查”收住我科。发病以来，患者无心悸、胸闷，无皮肤黄染，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无呕血黑便，无肉眼血尿，无一过性黑蒙，无晕厥及意识障碍。饮食及睡眠欠佳，大小便如常。1.通过上述问诊，该患者可能的诊断是什么？思路：该患者系青年男性，急性起病，首诊时存在出血表现，要考虑特发性血小板减少性紫癜（ITP）的可能，ITP往往有近期的病毒感染，外周血涂片中有巨大血小板，Hb一般正常，外周血和骨髓中无白细胞异常。WBC增高是计数非特异性的血细胞计数指标，对于WBC升高者首先要除外类白血病反应，如感染、药物、妊娠、应激状态、恶性肿瘤等，然后才考虑血液系统疾病，但类白血病反应的WBC一般不超过50×109/L，且有明显的感染等前驱症状，该患者不存在上述的相关原因，考虑为原发性血液系统的恶性疾病，如急性白血病，骨髓或淋巴增值性疾病等。问题2：为进一步明确诊断，需进行哪些检查？思路1：查体：神志清，精神查，重度贫血貌，巩膜无黄染，睑结膜无苍白，口唇无发绀。颈前及双下肢膝关节以下可见散在针尖样大小淤点，左侧耳后、双侧颌下及双侧腋窝下可触及数个黄豆及花生米大小淋巴结，质地中等，活动度可，伴有压痛，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率118次/分，侓齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹肌软，脾肋下可触及肿大，全服无压痛及反跳痛，肠鸣音正常。双下肢无浮肿，神经系统无阳性体征。体格检查要点：01皮肤黏膜：贫血貌、出血点、口腔黏膜02淋巴结：大小、部位、质地、压痛03心肺：贫血致频率加快、肺部有无感染04胸骨压痛：白血病特有体征05肝脾：有无肿大及大小06双下肢：有无水肿知识点：急性淋巴细胞性白血病的临床表现一、贫血：乏力、苍白、头痛、耳鸣等。二、发热：白血病本身发热：肿瘤性发热。继发感染发热：以口腔、肛周、呼吸道、泌尿系、皮肤感染多见，严重时败血症，以G（-）杆菌败血症最常见。三、出血：皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄，牙龈出血，内脏出血：月经过多，眼底出血，消化道出血，血尿。颅内出血：最主要的并发症，也是AL死亡的首要原因。ANLL-M3为著。DIC：尤以M3常见。四、浸润㈠淋巴结和肝脾肿大：50%ALL有淋巴结肿大；多数T-ALL有纵隔淋巴结肿大；ANLL-M4和M5淋巴结肿大多见；部分患者有肝脾肿大。㈡骨骼和关节：胸骨下端压痛是最主要的临床体征。关节及骨骼疼痛，儿童多见。绿色瘤（粒细胞肉瘤）见于急粒。㈢口腔和皮肤：齿龈肿胀，多见于ANLL-M4和M5。可有皮肤浸润表现。思路2：实验室检查：1.血常规：我院血常规：WBC185×109/L,RBC65×1012/L，HB65g/L,PLT62×109/L2.血凝指标：PT19.1↑S,APTT1.72S↑，凝血酶原时间国际标准化比值1.72↑，活化部分凝血酶原时间31.2S,纤维蛋白原1.35S↓,纤维蛋白原降解产物16.5S↑,凝血酶原时间测定18.4S,D-二聚体8.07mg/l3.生化指标：肝肾功：ALT40U/L,AST185U/L↑,总蛋白58.1g/L↓，肌酐74umol/l，7.05mmol/l,尿素803umol/l↑心功：肌酸激酶49U/L,肌酸激酶同工酶14U/L，α羟丁酸脱氢酶731U/L↑传染病指标：乙型肝炎病毒表面抗体（+）,乙型肝炎病毒核心抗体（+）4.骨髓穿刺检查：是患者最需要的检查项目，包括形态学，免疫学。该骨髓分析报告：骨髓增生明显活跃，粒系受抑，比例减低，偶见分叶核粒细胞；红系受抑，比例减低，偶见晚幼红细胞，成熟红细胞大致正常；淋巴细胞系异常增生，比例增高，以原幼淋巴细胞为主。诊断意见：考虑急性淋巴细胞白血病流式细胞免疫荧光分析结论：符合T淋巴细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤（T-ALL/LBL）表型。问题3：该患者的诊断是什么，是否需要急诊住院？根据血常规和外周血涂片诊断为T淋巴细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤，需立即收住血液科消毒病房进一步处理。知识点：急性淋巴细胞性白血病的诊断标准ALL诊断目前采用细胞形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学（MICM）诊断模式。分型采用世界卫生组织（WHO）2008标准。WHO急性白血病最新分类标准中认为骨髓涂片中原始和（或）幼稚细胞淋巴细胞比例≥骨髓有核细胞30%即可诊断。根据白血病细胞表面不同的分化抗原利用免疫学技术，可以诊断并分为不同的亚型。一般分为T、B细胞系。问题4.该患者诱导化疗前是否需要做紧急处理？急性白血病患者入院后应给予水化、碱化、利尿、输血和支持治疗。问题5：应选择什么药物进行诱导化疗？目前ALL标准的诱导化疗方案至少应包括长春新碱（VCR）、糖皮质激素和蒽环类药如肉红霉素（DNR）+门冬酰胺酶（L-ASP）,即VDP方案为基础。对于儿童高危ALL和几乎所有成人ALL更多的应用四种或更多药物组合的诱导方案治疗。问题5：ALL患者在化疗过程中需注意的事项和观察的内容？1.饮食：给予高蛋白、高维生素、高热量饮食。让家属带给病人平日喜爱的饭菜和水果，对恶心、呕吐者，应在停止呕吐后指导病人进行深呼吸和有意识吞咽，以减轻恶心症状，可少量多次进食。同时保证每天饮水量。2.消毒防护：室内保持清洁，空气清新。定期进行空气消毒，嘱患者勤带口罩，有条件的实施无陪护制度。3.对症支持治疗：包括输血、止血等治疗。Hb重度底下时有发生晕厥、重要脏器功能受损的可能，PLT重度底下时，重要脏器可能发生致命性的出血，影响患者的体能和对化疗的耐受程度，需要给予相应成分的输注支持。4.需要检测的化验指标：化疗后骨髓会进入抑制期，且化疗或其他药物对脏器功能均有不同程度的损伤，故需要密切检测血常规、生化指标、血凝指标。5.并发症的观察及及时处理：包括代谢性、感染、出血和脏器功能损害。在ALL诊断时常遇到高尿酸血症和高磷血症伴继发性低钙血症，尤其是高白细胞的患者需要给予静脉补液，别嘌呤醇或拉布立酶治理高尿酸血症。氢氧化铝、碳酸钙来治疗高磷血症。在应用大剂量糖皮质激素时，尤其要注意预防真菌感染。6.骨髓复查和微小残留病灶检查该患者的治疗经过:1.饮食：高热量、高蛋白、富有营养、易消化的食物2.消毒防护：嘱患者带口罩，病房消毒。3.对症支持治疗：输血。4.化疗。5.骨髓移植。