搜索
第五篇泌尿系统疾病第一章泌尿系统疾病总论讲授目的和要求1、掌握肾脏的结构与功能2、掌握肾脏疾病的主要临床表现，常用肾功能检查的意义，肾脏疾病的诊.断3、了解肾脏病学的发展动态一、肾脏结构二、肾脏生理功能（一）、排泄功能（1）.肾小球滤过功能：含氮废物如尿素、肌酐等主要由肾小球滤过排出。马尿酸、苯甲酸、各类胺类及尿酸也有部分经滤过排出。（存在球管平衡理论）（二）、肾小管重吸收：近端小管→重吸收→髓袢→维持髓质高张及→尿液的浓缩和稀释→远端小管→精氨酸加压素（AVP）作用下,尿素再循环。近端肾小管重吸收：葡萄糖、氨基酸、钠离子、氯离子、碳酸氢根离子，髓袢降支：水可以自由通过，造成官腔内钠离子、氯离子升高，髓袢间质中离子浓度低。髓袢升支：钠离子、氯离子可以自由通过。（三）、肾脏内分泌功能：（球旁器分泌肾素）血管紧张素原→血管紧张素Ⅰ→血管紧张素Ⅱ→血管紧张素Ⅲ（RAS系统前列腺素族、EPO、1α羟化酶）三、肾脏疾病的检查手段（一）、尿液检查：蛋白尿蛋白尿150mg/d或尿蛋白/肌酐比率200mg/g（1）大量蛋白尿：3.5g/d（2）、血尿（红细胞尿）：3个/HP。（3）、管型尿：白细胞管型：肾盂肾炎、红细胞管型：肾小球肾炎。透明管型：正常人或急性肾衰竭（4）、白细胞尿、脓尿、细菌：5个/HP40万/h100万/12h，细菌培养105/ml。（二）、肾小球滤过滤测定：指肾在单位时间内清除血浆中某一物质的能力正常值平均在100±10ml／min左右，女性较男性略低。美国国家肾脏基金会Cockcroft-Gault公式、MDRD的简化公式。（三）、包括超声显像、静脉尿路造影、CT、、MRI、肾血管造影、放射性核素检查等。（四）、肾活检：诊断金标准。四、常见肾脏疾病：1、肾病综合征2.肾炎综合征3、无症状性尿异常。4急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征五、肾脏疾病治疗原则：（一）一般治疗（二）针对病因、发病机制治疗：1免疫：原发性、继发性肾炎—激素、免疫抑制剂2非免疫：高血压、高血脂、肥胖等—ACEI,H2受体拮抗剂（三）合并症及并发症：1合并症：高血压、心衰、、、2并发症：肾性高血压、贫血、感染、心衰、脑病、、、（四）肾脏替代治疗1透析2移植（五）中西医结合治疗六、进展和展望（一）分子细胞生物学及重组DNA技术。（二）肾脏疾病免疫发病机制认识逐步深入为治疗提供帮助。（三）终末期肾脏病患者必须依靠肾脏替代治疗。第二章肾小球病概述定义：肾小球病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等)但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。一、原发性肾小球病的分类(一)原发性肾小球病的临床分型1．急性肾小球肾炎2．急进性肾小球肾炎3．慢性肾小球肾炎4．无症状性血尿或(和)蛋白尿(隐匿性肾小球肾炎)5．肾病综合征(二)原发性肾小球病的病理分型1．轻微性肾小球病变2．局灶性节段性病变：包括局灶性肾小球肾炎3．弥漫性肾小球肾炎(1)膜性肾病(2)增生性肾炎①系膜增生性肾小球肾炎②毛细血管内增生性肾小球。肾炎③系膜毛细血管性肾小球肾炎④新月体性和坏死性肾小球肾炎(3)硬化性肾小球肾炎4．未分类的肾小球肾炎。临床诊断同病理诊断的关系二、发病机制（一）、免疫反应：1、体液免疫：⑴循环免疫复合物沉积⑵原位免疫复合物形成2、细胞免疫（二）、炎症反应：1、炎症细胞：⑴单核细胞、粒细胞及血小板⑵肾小球固有细胞2、炎症介质（三）、非免疫非炎症损伤：高血压、高血脂、蛋白尿。三、临床表现（一）蛋白尿：正常人终尿中蛋白含量极低(150mg／d)，当尿蛋白超过150mg／d，尿蛋白定性阳性，称为蛋白尿。肾小球滤过膜膜屏障作用：①分子屏障。②电荷屏障。（二）血尿：离心后尿沉渣镜检每高倍视野红细胞超过3个为血尿，1L尿含1ml血即呈现肉眼血尿。血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线。(三)水肿1、肾病性水肿：低蛋白血症-血浆胶体渗透压下降（部位低）2、肾炎性水肿：“球-管失衡”和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴留（眼睑）(四)高血压1、肾血管性、肾实质性2、容量依赖型、肾素依赖型原因：①钠、水潴留、②肾素分泌增多：肾实质缺血刺激、③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）(五)肾功能损害：急性及慢性肾功能衰竭第三章肾小球肾炎第一节急性肾小球肾炎定义：简称急性肾炎(AGN)，是以急性肾炎综合征为主要I临床表现的一组疾病。一、发病机制及流行病学（一）其中以β-溶血性链球菌A族M型“致肾炎菌株”最常见。（二）儿童及青年多见，男女之比约为2：1，多为散发，偶有小规模流行（冬春季上感，尤儿童）。二、病理（一）B超示双肾增大，皮质增厚，回声增强。（二）诊断为：毛细血管内增生性肾小球肾炎，光镜病理描述：系膜细胞及系膜基质增生。三、临床表现（一）儿童多见，男女（二）有前驱感染史（于发病前1～3W，平均10天）（三）尿异常：血尿（40、30%肉眼血尿），蛋白尿、白细胞、上皮细胞、RBC管型。（四）水肿（下行性）占80%，（五）高血压占80%，少数—高血压脑病、心衰（六）肾功能异常（一过性）（七）充血性心力衰竭（八）免疫学异常ASO↑，C3↓（8W内恢复），冷球蛋白（＋）。四、诊断及鉴别诊断（一）急性肾炎综合征（细菌、病毒及寄生虫感染均可引起急性肾炎）、系膜毛细血管性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎等(二)急进性肾小球肾炎（鉴别困难，应及时作肾活检以明确诊断。）（三）系统性疾病肾脏受累（继发性，系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癜肾炎等可呈现急性肾炎综合征）五、治疗（一）一般治疗：卧床、饮食（二）治疗感染灶，清除病灶（三）对症治疗：利尿剂、透析、降压（四）一般不主张用激素和细胞毒药物。第四节无症状性血尿或（和）蛋白尿定义：既往称为隐匿性肾炎，指无水肿，高血压、肾功能损害，而仅表现为肾小球源性血尿或（和）蛋白尿。其他内容自阅。第四章：肾病综合征定义：肾病综合征(NS)诊断标准是：①尿蛋白大于3．5g／d；②血浆白蛋白低于30g／L；③水肿；④血脂升高。其中①②两项为诊断所必需。一、病因二、病理生理（一）、大量蛋白漏出及其机理。1、定义：大量蛋白尿：3.5g/24h。肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障受损、进而造成肾小球内压力升高及导致高灌注、高滤过的因素。（二）、低白蛋白血症及其他蛋白质含量变化。1肾脏丢失蛋白增多2肝白蛋白合成相对不足3饮食减退、蛋白质摄人不足4吸收不良或丢失（三）、水肿的原因。基本原因-白蛋白减少，血浆胶体渗透压下降→水肿→钠水潴留-肾小球滤过率↓但肾小管重吸收正常→水的重吸收增加（四）、高脂血症的特点。脂蛋白分解减弱、肝合成脂蛋白增加三、原发性Ns的病理类型及其临床特点(一)微小病变型肾病1、临床特征：儿童NS80~90%，临床表现为肾病综合征蛋白尿：儿童多为选择性蛋白尿，成人多为非选择性蛋白尿血尿：15%伴有镜下血尿，多为成年人30-40％可自行缓解激素治疗敏感（儿童不超过60mg/d）（成人1mg/kg/d，不超过80mg/d）复发率高达60%，且成人高于儿童。（二）局灶性节段性肾小球硬化LM局灶节段性硬化、相应肾小管萎缩、肾间质纤维化PAS可见玻璃样变性IFIgM和C3在受累节段呈团块状沉积。EM足突融合（三)膜性肾病肾小球上皮细胞下免疫复合物弥漫性沉积、肾小球基底膜增厚伴“钉突”形成为病理特征。临床特征：占NS的20%，多见于中老年男性。膜性肾病80%表现为NS。无肉眼血尿、高血压，5-10年肾衰竭，易并发血栓、栓塞。早期激素及免疫抑制剂有效，釘突形成无效(四)系膜增生性肾小球肾炎临床特征：1、我国发病率高(占NS的30%)2、男性高于女性女，好发于青少年。3、IgA肾病几乎均有镜下血尿非IgA系膜增生性肾病67%有镜下血尿。4、可见高血压、肾功能损害的预后差。5、轻者激素及细胞毒药物有效。（五）系膜毛细血管性肾炎定义：以肾小球系膜细胞、系膜基质重度增生，并插入到毛细血管内皮细胞及基底膜之间，导致毛细血管壁增厚，官腔狭窄。光镜下可呈现多层或双层的基底膜，PASM染色呈现双轨征电镜下可见系膜区及内皮下电子致密物质临床特征：1、10%-20%NS，好发于男性青壮年，可表现为肾病综合征50-70%血清C3持续降低，对提示本病有重要意义。4本病治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗常无效，较快进展至慢性肾衰竭，50%慢性肾衰（10年后）。四、肾病综合征并发症（一）感染：危害：常见的并发症和主要死亡原因，可影响疗效，导致复发。原因：大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养不良，免疫功能紊乱，应用糖皮质激素、细胞毒药物等。常见感染部位：呼吸道、泌尿道、皮肤。（二）血栓、栓塞：原因：肾病综合征时的高凝状态1、血液粘稠度增加：有效血容量减少及高脂血症引起2、凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子合成多于丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失多于合成。3、血小板功能亢进4、利尿剂和糖皮质激素加重高凝。常见部位：10-50%肾静脉，其次肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管危害：影响疗效和预后（三）急性肾衰竭：1、有效血容量不足诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后可得到恢复。2、肾间质高度水肿压迫,间接引起肾小球滤过率骤然减少表现：常见于50岁以上患者，尤以微小病变型肾病者居多，出现少尿或无尿，扩容利尿无效。病理：肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱：五诊断（一）根据诊断标准确定肾病综合征（二）1、确认病因：必须除外继发性病因和遗传性疾病才能诊断为原发性肾病综合征；2、病理诊断：最好能进行肾活检，作出病理诊断（三）判定有无并发症。肾病综合征诊断标准：（1）尿蛋白大于3.5g/d（2）血浆白蛋白低于30g/L（3）水肿（4）血脂升高其中（1）（2）两项为诊断所必需。六、鉴别诊断：（一）过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，男多于女,春秋多发，有前躯症状。有典型的皮肤紫癜（多见于下肢及臀部，对称分布，分批出现，瘀点大小不等，呈紫红色，略高出皮肤压之不褪色，可伴轻微痒感,7-14天渐退）可伴关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹出现后1〜4周左右出现血尿和（或）蛋白尿。（二）系统性红斑狼疮肾炎：好发于青、中年女性，有发热、皮疹、关节痛、溶贫、白细胞减少，肾脏病变等多系统受损的临床表现，免疫学检查可检出多种自身抗体特别是出现高价抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等助于系统性红斑狼疮肾炎的诊断。（三）糖尿病肾病：关键是病史，10年以上，好发于中老年，早期可尿微量白蛋白，逐渐发展成大量蛋白尿，特征性眼底改变。（四）肾淀粉样变性：临床发病少见。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。（五）骨髓瘤性肾病：好发于中老年，男性多见。可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，骨痛、尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的15%以上）。（六）乙型肝炎病毒相关性肾炎多为儿童及青少年，以蛋白尿或NS为主要表现.诊断标准：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，③肾活检切片找到HBV抗原.七、治疗（一）一般治疗。1.有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息水肿消失、一般情况好转后，可起床活动.2.水肿时应低盐（＜3g/d）饮食3.正常量0.8～1.0g/（kg·d）的优质蛋白饮食4.少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）5.进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食（二）对症治疗1、利尿消肿噻嗪类利尿剂氢氯噻嗪潴钾利尿剂螺内酯袢利尿剂呋塞米渗透性利尿剂低分子右旋糖酐/706代血浆---造成肾小管内液的高渗状态，减少水、钠的重吸收而利尿。随后+袢利尿剂可增强利尿效果。提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白静脉输注,随后+袢利尿剂适应症：严重低蛋白血症及营养不良，感染，低血容量所致低血压等。对肾病综合征患者利尿的原则是不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液高粘倾向，诱发血栓、栓塞并发症。2、减少蛋白尿1）、ACEI/ARB①通过有效的控制高血压而减少尿蛋白；②通过影响肾小球基底膜对