间质性肺疾病及其影像诊断

间质性肺疾病及其影像诊断解放军537医院赵宝平第一部分基本概念前言呼吸系统疾病四大疾病谱：①呼吸道感染性疾病（包括结核）；②慢性阻塞性肺病；③肺部肿瘤性疾病；④间质性肺病。很少有某种疾病单独侵犯间质或者实质。任何侵犯肺间质的疾病毫无疑问会影响肺泡腔。次级肺小叶是肺部解剖、功能与疾病过程的基本单位。在普通X线片上不容易显示。HRCT可以很好地显示。何谓HRCT？薄层：1mm；算法：高分辨骨重建算法；重建范围：靶重建（不是必须条件）。内容（准备两次课的时间完成）基本概念回顾；肺间质和次级肺小叶的基本概念；间质性肺部疾病的命名和分类；常见间质性肺部疾病的HRCT检查；一、基本概念回顾正常肺解剖－肺泡是最小的解剖单位；肺泡结构；孤立的肺泡实变后大小约6mm；平片及HRCT不能显示肺泡；肺泡型病变:多个肺泡实变的结果，是非特异性的。肺泡肺泡间隔终末细支气管二、肺间质和次级肺小叶的概念肺间质：是从脏层胸膜到肺门的连续的纤维结缔组织骨架，肺泡壁内是与基底膜相连的肺间质的延续。次级肺小叶：更有意义的解剖单位。HRCT可显示次级小叶内的结构。肺泡腔毛细血管肺间质次级肺小叶的构成次级肺小叶是每边边长约为1-2.5cm的不规则多边形结构，有3－5个终末细支气管供应。其结构包括两部分：核心结构：小叶中央动脉；小叶中央支气管。间隔结构：肺静脉；小叶间隔。两者均有淋巴结构，但是淋巴管一般不能显示。脏层胸膜小叶间隔静脉小叶中央支气管小叶中央动脉次级肺小叶看到的黑洞是呼吸性支气管。次级肺小叶在肺尖和肺的周边发育较好；Kerley‘sB线就是增粗的与胸膜垂直的小叶间隔。正常次级小叶标准小叶间隔正常是不完整的树枝状，如果显示完整的小叶间隔则提示异常。文献报道：小叶间隔的显示与扫描层厚有关：层厚1.5mm大约每层显示小叶间隔3个，如果层厚为3mm，则每层显示约1个。正常的血管：HRCT能够显示的最小肺动脉为0.2mm，并且与胸膜不相连（胸膜与最小的肺动脉间为5mm，表现为透明区）。正常的细支气管：HRCT能够显示的最末级支气管距胸膜2.5-3cm。肺小静脉与肺小动脉不易区分；小叶间隔终末小动脉小动脉小叶间隔异常次级肺小叶的分型小叶中央型泛小叶型支气管血管型小叶周围型（间隔型）1.支气管血管型主要表现为支气管血管束的受侵；常见于哮喘、囊状肺纤维化、支气管炎、支气管扩张以及闭塞性细支气管炎、肺水肿；侵犯淋巴系统也可表现为此型；HRCT表现：增粗、扩大和粘液栓塞；小叶中央结节粘液栓塞支气管壁增厚及扩张肺水肿－显示小叶核的变化治疗前治疗后肺癌淋巴道转移A：不规则增粗的支气管血管束；B：增粗的小叶间隔；右肺正常。结节病双肺门增大；A：大片增密影；B：支气管血管束旁的微结节影。2.小叶中心型病变以次级肺小叶核为中心；通常意味着病变由支气管扩散至肺内；见于支气管肺炎、尘肺、小叶中心型肺气肿。结核的支气管播散支原体肺炎－小叶中心型肺气肿－小叶中心型小叶中心型泛小叶型3.泛小叶型意味着均匀侵犯整个次级肺小叶，保持比较完整的小叶核和小叶间隔；哮喘伴嗜酸细胞增多上叶表现为泛小叶型密度增高；下叶见轻度支气管扩张和壁增厚；内固醇资料后均消失。支气管扩张泛小叶型哮喘与结节病－泛小叶型哮喘结节病，右3mm层厚，左10mm层厚毛玻璃影代表疾病的进展期4.间隔型常常代表淋巴系统受侵，癌性淋巴管炎、淋巴瘤、结节病、肺水肿；常常伴随细支气管血管束改变。小叶间隔肺癌的淋巴转移5.非小叶型病变不属于小叶的任何一个部位；常见于血行播散型肺结核。三、Interstitiallungdisease(ILD):间质性肺疾病的命名学1975年第18届Aspen肺科讨论会首次使用；1985年希氏内科学第17版，1987年哈氏内科学11版正式采用这一名词。但是对其概念的理解和分类有不同的见解，特别是对其中的特发性间质性肺炎的分类争论很多。近来，有了共识。（AmericanThoracicSocietyandEuropeanRespiratorySociety2001）WhatAretheILDs?间质性肺疾病（ILD）是以肺泡壁（alveolarwall)为主要病变区的一组疾病群。肺间质：不是肺泡间质，包含肺泡上皮细胞，血管内皮细胞等的实质。病变不仅局限在肺泡壁，也累及细支气管领域。（一）最简单的ILDs分类法病因明确；病因不明。1、病因明确的ILDs及其分类无机尘肺：矽肺、石棉肺、铝尘肺、煤尘肺、慢性铍肺、硬质合金尘肺、有机粉尘：外源性过敏性肺泡炎药物：药物性肺炎（抗肿瘤）毒物：百草枯肺放射线：放射线肺炎微生物感染：播散性肺结核、真菌肺炎、病毒性肺炎、卡氏肺囊虫病肺水肿癌性淋巴管炎矽肺HRCT表现多数边界清楚的结节散布于两肺。结节大小不一，以小叶中心分布为主，部分靠近胸膜，可见肺气肿表现；肺门淋巴结肿大；结合病史，由职业病防治所诊断。过敏性肺炎过敏性肺炎2、病因未明的ILDs及分类特发性肺纤维化症（特发性间质性肺炎、隐源性致纤维化肺泡炎）；结节病；肺嗜酸细胞肉芽肿病（组织细胞病X）；胶原性肺病：Goodpasture综合症、特发性含铁血黄素沉着症、Wegener肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿、Churg-strauss综合征、血管性免疫母细胞性淋巴瘤病、硬化结节症、神经纤维瘤、肺静脉闭塞症、强直性脊柱炎、淀粉样变、慢性嗜酸细胞性肺炎、肺淋巴管肌瘤症、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（？）、肺泡蛋白症、组织细胞病X、ARDS。特发性肺纤维化(IPF)－周围型结节病II期：淋巴结＋肺部浸润组织细胞病X结节和薄壁空洞为主要表现；主要分布在中下肺野；晚期形成网纹状影；淋巴管肌瘤病淋巴管内的平滑肌增生；无数边界清楚的薄壁囊；没有结节；双肺弥漫分布；淀粉样变性小叶中央分布的微结节影，串珠状小叶间隔增厚－淋巴管周围分布；类似表现的：结节病，癌性淋巴管炎，淀粉样变；一些尘肺。第二部分特发性间质性肺炎的分类ClassificationofIdiopathicInterstitialPneumonias（IIP）（二）特发性间质性肺炎的分类IIP的组织学与临床分型组织学分型临床－放射－病理诊断1、寻常性间质性肺炎（UIP）Idiopathicpulmonaryfibrosis/cryptogenicfibrosingalveolitis2、非特异性间质性肺炎（NSIP）Nonspecificinterstitialpneumonia3、机化性肺炎Cryptogenicorganizingpneumonia（COP）4、弥漫性肺泡损伤（DAD）Acuteinterstitialpneumonia（AIP）5、呼吸性细支气管炎Respiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease（RB－ILD）6、脱屑性间质性肺炎（DIP）Desquamativeinterstitialpneumonia7、淋巴细胞型间质性肺炎（LIP）Lymphoidinterstitialpneumonia说明：（1）特发性肺纤维化（IPF）IdiopathicUsualInterstitialPneumonia/IdiopathicPulmonaryFibrosis;（特发性寻常性间质性肺炎、特发性肺纤维化）（2）非特异性间质性肺炎（NSIP）Non-specificInterstitialPneumonia;（非特异性间质性肺炎）（3）隐匿型机化性肺炎（COP）IdiopathicBronchiolitisObliteransOrganizingPneumonia;（特发性闭塞性细支气管炎并机化肺炎）（4）急性间质性肺炎（AIP）AcuteInterstitialPneumonia/IdiopathicDiffuseAlveolarDamage;（急性间质性肺炎、特发性弥漫性肺泡损伤）（5）呼吸性细支气管肺炎并间质性肺炎（RB－ILD）（6）脱屑型间质性肺炎（DIP）（7）淋巴细胞型间质性肺炎（LIP）四、7种IIP的影像学表现IIP的组织学与临床分型组织学分型临床－放射－病理诊断1、寻常性间质性肺炎（UIP）Idiopathicpulmonaryfibrosis/cryptogenicfibrosingalveolitis2、非特异性间质性肺炎（NSIP）Nonspecificinterstitialpneumonia3、机化性肺炎Cryptogenicorganizingpneumonia（COP）4、弥漫性肺泡损伤（DAD）Acuteinterstitialpneumonia（AIP）5、呼吸性细支气管炎Respiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease（RB－ILD）6、脱屑性间质性肺炎（DIP）Desquamativeinterstitialpneumonia7、淋巴细胞型间质性肺炎（LIP）Lymphoidinterstitialpneumonia1、特发性寻常性间质性肺炎特发性肺纤维化（UIP/IPF）UIP/IPF普放特点周边的网结节影；基底部分布为主；可见蜂窝和下肺的容积减少。UIP的胸部正侧位平片CT表现网状影牵拉性支扩。蜂窝肺，蜂窝囊逐渐增大。毛玻璃影结构紊乱，提示肺纤维化。肺叶体积缩小基底及周围分布。UIP的CT表现胸膜下的网状影；下肺叶分布；可见毛玻璃及实变，但主要以网状影为主；可见蜂窝。本例为56岁男性，空心箭头－毛玻璃和网状；轻度蜂窝变－直箭头。CTofUIPUIP2UIP3UIP5IIP的组织学与临床分型组织学分型临床－放射－病理诊断1、寻常性间质性肺炎（UIP）Idiopathicpulmonaryfibrosis/cryptogenicfibrosingalveolitis2、非特异性间质性肺炎（NSIP）Nonspecificinterstitialpneumonia3、机化性肺炎Cryptogenicorganizingpneumonia（COP）4、弥漫性肺泡损伤（DAD）Acuteinterstitialpneumonia（AIP）5、呼吸性细支气管炎Respiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease（RB－ILD）6、脱屑性间质性肺炎（DIP）Desquamativeinterstitialpneumonia7、淋巴细胞型间质性肺炎（LIP）Lymphoidinterstitialpneumonia2、NonspecificInterstitialPneumonia(NSIP)非特异性间质性肺炎NonspecificInterstitialPneumonia(NSIP）Kitaichi（1990）：unclassifiedinterstitialpneumonia(未分类间质性肺炎)Katzenstein（1994）：正式命名为NSIP，有三个亚型：GroupI,主要表现为间质炎症；GroupII,炎症与间质纤维化并存；GroupIII,主要是纤维化。NSIP（case1）片状毛玻璃影；下肺叶分布为主；可见实变及小叶间网状影。本例为69岁女性，实变主要分布在血管支气管束周围；可见毛玻璃影。HRCT（case2）多发灶性分布的毛玻璃影，不规则纤维影，主要分布在胸膜下；可见血管、支气管束征；无蜂窝、正常肺间质构架保留；（提示非UIP）NSIP可见支扩。NSIP3IIP的组织学与临床分型组织学分型临床－放射－病理诊断1、寻常性间质性肺炎（UIP）Idiopathicpulmonaryfibrosis/cryptogenicfibrosingalveolitis2、非特异性间质性肺炎（NSIP）Nonspecificinterstitialp