脊髓血管畸形

脊髓动静瘘的显微外科治疗南方医科大学珠江医院神经外科王清华解剖要点脊髓后动脉脊髓前动脉动脉冠脊髓前动脉脊髓后动脉肋间后动脉腰动脉椎动脉颈升动脉基底动脉脊髓前动脉脊髓后动脉动脉冠后根动脉前根动脉脊髓的动脉脊髓静脉脊髓前、后静脉前、后根静脉椎内静脉丛椎间静脉丛脊髓后静脉脊髓前静脉后根静脉前根静脉椎间静脉椎内静脉丛脊髓的静脉引流脊髓血管畸形分类Ⅰ型—硬脊膜动静脉瘘•供血动脉为脊柱节段动脉的硬脊膜分支，90%左右的病变发生于胸6～12，10%左右的病例发生在硬膜动静脉瘘平面的节段动脉。•瘘口多位于后根袖背外侧面的神经孔内ⅠA型：一条供血动脉ⅠB型：2条或多条供血血管Ⅱ型—球状动静脉畸形•在髓内有一动静脉血管团，常见于颈脊髓内，也可发生于胸腰段的任何部位。其特点在血管造影中显示为高血流量和稀疏的静脉回流血管。常有静脉瘤和静脉曲张。Ⅲ型—未成熟动静脉畸形•以高血流量和广泛而复杂的动、静脉解剖为特点。病变可占据整个脊髓，侵及硬膜，甚至延及椎体和椎旁组织。Ⅳ型—髓周动静脉瘘•血管畸形位于硬脊膜内-髓外，脊髓前动脉的一根分支为动静脉畸形的滋养动脉，然后经瘘回流到大小不等的髓外静脉。•常位于胸腰连接处。Ⅳa型：较小，单一供血动脉，通常位于腹侧一直延及圆锥。Ⅳb型：一条以上供血动脉，来自脊髓前动脉者常为一条，来源于脊髓后动脉则常为多条。血流量较大。Ⅳc型：由多条供应动脉与瘘相连。病变的静脉血回流量常很大，胸腰椎管的腹侧和腹外侧常有扩张的静脉曲张。海绵状血管瘤•单一或多发，位于髓内。由一些菲薄的没有明显弹性蛋白或平滑肌的血管壁层的血管组成，血流量低，常有陈旧出血，产生压迫症状。脊髓动静脉瘘发病机制•静脉内压力升高：多数病例硬膜动静脉瘘平均静脉内压力为全身动脉内压的3/4左右。•血流动力学观察：患者其神经功能障碍的改变主要是由于局部静脉压升高所致，此类患者一旦突然出现神经功能恶化大多与静脉系统的急剧充血直接相关且其中多数病例可能为可逆性改变。临床表现Ⅰ型男性多于女性，男女比例为4∶1。病人的平均年龄为40～50岁，病变多发于胸腰段。没有明显的家族发病倾向。人口统计资料显示：脊髓硬脊膜动静脉畸形可能为获得性疾病，可能与创伤性因素有关。IV型动静脉瘘口位于硬膜内髓外年轻人多见，20岁左右病变多位于胸腰段进行性脊髓病并有疼痛、无力、感觉和括约肌功能障碍，或者蛛网膜下腔出血疼痛是脊髓动静脉畸形病人最常见的症状。胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状，有时病人可出现神经根性痛。40%的病人主诉疼痛为其主要症状，30%的病人有麻木而非疼痛，常在痛觉降低区的邻近有皮节分布区感觉过敏，有轻触觉和位置觉的缺失。1/3的病人有运动功能障碍：上运动神经元和圆锥-马尾综合症。体力劳动、长时间站立和各种俯身、弯腰、伸展或屈曲等姿势加重了静脉的充血可使症状加重。蛛网膜下腔出血少见。80%的病人为缓慢进展的脊髓病，脊髓硬膜动静脉畸形的诊断往往被延误。只有1/3的病人在1年内做出诊断，大约2/3的病人在症状出现3年后才做出诊断。10%～15%的病人急性发病，表现为严重的脊髓功能障碍—急性坏死性脊髓病可能导致突然的瘫痪(Foix-Alajouaine综合征)，这可能是由突然发生回流静脉血栓形成引起影像学检查T2WI矢状位：脊髓背侧见条带状高信号影脊髓节段性水肿、变性范围超过5个节段脊髓周围血管异常低信号流空影，以脊髓后方为主较少见的脊髓变性坏死灶--亚急性坏死性脊髓炎强化扫描：矢状位：脊髓后方串珠状高信号迂曲血管影冠状位：迂曲血管位于脊髓后方脊髓血管造影：是确诊和分类的唯一方法，同时亦可为治疗提供极有价值的信息。治疗•脊髓硬膜动静脉瘘的病人的脊髓病，主要是由于冠状静脉丛压力升高，脊髓内灌注压的降低。所以治疗的目的是消除引起静脉压升高的动静脉瘘连接处。用血管内手术或显微外科手术可以达到此目的。Ⅰ型治疗•(1)血管内栓塞：用栓塞或闭塞的方法终断远端的供血动脉、瘘口和硬膜内静脉回流的近侧部分，可以对滋养动脉根部进行栓塞。•如果节段性脊髓动脉难以选择性插管，或如果脊髓前动脉直接的或有侧支的血供通过节段性脊髓动脉供养硬膜的动静脉瘘，血管内治疗应该是禁忌证，应进行外科手术。(2)显微外科手术：术前定位和术中确定病变水平至关重要。在包括动静脉畸形病灶上下一定范围行椎板切除术。切断硬膜外和硬膜下的瘘口，有明显静脉血栓的回流静脉—切除，无者用肝素静脉内冲洗—不切除。Ⅳ型治疗•将血管内治疗和显微外科手术两法相结合。由于Ⅳa型病变通常为较小的滋养动脉，血流量较低，通常不适于血管内治疗。外科处理有时包括术中使用血管造影以确定动静脉瘘管的完全阻塞，对Ⅳa、Ⅳb型病变这是有效的治疗方法，尤适于胸腰椎管侧方的病变。对Ⅳc型病变，使用漂浮球囊，有时用金属线圈或可注射栓塞物质进行血管内栓塞。预后•随着显微手术技术的进步，治疗效果得到了明显提高，患者的预后较以往有了改善。谢谢！