白塞氏病

白塞氏病肖宵概述•白塞病（Behcet’sdisease,BD)，是一种以复发性口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征,累及多系统的全身性疾病•基本病理改变为血管炎•又名：贝赫切特综合征（Behcet’ssyndrome,BS)眼口生殖器综合征(ocular-oral-genitalsyndrome)丝绸之路病狐惑病（中医）•鉴于白塞病表现具有地域差异性，某些症状在家系成员中出现更频繁以及不同器官受累者的药物疗效(尤其细胞因子抑制剂)不尽相同，目前更倾向于命名为“白塞综合征（BS）”古丝绸之路(东亚、中东、地中海发病率高)男性发病率高且病情严重（尤其25岁以前发病）该病与HLA–B51相关据报道在中国北方比南方更多见发病机制•家族聚集现象•HLA-B51与本病相关•口腔发现高浓度链球菌•ASO↑•T淋巴细胞聚集病灶周围•中性粒细胞功能亢进•血管内皮细胞损害•凝血机制异常……遗传感染免疫病理基础•基本病理改变——血管炎•所有血管均可累及，以小血管和静脉为主•血栓形成•复发性口腔溃疡•复发性外阴溃疡•皮肤病变•眼炎基本症状60％～100％临床表现——累及不同的血管所致基本症状——口腔溃疡疼痛性溃疡：本病最基本必备症状（98%）•首发症状•发生在口腔任何部位：颊黏膜、舌缘、唇、软腭•单发也可成批出现•溃疡2-3mm大小，底部黄色覆盖物，周围有红晕•7～14天自行消退不留疤痕•每年至少3次，反复发作，间隔时间短v典型阿弗他溃疡：大、深、疼痛周边红晕底部黄色覆盖物v基本症状——外阴溃疡外阴溃疡（80%）•发生在大、小阴唇，其次阴道；男性阴囊和阴茎，会阴及肛周也可出现•溃疡深而大，疼痛剧烈•数目少，愈合慢，可遗留萎缩性疤痕•复发次数少，间隔时间长基本症状——皮肤病变•结节性红斑样损害——70％•毛囊炎样损害——40％•浅表血栓性静脉炎•非特异性皮肤过敏（针刺反应）20/22号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约5mm后，退出或注射生理盐水，48小时后局部出现直径约为2～5mm大小的毛囊炎样小红点或脓庖疹样改变为阳性。静脉抽血或肌注也可出现针刺反应基本症状——眼炎视力障碍、失明——本病致残最主要原因•眼球各组织均可受累•葡萄膜炎（Uveitis）•视网膜血管炎系统症状—消化系统•基本病变：多发性溃疡，食道至降结肠任一部位，回盲部溃疡多见•表现：右下腹痛，伴局部压痛和反跳痛•消化道症状：恶心、呕吐、腹胀等•X线、肠镜、手术可证实：多发性溃疡系统症状—心血管系统心血管系统（10%）•大中血管病变大中动脉炎——腹主动脉和胸主动脉狭窄、动脉瘤大中静脉炎——下肢静脉和上下腔静脉血栓形成（血管造影、血管彩超可确诊）•心脏病变：瓣膜关闭不全、传导阻滞系统症状—神经系统•脑膜脑炎•脑干型•良性颅内高压•脊髓损害•周围神经型系统症状—关节关节损害（30-50%）•可累及四肢大小关节•一过时关节酸痛，红肿较少•关节X线片一般无侵蚀性改变•关节炎有自限性系统症状—其他系统•肺病变（1.8%）：肺栓塞、肺间质病变•泌尿系统病变：血尿、蛋白尿•附睾炎：附睾肿大、疼痛、压痛•血液系统：BD合并骨髓异常增殖综合症(MDS)、淋巴瘤、恶性组织细胞病辅助检查•无特异性血清学指标活动期：WBC↑，ESR↑，CRP↑，粘蛋白↑，免疫球蛋白↑ASO、抗DNA酶B↑•HLA－B5（HLA－B51）阳性•针刺反应阳性——与病情活动相关•PPD皮试可强阳性（40%）•胸片、关节X片、消化道造影、血管造影、脑CT等诊断标准1989年白塞病国际诊断标准(ISG)•主要条件：反复口腔溃疡，3次/年•次要条件：（≥2项）–反复外阴溃疡（经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕）–眼炎：前后葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现–皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等–针刺反应（+）具备主要条件，加上次要条件4项中任何2项诊断标准2014年白塞病的国际标准评分系统（ICBD）•≥4分诊断为BD•针刺试验是非必须的•敏感性93.9％•特异性92.1％4分确诊BD口腔溃疡2分神经系统表现1分针刺试验阳性1分皮肤损害1分生殖器溃疡2分眼部病变2分治疗无根治办法目的控制症状防治重要脏器损害减缓进展治疗（一）对症治疗1.非甾体抗炎药---主要对关节炎的炎症有效2.秋水仙碱---关节病变，结节红斑有效；口腔、外阴溃疡、眼病有一定疗效。3.糖皮质激素的局部应用（二）内脏血管炎和眼炎的治疗---糖皮质激素和免疫抑制治疗，如CTX,MTX,环孢素等（三）手术---有动脉瘤者应结合临床可考虑切除。预后v大部分患者预后良好v预后不良：男性重于女性眼病：严重的视力下降，未治疗者失明率65%,从发病到失明平均5年胃肠道受累：溃疡、穿孔、肠瘘、吸收不良、感染等严重并发症，死亡率可达10%中枢神经系统病变：死亡率12%～47%，存活者多有严重的后遗症大中动脉受累：因动脉瘤破裂、心肌梗塞，可猝死【护理措施】(一)常规护理1.保持室内空气新鲜，每日通风2次，每次15~30分钟。2.接触患者前要洗手，防止医院感染。3.监测体温和血常规。4.保持皮肤清洁干燥，穿全棉内衣。5.遵医嘱正确用药，并观察药物的疗效和不良反应。6.有神经系统损害时，取平卧位，头偏向一侧，保持呼吸道通畅。定时翻身。【护理措施】(二)创面的护理1.口腔溃疡的护理(1)观察溃疡面的大小、颜色、有无渗出。(2)停止使用牙刷，改用消毒棉球和漱口液。(3)选用两种以上漱口液交替使用。(4)避免进食温度高、硬、有刺激的食物。(5)口唇干燥者抹润唇油。2.眼的护理白天滴眼药水，晚上涂眼膏并用纱布盖好。3.会阴部皮肤溃疡清洁会阴，每日2次，可用油砂覆盖，保持创面干燥。1疼痛2皮肤完整性受损3焦虑4营养失调5潜在并发症6睡眠形态紊乱7知识缺乏护理问题P1.疼痛（与口腔、肠道溃疡及双踝关节炎性反应有关）1.动态评估患者疼痛程度2.使用促进溃疡愈合的药物3.保持局部清洁，如使用漱口液多漱口、局部涂抹锡类散等4.增强身体抵抗力，加强营养5.心情保持开朗，做好心理护理6.必要时遵医嘱使用止痛药物。7.饮食上要进食清淡易消化的食物，避免辛辣刺激。8、为患者创造适宜的环境，避免吵闹。合理是使用非药物性止痛措施：如松弛术、皮肤刺激疗法（冷热疗法、加压、震动等）、分散病人的注意力。P2皮肤完整性受损1、注意口腔卫生和做好口腔护理，使用促进溃疡愈合的药物，防止口腔继发感染。2、饮食以少渣，易消化食物为主，避免生冷、高纤维、辛辣刺激性食物。3、多食水果蔬菜，注意生活规律性和营养均衡性4、保证充足睡眠和消除紧张情绪，增强集体的抵抗力。P3.焦虑(与疾病反复发作，迁延不愈有关）1.注意保护受损的粘膜，正确使用药物治疗，减少痛苦2.鼓励病人说出自身感受，并评估病人的焦虑程度，劝导家属多给予关心、理解及心理支持。介绍成功的案例及治疗进展，鼓励病人树立战胜疾病的信心，教会病人使用焦虑的措施，如音乐疗法、按摩缓解焦虑的情绪。P4.营养失调（与疼痛致摄入减少及消化吸收障碍有关）1、指导病人有规律的进食，饮食原则以清淡为宜，少量多餐，高维生素，高热量、高蛋白、易消化无渣流质饮食，禁忌辛辣刺激性的食物。2、必要时遵医嘱给予静脉补充营养。3、动态评估病人的饮食和体重恢复情况P5.潜在并发症（有感染、出血的危险）1.遵医嘱正确使用药物2.破损粘膜防止感染，使用药物防止病情恶化；3.注意观察并发症发生的症状，如急腹痛、黑便隐血、高热、大关节红肿热痛等；4.如若发生身体不适要及时就医；5.告知患者要及时复诊。P6.睡眠形态紊乱（与患者疼痛、焦虑有关）1.帮助病人适应生活方式或环境的改变。夜间病人睡眠时，除必要的观察和操作外，不宜干扰病人睡眠。2.嘱其睡前听轻音乐，用热水泡脚。3.加强心理护理，通过进行有针对性的心理护理，减轻病人的焦虑P7.知识缺乏（缺乏疾病的自我护理知识）1.加强健康教育，纠为正患者不遵医行为2.加强患者对本疾病的相关知识和日常护理注意事项3.介绍相关药物的注意事项及不良反应，做到遵医嘱使用药物4.讲解疾病相关知识及注意事项健康教育1、保持心情舒畅，正确对待疾病，积极配合治疗。2、饮食以清淡为宜，给予高热量、高蛋白、高维生素易消化的饮食。忌食辛辣刺激性的食物，戒烟酒。口腔溃疡严重时不食用过热过烫、硬、有刺激性食物，应以半流质、流食为宜。3、保持皮肤清洁，局部皮肤可外敷药物，以促进炎症消散吸收，切忌挤压。皮肤破溃时，按外科换药处理。4、口腔溃疡者，停止使用牙刷，指导病人每日饭后按常规漱口，或选择适当药液漱口，也可用锡类散、冰硼散等涂抹。健康教育5、外生殖器溃疡者采用高锰酸钾溶液坐浴，避免行走远路，不要骑自行车，已婚的妇女出现外阴和阴道壁溃疡加重时，注意保持外阴清洁，避免性生活，勤更换棉质内裤。6、眼部病变者，避免光线刺激，少看电视，少用电脑，夏天外出应戴墨镜，经常清洁眼部，清除眼分泌物。7、饮食起居生活有规律，杜绝不良生活卫生习惯，避免加班、熬夜，勿过度劳累。适当进行身体锻炼，增强体质，注意保暖。8、遵医嘱用药，定期复查。病情活动时，最好应每月复诊一次，调整治疗方案，监测药物反应。病情稳定后，至少3-6个月一次定期复查血尿常规以及肝肾功能等。Thankyou!