恶性淋巴瘤诊疗规范

恶性淋巴瘤诊疗规范霍奇金淋巴瘤的治疗原则I和II期：化疗+累及野照射IIIA、IIIB和IV期、非大肿块：化疗IIIA、IIIB和IV期、大肿块：化疗±大肿块部位照射最常用的方案：ABVDADM25mg/m2i.v.d1,d15BLM10mg/m2i.v.d1,d15VLB6mg/m2i.v.d1,d15DTIC375mg/m2i.v.d1,d15四周重复有心脏病史：MOPPHN26mg/m2i.v.d1,d8VCR1.4mg/m2（max2mg）i.v.d1,d8PCZ100mg/m2p.o.d1~14PDN40mg/m2p.o.d1~14四周重复二线方案：MINEIFO1333mg/m2i.v.d1~3（mesna解救）MIT8mg/m2i.v.d1Vp-1665mg/m2i.v.d1~3三周重复StanfordV：ADM25mg/m2i.v.w1,3,5,7,9,11VLB6mg/m2*i.v.w1,3,5,7,9,11HN26mg/m2i.v.w1,5,9VCR1.4mg/m2（max2mg）i.v.w2,4,6,8,10,12BLM10mg/m2i.v.w2,4,6,8,10,12Vp-1660mg/m2i.v.w3,7,11PND40mg/m2**p.o.qod(12w)非霍奇金淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗原则Ⅰ,Ⅱ期（无大肿块和不良预后因素）：CHOP±美罗华3-4疗程→累及野放疗Ⅰ,Ⅱ期（有大肿块和不良预后因素）：CHOP±美罗华6-8疗程→累及野放疗Ⅲ,Ⅳ期（IPI0-1）：CHOP±美罗华6-8疗程Ⅲ,Ⅳ期（IPI≥2）：CHOP±美罗华6-8疗程或临床试验一线方案治疗失败，可换用二线方案；再失败换用其他解救方案或外周血干细胞移植某些原发结外淋巴瘤（如睾丸、鼻旁窦、眶周、椎旁）要考虑加用鞘内预防性化疗：MTX10-12mg4-6疗程原发CNS淋巴瘤要考虑加用大剂量MTX一线常用方案：CHOP，CEOP，R-CHOP，R-CEOPCTX750mg/m2i.v.d1ADM40~50mg/m2i.v.d1(可换用EPI60~70mg/m2或THP60mg/m2)VCR1.4mg/m2（max2mg）i.v.d1PND100mg/m2p.o.d1~5Rituximab375mg/m2i.v.d-1三周重复二线方案：MINEIFO1333mg/m2i.v.d1~3（mesna解救）MIT8mg/m2i.v.d1Vp-1665mg/m2i.v.d1~3三周重复NK/T淋巴瘤的治疗原则IE局限期：放疗（±化疗）IE超腔期、II期：化疗（2-4疗程）+放疗+化疗III、IV期：化疗（酌情加用放疗）一线方案：亚硝脲类+CHOP，亚硝脲类+HOP，CHOPCTX750mg/m2i.v.d1（可换用CCNU60mg/m2或Me-CCNU50mg/m2）ADM40~50mg/m2i.v.d1(可换用EPI60~70mg/m2或THP60mg/m2)VCR1.4mg/m2（max2mg）i.v.d1PND100mg/m2p.o.d1~5三周重复二线方案：MINE，L-AspIFO1333mg/m2i.v.d1~3（mesna解救）MIT8mg/m2i.v.d1Vp-1665mg/m2i.v.d1~3三周重复淋巴母细胞性淋巴瘤的治疗原则本病为高度恶性淋巴瘤，为全身性疾病，治疗以化疗为主。放疗仅限于姑息性减症治疗。采用类似治疗急性淋巴细胞性白血病的方案。达完全缓解者，观察或进入临床试验，行异基因或自体干细胞移植。达部分缓解者，进入临床试验，或行异基因或自体干细胞移植或最佳支持治疗。复发病例再次联合化疗诱导或临床试验。Hyper-CVAD1，3，5，7疗程CTX300mg/m2，bid，iv，2h，d1-3，Mesna保护VCR2mg，iv，d4,11ADM50mg/m2（或E-ADM80-100mg/m2或THP50mg/m2)iv2hd4DXM40mgiv或po，d1-4,11-142，4，6，8疗程MTX1g/m2，iv，24h，CF解救，d1诱导123中枢神经系统预防45678巩固9101112~21维持22~52CTX每天静脉注射400mg/m2，共3天×××三ADM50mg/m2×××周VCR2mg×××××××重Pred40mg/m2每天逐渐减少5d复L-ASP1万u5次MTX鞘内注射12mg5次MTX30mg/m2p.o.每天6-MP75mg/m2p.o.每周Ara-C3g/m2，bid，iv，2h，d2-3所有疗程均G-CSF支持，３周重复（血象允许，２周也可）每疗程中枢神经系统预防MTX12mg，IT，d2Ara-C100mg，IT，d7滤泡性淋巴瘤的治疗原则病理1－2级Ⅰ、Ⅱ期局部淋巴结区域放疗±化疗Ⅲ、Ⅳ期、大肿块化疗±局部有症状者姑息放疗化疗方案：单药→美罗华、CLB、CTX联合→美罗华±CVP、美罗华±氟达拉滨、美罗华±FMD、美罗华±CHOP病理3级参照弥漫大B细胞淋巴瘤治疗Ⅰ、Ⅱ期（非大肿块病变＜10cm）：CHOP4－6Cycle＋局部RT±美罗华Ⅰ、Ⅱ期（大肿块病变＞10cm）：CHOP6－8Cycle＋局部RT±美罗华Ⅲ、Ⅳ期：CHOP6－8Cycle＋美罗华复发后治疗：DHAP、MINE、美罗华（既往未曾使用过的患者）一线方案CVPCTX750mg/m2i.v.d1PND40mg/m2p.o.d1-5VCR1.4mg/m2（max2mg）i.v.d13周重复FMD+RFludarabine25mg/m2i.v.d1-3MIT10mg/m2i.v.d1DXM20mg/m2i.v.orp.o.d1-5Rituximab375mg/m2i.v.d-14周重复CHOP/R-CHOP：CTX750mg/m2i.v.d1ADM40~50mg/m2i.v.d1(可换用EPI60~70mg/m2或THP60mg/m2)VCR1.4mg/m2（max2mg）i.v.d1PND100mg/m2p.o.d1~5可加用Rituximab375mg/m2i.v.d-1三周重复二线方案MINE：IFO1333mg/m2i.v.d1~3（mesna解救）MIT8mg/m2i.v.d1Vp-1665mg/m2i.v.d1~3三周重复DHAP：DXM40mg/m2i.v..d1-4DDP100mg/m2i.v.d1Ara-C1g/m2q12h2d2三周重复套细胞淋巴瘤的治疗原则Ⅰ、Ⅱ期：临床试验或综合治疗或放疗Ⅲ、Ⅳ期：临床试验或联合化疗±美罗华患者治疗后完全缓解者观察随访。部分缓解或疾病进展或完全缓解后复发者参加临床试验或二线姑息治疗（嘌呤类似物联合治疗或放疗）一线方案美罗华+HyperCVAD与MTX+Ara-C交替美罗华+CHOP美罗华+EPOCH一线巩固方案：ASCT或异基因移植二线方案FC±美罗华Cladribine（嘌呤类似物）FCM+美罗华Bortezomib（Velcade）非胃MALT淋巴瘤的治疗原则ⅠE/Ⅱ期→局部放疗、某些部位手术治疗首选（肺、乳腺（±放疗）、皮肤、甲状腺、结肠/小肠）Ⅳ期：结外→局部放疗或按晚期滤泡性淋巴瘤治疗准则处理ⅠE－Ⅳ期MALT淋巴瘤和大细胞淋巴瘤共存→按弥漫大B细胞淋巴瘤处理外周T细胞淋巴瘤的治疗原则I期局部放疗CR可加2疗程化疗或观察至疾病进展再治疗无效可考虑化疗II、III、IV期以化疗为主局部病变巨大考虑局部放疗首选CHOP方案二线方案再失败换用其他解救方案或外周血干细胞移植，或参加临床试验。某些原发结外淋巴瘤（如睾丸、鼻旁窦、眶周、椎旁）要考虑加用鞘内预防性化疗：MTX10-12mg4-6疗程原发CNS淋巴瘤要考虑加用大剂量MTX一线：CHOP，CEOPCTX750mg/m2i.v.d1ADM40~50mg/m2i.v.d1(可换用EPI60~70mg/m2或THP60mg/m2)VCR1.4mg/m2（max2mg）i.v.d1PND100mg/m2p.o.d1~5三周重复二线方案：MINEIFO1333mg/m2i.v.d1~3（mesna解救）MIT8mg/m2i.v.d1Vp-1665mg/m2i.v.d1~3三周重复恶性淋巴瘤大剂量化疗自体造血干细胞移植适应证1.非霍奇金淋巴瘤:不良预后的中、高度恶性非霍奇金淋巴瘤在诱导化疗达到完全缓解后应尽早进行自体造血干细胞移植;对二线方案解救治疗敏感者可选用自体干细胞移植作为后继强化手段。2．霍奇金淋巴瘤:首程诱导化疗未达到完全缓解以及完全缓解持续时间不足1年者应选择自体干细胞移植。常规准备1.筛选2.清除潜在感染灶:口腔科、耳鼻喉科、肛肠科、妇科会诊；胸片排除肺内感染,结核等；B超排除腹部病灶，如胆囊炎、慢性阑尾炎等。3.了解重要脏器功能心电图，心功能，肺功能，肝、肾功能4.签字手术同意书，交足押金动员1.碱化5%小苏打250mlivgttqd2.水化林格氏液1000mlivgttqd计24小时尿量3.止吐处理4.动员方案:①CTX1.8~2.0+NS250mlivgttd1美斯钠0.4+NS20mliv0,4,8hd1VP16450mg/m2+5%GNS500mlivgttd1~2②CHOP方案CTX750mg/m2d1ADM50mg/m2d1VCR2mg/m2d1VP160.1/dayd1~7Pred60mg/dayd1~5动员后1.血常规qd2.尿常规qd3.肝肾功能电解质qod化疗后48小时，惠尔血150µgIHbid直至WBC10x19/L采集外周血干细胞，采集前静推地塞米松10mg，抽血查外周血淋巴细胞CD及CD34分析，达到单个核细胞2x108/kg，CD342x106/kg。