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腭裂——口解讨论延时符2017口腔三班一男性患儿，3岁，出生时即发现腭部裂开，自腭垂至切牙孔完全裂开。试从解剖学角度分析，患儿可能出现症状和常用手术方法的解剖学基础。前言FOREWORD延迟符目录/Contents发病机制临床症状常用手术方法020301腭裂的发病机制腭部的形成始于胚胎第47天，两侧腭突从前向后发生融合，在胚胎54天左右完成。所以腭裂的表现形式轻者仅有悬雍垂裂和软腭裂，重者则软硬腭均有裂开。01腭裂的区分悬雍垂裂与软腭裂称作不完全性腭裂，在硬腭部分，以鼻中隔作为中线标志，左侧腭突未与鼻中隔相融合者，称为左侧完全性腭裂；反之，称为右侧完全性腭裂；发生在鼻中隔两侧的称双侧腭裂。不完全性腭裂因多表现为两侧腭突未能在鼻中隔后方融合，故一般无左右之分。正常硬腭的上方与鼻中隔软骨的前份和犁骨的后份相融合，后外侧方与蝶骨的翼内板、翼钩紧相连。腭裂患者的骨和软组织都较正常人发育不足。原因一是可能在腭突形成融合过程中，由于腭突间充质组织发育不足，使得腭突瘦小有关；二是两侧腭突未能在中线相融合后，缺乏正常人的腭中缝结构，尽管目前有研究表明腭中缝并无主动生长的作用，缺乏腭中缝也不影响上颌骨的正常生长，但腭中缝作为上颌骨横向生长后的被动性支撑结构，具有调节、协调牙弓内外侧生物作用力平衡的功能。它的缺失，则影响到两侧腭突生物作用力的相互传导和刺激，造成牙弓内外侧生物作用力的不平衡，使牙弓发生塌陷或移位。原因附着于腭部的肌肉主要行使发音和吞咽两种功能。腭帆提肌是完成腭咽闭合中最主要的肌肉，同时咽上缩肌的上份和腭咽肌也有一定的辅助作用。对腭帆张肌在腭咽闭合中的作用，一般国内外资料中均认为其作用不大，而主要是参与行使扩张咽鼓管和协助完成吞咽功能。但国内学者认为，虽然腭帆张肌没有直接参与提升软腭向后上运动的功能，但却是参与和形成腭腱膜的主要肌肉，为腭帆提肌与腭咽肌在软腭的附着和运动提供了可靠的支点，故从理论上推测，该肌仍间接地参与了腭咽闭合功能。原因腭裂发生后，上述诸肌的形态发生了改变，进而导致其功能的异常。腭帆提肌发育不足。甚至仅及正常人一半的厚度，其后份肌纤维混入腭咽肌、硬腭后缘和悬雍垂基部，中份肌纤维呈扇形分布于裂隙，前份肌纤维呈三角形肌腱附着于后鼻嵴和硬腭的后缘，或直接混入腭帆张肌腱内。肌肉走行方向变横向排列为前后向排列，失去了正常情况下两侧肌肉连接形成的环状吊带样结构和功能。突入硬腭骨性裂隙内的肌肉与腭咽肌和腭舌肌中突入裂隙的肌纤维共同形成了腭裂患者特有的所谓的裂隙肌。腭裂的严重程度与腭帆提肌的发育直接相关。有时，尽管是隐性腭裂，也可以伴有腭帆提肌的分布异常及腭的前后向发育不足和腭咽闭合不全。原因腭咽肌和腭舌肌在结构与功能上均较为相似，二者均是起于软腭，止于活动的舌和咽壁，是作用于软腭或舌和咽壁的带状肌。在腭裂中，其在腭部的附着发生异常，主要附着于硬腭后缘，甚至腭舌肌可从硬腭后缘延伸附着到骨膜表面和口腔黏膜下3～5mm，而使硬腭黏骨膜变得厚而致密。故失去了对软腭的作用，仅保留有上提舌根和咽壁的作用。腭帆张肌的形态和起点在腭裂中虽然均属正常，但变得较薄，仅有少部前份肌纤维附着于腭腱膜，腭腱膜变得短小，其主要部分则向后附着于软腭裂缘。咽上缩肌的功能也较正常人有了很大改变。原因正常人在发音时，咽上缩肌的收缩可以使咽侧壁向中线移动，辅助腭咽闭合的完成。但在腭裂中，除咽侧壁有向中线移动外，咽后壁的向前运动变得非常明显，在未修复的腭裂和术后软腭过短的患者中，有时可以看到咽后壁上有向前突起的横嵴，又称passavant嵴，虽然现在有研究发现它形成的位置低于腭咽闭合平面，但它至少对配带腭咽堵塞器的患者，有辅助完成腭咽闭合的功能。腭裂患者的增殖腺也参与了腭咽闭合的完成，但腭扁桃体却无明确的作用，故行扁桃体摘除术不会影响已有的腭咽闭合功能状况，但增殖腺摘除术却可以明显影响到已有的腭咽闭合功能。临床症状02综上所述，因腭裂而发生的软硬组织改变可以直接影响到食物摄入不良，咬错乱，上颌骨生长发育不全，咽鼓管功能紊乱，患侧鼻咽堵塞(中隔偏曲)，语音异常等。简而言之，可以影响面部除视力外所有器官的功能。临床症状(一)婴儿吸吮功能障碍由于患儿口、鼻相通，口腔内不能产生负压，因此患儿无力吸吮母乳或者乳汁从鼻孔溢出，从而影响患儿的正常母乳喂养，迫使家长改为人工喂养。不但增加了喂养困难，同时在一定程度上影响患儿的健康成长。临床症状(二)腭裂语音发元音时气流进入鼻腔，产生鼻腔共鸣，发出的元音很不响亮而带有浓重的鼻音(过度鼻音);发辅音时，气流从鼻腔漏出，口腔内无法形成一定强度的气压，从而发出的辅音很不清晰而且软弱(鼻漏气)。这样的语音很难令人听清楚，年龄较大的患者，由于不能进行正常的发音和讲话，常以各种异常的发音替代正常发音，结果形成更难以听懂的腭裂语音。临床症状(三)口腔卫生不良由于口鼻腔直接相通，鼻内分泌物可流入口腔，造成口腔卫生不良;同时进食时，食物往往返流到鼻腔和鼻咽腔，既不卫生，又易引起局部感染。临床症状(四)牙列错乱完全性腭裂患者出现前颌裂，牙槽裂隙较宽，患侧牙槽骨向内塌陷，牙弓异常，同时，裂隙两侧牙萌出时缺乏应有的骨架支持而错位萌出，由此而导致患者的牙列紊乱，产生错𬌗畸形。临床症状(五)听力降低腭裂造成的肌性损害，特别是腭帆张肌和腭帆提肌附着异常，其活动量降低，使咽鼓管开放能力较差，影响中耳气压平衡.易患非化脓性中耳炎。同时由于不能形成腭咽闭合，进食时吞咽常有食物反流，易引起咽鼓管及中耳的感染，因此腭裂患儿非化脓性中耳炎的发生率较高，从而影响听力。临床症状(六)上颌骨发育不良有相当数量的腭裂患者常有上颌骨发育不足，随年龄增长而越来越明显，导致反𬌗或开𬌗和面中部凹陷畸形。临床症状上颌骨发育不良的原因：①唇腭裂本身伴有先天性上颌骨发育不足，双侧唇腭裂更明显，随生长发育而畸形加重；②腭裂手术对上颌骨发育的影响，手术年龄越小，手术损伤对上颌骨发育影响越大。从国内学者的研究资料观察到，小年龄行腭成形术对上颌骨发育的影响主要表现为牙弓的宽度方面，对上颌骨的前后向和高度影响不明显。另外，国内学者还观察到有部分唇腭裂患者的下颌发育过度，这些患者下颌角过大，颏点超前，错，有时呈开，更加重了面中凹陷畸形。需经X线头颅定位侧位片的头影测量加以鉴别。常用手术03腭裂的治疗原则腭裂的治疗原则是应采取综合序列治疗(systematictreatment)来恢复腭部的解剖形态和生理功能，重建良好腭咽闭合和获得正常语音；对面中部有塌陷畸形、牙列不齐和咬合紊乱者也应予以纠正；以改善他们的面容和恢复正常的咀嚼功能；对有鼻耳疾患的患者应及时治疗，以防听力障碍。有心理障碍的患者更不应忽视对他们进行精神心理治疗，从而使腭裂患者达到身心健康。腭裂的治疗历史早在1764年法国牙科医师LeMonnier最先施行关闭腭裂的原始手术，至今已有200多年历史。直至1861年VonLangenback提出了分离裂隙两侧黏骨膜瓣向中央靠拢，一次关闭软硬腭裂的手术方法，被人们称为腭裂修补的基本术式以来也已有100多年历史。在长期的临床实践中，专家们提出了很多手术方法并不断加以改进，以达到修复之目的。腭裂的治疗手术将众多手术方法归纳起来，大致可分为两大类手术：一大类手术方法是以封闭裂隙、保持和延伸软腭长度、恢复软腭生理功能为主的腭成形术(palatoplasty)；另一类手术是缩小咽腔、增进腭咽闭合为主的咽成形术(pharyngoplasty)。这两类手术有时需共同使用，才能达到恢复腭部的解剖形态和生理功能之目的。对于大年龄患儿或成年患者，如有必要可两类手术同时进行。幼儿患者一般只需行腭成形术，待以后有必要时再二期行咽成形术。腭裂整复手术的基本原则利用裂隙邻近的组织瓣封闭裂隙、延长软腭，将移位组织结构复位，以恢复软腭的生理功能；利用咽后壁组织瓣增加软腭长度和咽侧组织瓣缩小咽腔宽度，以改善腭咽闭合。腭成形术基本手术操作(图8)常用的腭成形术有单瓣手术、多瓣手术(以两瓣常用)、梨骨瓣手术、岛状瓣手术、逆向双“Z”形瓣手术、提肌重建术等。咽成形术有咽后壁组织瓣手术和腭咽肌瓣手术等。单瓣术单瓣术：亦称后推或半后推术(push-backoperation)，适用于软腭裂。该方法由Dorrance(1925年)首先提出，后经张涤生改进，2次手术1次完成。手术方法：先在一侧翼下颌韧带稍内侧起，绕过上颌结节的内后方，距来龈缘约2～5mm处沿牙弓弧度作一弧形切口，至对侧翼下颌韧带稍内侧为止。然后剥离整个黏骨膜瓣。此种切口，腭前神经、腭降血管束不能切断，只宜游离之。如前端的弧形切口在乳尖牙部位(成人在前磨牙部位)即弯向对侧，称为半后推切口(图9)，此类切口，由于腭瓣较小，故可将神经、血管束切断，并结扎之。单瓣术依上法拨断翼钩，并将腭腱膜或连同鼻侧黏膜剪断，这时整个腭黏骨膜瓣就可以向后方推移，从而达到了延长软腭之目的。然后将腭裂边缘剖开形成创面，分层缝合软腭。如果硬腭后缘鼻侧黏膜不剪断，可在软腭裂隙两侧鼻侧黏膜作Z形黏膜瓣交叉，以达到延长鼻侧黏膜。最后将黏骨膜瓣前端与腭骨后缘的膜性组织缝合数针，以固定黏骨膜组织瓣。用碘仿纱条油纱布填塞两侧切口及腭骨组织暴露创面，敷料可用缝线(或用护板)固定之。两瓣术两瓣术：又称两瓣后推术。该方法是在VonLangenback法的基础上加以改良发展而来，是多瓣法中最常用的手术方法，得到关闭裂隙、后推延长软腭长度之目的。适用于各种类型的腭裂，特别适用于完全性腭裂及程度较严重的不完全性腭裂。两瓣术其手术方法：修复完全性腭裂时，切口从翼下颌韧带内侧绕过上颌结节后方，向内侧沿牙龈缘1～2mm处向前直达裂隙边缘并与其剖开创面相连(图10)。修复不完全腭裂时可根据腭组织多少，切口到尖牙或侧切牙处即斜向裂隙顶端使呈“M”型切口(图11)，然后剥离黏骨膜组织瓣，剖开裂隙边缘，拨断翼钩，分离鼻侧黏膜剪断腭腱膜，最后缝合。单侧完全性腭裂，由于健侧与鼻中隔犁骨紧连，不可能在该侧显露和分离鼻腔黏膜。此时，硬腭鼻侧面的关闭就不可能是两侧鼻黏膜相对缝合，而必须将健侧犁骨黏膜瓣向上翻转，使创缘与患侧鼻侧黏膜缝合，以封闭鼻腔侧创面，称犁骨黏膜瓣手术。两瓣术提肌重建手术提肌重建手术：Braithwaite(1968年)等提出修复腭裂应恢复腭帆提肌的正常位置。手术时不仅应将软腭肌从硬腭后缘、鼻后嵴等不正常的附着处游离，同时应将游离的肌纤维与口、鼻腔侧黏膜分离，形成两束蒂在后方的肌纤维束；然后将两侧肌纤维束向中央旋转并对端、交织缝合在一起使呈拱形(呈正常的悬吊姿态)。通过手术将移位的腭帆提肌肌纤维方向重新复位在正常位置(图14)，从而进一步发挥腭帆提肌对腭咽闭合的作用。其他操作步骤与两瓣法腭成形术基本相同。软腭逆向双“Z”形瓣移位术软腭逆向双“Z”形瓣移位术：Furlow(1978年)报道通过口腔面和鼻腔面的两个方向相反、层次不一的“Z”形黏膜肌瓣交叉移位，以达到肌纤维方向复位和延长软腭之目的。其操作方法(图15)：剖开裂隙边缘后在口腔黏膜面的裂隙两侧各作一个呈60°的斜形切口，形成“Z”组织瓣，蒂在前面(近硬腭)的组织瓣切口仅切开口腔黏膜层，蒂在后方(近软腭游离末端)的组织瓣切口应切断肌层达鼻腔侧黏膜。分离后，在口腔侧即已形成两个层次不一的对偶三角组织瓣。然后再在鼻腔面作两个方向与口腔面相反的斜形切口，以形成鼻腔侧两个层次不一的对偶三角组织瓣，即蒂在前面的鼻腔黏膜瓣与蒂在后面的鼻腔黏膜肌瓣。最后分别将鼻腔面和口腔面的对偶组织瓣交叉移位缝合，裂隙两侧的肌纤维方向也将随组织瓣的移位交叉而恢复到水平位，并相对重叠近似正常。同时由于“Z”形组织瓣的交叉还达到了延长软腭之目的。岛状瓣手术：该方法由Millard(1962年)首先报道，主要用于封闭腭裂后推修复术时因剪断腭腱膜和鼻侧黏膜后在软硬腭交界处形成的菱形创面，以防止该部位创面愈合瘢痕挛缩致软腭继发性缩短，影响软腭长度。腭𬌗一期整复术：该方法由邱蔚六首先提出。适用于腭裂伴前牙畸形的成年腭裂患者。基本术式为同期行腭成形术，上颌前牙区分块根尖下截骨以及齿槽裂植骨修复术。延时符谢谢观