儿童功能性胃肠病罗马Ⅳ标准

DOＩ：10．3760/cma．j．issn．0５7８-1310．2017．01．002作者单位：PediatricGastroenterology,EmmaChildren′sＨospital,AcademicＭedicalCenter,Amsterdam,TheNetherlands（ＭarcA．Benninga);CenterforＭotilityandFunctionalGastrointestinalDisorders,BostonChildren′sＨospital,Boston,Ｍassachusetts（SamuelNurko);PediatricGastroenterology,Sainte-JustineＨospital,Ｍontreal,Quebec,Canada（ChristopheFaure);PediatricGastroenterology,Children′sＨospital,NewOrleans,Ｌouisiana（PaulE．Ｈyman);ThomasCoramResearchUnit,UniversityCollegeＬondonＩnstituteofEducation,UniversityCollegeＬondon,Ｌondon,UK（ＩanSt．JamesRoberts);PediatricPainCenter,BostonChildren′sＨospital,Boston,Ｍassachusetts（NeilＬ．Schechter);DivisionofDigestiveDiseases,Ｈepatology,andNutrition,ConnecticutChildren′sＭedicalCenter,Ｈartford,Connecticut（JeffreyS．Ｈyams);DivisionofDigestiveDiseases,Ｈepatology,andNutrition,NationwideChildren′sＨospital,ColumbusOhio（CarloDiＬorenzo,ＭiguelSaps);BaylorCollegeofＭedicine,Children′sNutritionResearchCenter,TexasChildren′sＨospital,Ｈouston,Texas（RobertJ．Shulman);DepartmentofTranslationalScience,SectionofPediatrics,UniversityofNaples,FedericoＩＩ,Naples,Ｉtaly（AnnamariaStaiano);DepartmentofGastroenterologyandＨepatology,UniversityofNorthCarolinaatChapelＨill,ChapelＨill,NorthCarolina（ＭirandavanTilburg)·标准·方案·指南·【编者按】罗马标准是目前关于功能性胃肠病（FGＩD)分类最全面且不断更新的标准。罗马Ⅰ、Ⅱ标准分别于199４年、1999年发布。罗马Ⅱ标准开始单列儿童FGＩD分类。2006年,根据年龄不同,婴幼儿（0~36个月)和儿童（36个月)FGＩD的罗马Ⅲ诊断标准发布,但相关的流行病学、病理生理学、诊断检查、治疗策略以及预后等资料都很少。过去10年,不同年龄儿童各种FGＩD的研究已经有了新的进展。FGＩD罗马专家委员会对相关的诊断标准进行了修订,并于2016年正式在Ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ上发表儿童FGＩD罗马Ⅳ标准,其中新生儿、婴幼儿部分BenningaＭA和NurkoS为并列第一作者,儿童、青少年部分ＨyamsJS和ＬorenzoCD为并列第一作者。既往诊断FGＩD要先排除器质性病变的观念已得到更新,目前诊断主要基于以症状为基础的循证依据。在儿童、青少年罗马Ⅳ诊断标准中,已删除“没有器质性疾病的证据”的条件,而代之以“经过适当的医疗评估,患儿的症状不能归因于其他的疾病”。这种变化允许临床医生可有选择性地进行或不必进行临床检验也能诊断FGＩD。婴儿肠绞痛分为临床诊断标准和临床研究标准,功能性恶心和功能性呕吐已被分开描述。罗马Ⅲ诊断标准中的“腹痛相关的功能性胃肠病”被改称为“功能性腹痛疾病”,对不符合肠易激综合征、功能性消化不良或腹型偏头痛等疾病诊断标准的功能性腹痛疾病统称为“非特异性功能性腹痛”。现就儿童罗马Ⅳ诊断标准主要内容进行介绍和解读。儿童功能性胃肠病罗马Ⅳ标准ＭarcA．BenningaSamuelNurkoChristopheFaurePaulE．ＨymanＩanSt．JamesRobertsNeilＬ．SchechterJeffreyS．ＨyamsCarloDiＬorenzoＭiguelSapsRobertJ．ShulmanAnnamariaStaianoＭirandavanTilburg功能性胃肠病（FGＩD)原指与年龄相关的、慢性或反复发作的,无法用器质性病变或生化异常来解释的一类胃肠道功能性疾病。罗马Ⅳ标准重新进行了定义,即FGＩD又称为脑-肠互动异常,强调其症状产生与动力紊乱、内脏高敏感性、黏膜和免疫功能改变、肠道菌群变化及中枢神经系统调节功能异常有关。儿童时期的胃肠道症状可伴随着正常的发育过程,或是对内、外刺激不适应性的行为反应。不同年龄儿童FGＩD的临床表现不一,主要基于个体发育阶段的不同,如生理的、自主的、情感及智力的发育程度。生后第1年,新生儿和婴儿无法表达恶心、疼痛等症状。幼儿和学龄前期儿童不能区分情绪或身体上的不适。因此,临床医生主要依据其监护人的描述和解释,并通过临床观察来诊断,并且一定要注意患儿症状对监护人情绪和行为能力的影响。任何一项治疗计划都要兼顾患儿和监护人的感受,有效的治疗措施依赖于监护人的积极配合。对功能性疾病进行错误的诊断和不适当的治疗会造成患儿不必要的身体和情感痛苦。功能性疾病对日常生活的影响与不合理的处理方法有关。·４·中华儿科杂志2017年1月第５５卷第1期ChinJPediatr,January2017,Vol．５５,No．1一、新生儿和婴幼儿FGＩD（一)婴儿反流反流是指胃内容物的逆向运动,通常指胃食管反流（GER),也常见于健康婴儿。婴儿反流是生后第1年最常见的FGＩD。婴儿期,胃内容物易反流入食管、口腔和（或)鼻腔。婴儿反流要与呕吐鉴别,呕吐是由自主神经和骨骼肌肉的中枢神经系统反射引起,通过小肠、胃、食管和膈肌的运动将胃内容物有力地推向口腔。反流与反刍不同,反刍是将咽下的食物返回到咽喉、口腔,吐出或咀嚼后再次咽下。当胃内容物反流引起并发症、导致组织损伤或炎症（例如食管炎、阻塞性呼吸暂停、气道高反应性疾病、吸入性肺炎、喂养和吞咽困难、生长迟缓),称为胃食管反流病（GERD)。1．诊断标准：3周~12月龄的婴儿必须满足以下2项条件：（1)每天反流2次或以上,持续3周或更长时间;（2)无恶心、呕血、误吸、呼吸暂停、生长迟缓、喂养或吞咽困难、姿态异常。2．诊断标准修订的依据：罗马Ⅳ与罗马Ⅲ标准相比有微小的变化。近来,北美儿科胃肠肝病营养协会和欧洲胃肠肝病营养协会发布的指南,把“不适症状”作为鉴别婴儿反流与GERD的条件之一。由于难以准确定义“不适症状”,临床医生和家长对其理解不同,易把婴儿反流误诊为GERD,造成了不必要的评估和治疗。因此,罗马Ⅳ标准未将“不适症状”纳入婴儿反流的诊断标准。3．临床评价：与大月龄婴儿和儿童相比,小月龄的婴儿更易发生反流,新生儿的发病率也较高。最近美国的一项研究表明,根据罗马Ⅲ标准诊断婴儿反流的患病率为26%,而４月龄婴儿反流每天多于1次的比例为４1%~67%。尽管反流可发生在任何年龄,但高峰在４月龄左右,6月龄开始减少,直至12~1５月龄逐渐消失。现病史及体格检查可以提供胃肠道外疾病的证据,包括与呕吐有关的代谢性、感染性以及神经系统的症状和体征。早产儿、生长发育迟缓以及口咽部、胸部、肺、中枢神经系统、心脏或胃肠道先天畸形,都被认为是GERD的危险因素。生长迟缓、呕血、粪潜血阳性、贫血、拒食和吞咽困难的患儿也要进行GERD的评估。当出生1年以后仍有持续的反流,或在新生儿期即起病,或呕吐物含胆汁,伴有脱水或其他并发症时,应首先排除上消化道解剖畸形,如：肠旋转不良或胃幽门梗阻等。４．治疗：婴儿反流呈现自我完善的过程。因此,治疗目的是给予家长有效的解释,缓解症状,避免并发症的发生。减轻监护人对婴儿健康的担忧,有助于改善监护人与婴儿之间的互动关系。婴儿反流的管理并不需要医疗干预。多项随机对照试验表明,对反流或以反流和不适症状为主的疑似GERD婴儿应用质子泵抑制剂（PPＩ)并没有益处。PPＩ的不良反应主要为增加呼吸道和胃肠道感染的风险。保守的治疗方法包括餐后改变体位和增加食物的稠厚度。稠厚的食物和抗反流配方奶粉可以减少婴儿的反流。可推荐少量多餐,但并没有直接证据证明其有效性。餐后左侧卧位或俯卧位可减少反流,但睡眠时俯卧位或侧卧位可能增加婴儿猝死的风险。因此,美国儿科学会推荐睡眠时仰卧位。（二)反刍综合征反刍是指胃内容物习惯性的反流入口腔,以达到自我消解的目的。除了婴幼儿反刍综合征,健康或神经系统受损的年长儿和成人均可发生反刍。1．诊断标准：必须满足以下所有条件,症状持续至少2个月：（1)腹肌、膈肌和舌肌的反复收缩。（2)胃内容物不费力反流,再从口腔吐出或者重新咀嚼后再次咽下。（3)满足以下3项或以上：①发病年龄为3~８月龄;②按GERD和反流治疗均无效;③不伴有痛苦的表情;④睡眠时或与周围其他人交流时不发作。2．诊断标准修订的依据：与罗马Ⅲ标准相比,并没有大的改变。由于婴儿较难表达恶心症状,罗马Ⅳ诊断标准删除了“恶心”这一条件。症状的持续时间从3个月缩短至2个月,与年长儿反刍综合征诊断标准要求的症状持续时间一致。3．临床评价：婴幼儿反刍综合征比较少见,并且很少有文献报道。最近一项由1４４7名母亲参与研究的调查问卷表明其患病率为1．9%。反刍被认为是一种在长期得不到关怀情况下出现自我安慰的行为。母亲可能表现为忽视或盲目关注,她们在照顾孩子的过程中缺乏乐趣或对于婴幼儿对舒适和满意的要求缺乏敏感性。观察反刍动作是诊断所必需的,但需要有足够的时间、耐心和隐蔽性,因为一旦婴幼儿发现有人在观察他时会立即停止反刍动作。婴幼儿反刍综合征的诊断不需要实验室检查。４．治疗方法：充满感情的和有交流的养育方式可有效治疗婴幼儿反刍综合征。过度或持续地呕吐之前已经吞咽的食物可引起进行性的营养不良。治疗目的在于帮助监护人去满足婴幼儿的生理和情感需求,从而减少发作,纠正营养不良。·５·中华儿科杂志2017年1月第５５卷第1期ChinJPediatr,January2017,Vol．５５,No．1（三)周期性呕吐综合征（CVS)尽管关于婴幼儿CVS临床研究的资料很少,但流行病学研究表明CVS可发生在3岁之前的婴幼儿。美国一项研究发现,依据罗马Ⅲ诊断标准,CVS在儿童中的患病率为0．2%~1．0%,幼儿患病率为3．４%。由于缺乏对CVS有效的鉴别方法,从出现症状到确诊所需的时间为1．1~3．４年。1．诊断标准：必须满足以下所有条件：（1)6个月内有2次或以上的剧烈的阵发性呕吐,伴或不伴干呕,每次持续数小时至数天;（2)每例患儿的发作呈模式化特征;（3)呕吐发作可相隔数周至数月,发作间期可以恢复到基础健康水平。2．诊断标准修订的依据：北美儿童胃肠肝病营养协会和国际头痛协会发布的CVS指南认为,无论时间间隔,至少有５次剧烈恶心和呕吐才能考虑儿童CVS的诊断,同时认为罗马Ⅲ标准中“至少有2次周期性发作”的规定对于儿童CVS的诊断缺乏特异性。然而,近期共有５项研究应用罗马Ⅲ标准对婴儿、幼儿、儿童和青少年CVS的患病率进行分析,结果并没有发现CVS有更高的患病率。基于CVS发作对儿童生活质量的重要影响和对家庭的冲击,罗马Ⅳ标准制定专家委员会认为尽早诊断CVS是很重要的。因此,继续保留对于最少2次发作的要求。由于婴儿表达恶