一、癫痫脑电图概述•癫痫是反复发作的神经元异常放电而表现为短暂中枢神经系统功能失常的疾病和综合征,因此当病人有二次以上的痫样发作而拟诊为癫痫时,就必须寻求脑电图之支持。•脑电图的异常有背景波异常和痫样放电,但只有痫样放电,才能确诊为癫痫。•痫样放电是电生理概念,而癫痫是临床诊断,两者不能等同,因为痫样放电不仅可见于其它疾病,亦可在0.9%正常人群中见到,特别是新生儿或早产儿。•国外有三个样本各为500-1000人的飞行员体检中,有痫样放电者为0.3-6.4%,其中10例追踪20年,均未见癫痫发作。•因此没有癫痫临床表现而脑电图有痫样放电者,不能诊断为癫痫,也不能称为亚临床发作。•亚临床发作只用于已确诊为癫痫的患者,在发作间期出现痫样放电时使用。•拟诊癫痫患者,如反复脑电图检查未见痫样放电者,原则上不能确诊为癫痫。(一)关于痫样放电:•当6cm2皮层神经元超同步化放电时,头皮脑电图就可见尖、棘波,若作皮层脑电图,更小范围的神经元同步放电亦可记录到。•皮层脑电图为棘波时,同部位的头皮脑电图上可表现为尖波或高幅慢波,这是由于皮层放电在颅壁中传播速度参差,使到达头皮电极的同步化程度降低所致。•任何突然高于背景的发作性电活动,均应视之为痫样放电,它包括棘波、尖波、多棘波、尖慢或棘慢综合波、多棘慢综合波、高幅失律、阵发性高幅慢波以及其它节律性电活动。•在发作期,局部背景活动之减弱或消失,亦是有意义的癫痫脑电图。•不同类型的痫样放电,确诊癫痫的可靠性是不同的。高幅失律、3Hz棘-慢综合波及2-2.5Hz棘-慢综合波诊断癫痫的可靠性为98%-99%。•前颞棘波灶、半球棘波灶及多棘波灶之可靠性为87%-91%,额棘波灶及中颞棘波灶为79%-80%。•6或14Hz正棘波只有32%为癫痫,成串慢波为39%,而弥漫性阵发慢波只有22%为癫痫。(二)脑电图在癫痫诊治中的作用•1、帮助鉴别癫痫和非痫性发作性疾病,如心因性发作、心源性发作、代谢障碍引起的发作性症状以及发作时间短暂的偏头痛或其等位征等。•2、癫痫发作类型与癫痫分型诊断的确立,必须依赖脑电图。•3、作为抗痫治疗的客观判断手段,对治疗有效患者作减停抗痫药物之参考。•4、脑电图是指导癫痫外科治疗的重要手段,在手术前,患者必须作足够时间的脑电图监护,总的描记可长达1-2周,以收集到足够数量的痫样发作脑电图以定位并判断其传播规律,从而确定手术部位与手术方法。Moriis在颞叶或颞叶外肿瘤切除患者中,发现2/38例痫样放电在病灶对侧,即只记录到镜面灶之发放。因此只做有限次数的脑电图决定手术方案是不妥的。(三)脑电图技术发展与癫痫•动态脑电图描记由于长时期的描记使癫痫诊断率大为提高,癫痫灶定位的准确性亦得到保证,使部分性发作检出数增加了。•录相-脑电图同步监测(V-EEG)应用20年来,发现难治性癫痫中,30%为心因性发作,确定为心因性发作患者中,12%倒是真正的癫痫。•在癫痫住院患者中,10%-30%合伴心因性发作,V-EEG是诊断心因性发作的重要方法。•心因性发作在V-EEG上的表现为:1.录相记录到的发作与平时相同;2.有发作表现,但不见同时出现之痫样放电;3.发作时“意识丧失”但脑电图仍为正常的α节律;4.发作非阵发性,非刻板性及抽搐缺乏痫样特征。•立体定向作深部电极脑电图可精确地作痫灶定位,特别是检出在头皮脑电图和皮层脑图上难于检出的脑沟小癫痫灶尤为有用。二、各种发作类型的癫痫脑电图•癫痫发作类型,虽然有各种分类方式,但主要根据发作的临床表现及脑电图改变分为:1、全面性发作:发作最初的临床症状表明在发作开始时即有双侧大脑半球受累,往往伴有意识障碍.运动症状是双侧性的。发作期EEG最初为双侧大脑半球广泛性放电。2、部分性发作:发作的临床和EEG改变提示异常电活动起源于一侧大脑半球的局部区域。根据发作时有无意识改变而分为简单部分性发作(无意识障碍)和复杂部分性发作(有意识障碍),二者都可以继发全面性发作。3、继发全面性发作:简单或复杂部分性发作均可继发全面性发作,最常见继发全面性强直-阵挛发作。发作时的EEG可见局灶性异常放电迅速泛化为两侧半球全面性放电。发作间期EEG为局灶性异常。部分性发作继发全面性发作仍属于部分性发作的范畴。•分为典型失神和不典型失神。•(1)典型失神:临床表现为:无先兆、突然出现不同程度的意识障碍,通常持续5-20秒钟(多为10秒钟左右)之后恢复。一般患者突然终止谈话或动作,瞪眼,保持当时的姿态。几乎不出现痉挛现象,有时只有轻度眨眼或者口轮匝肌或四肢的轻度搐搦。(一)全面性发作(generalizedseizures)1、失神发作(A)发作时的脑电图:发作时显示3Hz棘慢波综合,这在发作开始时出现,发作完了时消失。3Hz棘慢波综合在两侧大脑半球所有区域对称性同步地出现,其波幅通常在额、中央区显示最大,颞为其次,枕最小。眼睑、口轮匝肌,肢体等的节律性痉挛一般出现于棘慢波综合的棘波相。(B)发作间歇期间的脑电图:失神发作患者的60%在发作间歇期显示正常脑电图,其余患者的脑电图多为轻度异常。在失神发作小儿常见的脑电图是枕、顶部有优势的6-8Hz波幅较高的基本节律,比正常小儿α波,其频率较慢,波幅较高为特点。有时在顶、额区出现单发性或爆发性3Hz慢波。此波一般是两侧同步,有时左右交替性或一侧性。•(2)不典型失神;意识障碍的发生与结束较缓慢,可伴有轻度运动症状。发作时EEG可表现为慢的棘慢波综合节律。2、肌阵挛性发作•(1)肌阵挛性发作:发作时突然出现肢体或躯干的同步、短暂的肌痉挛。•阵挛性发作的脑电图:发作波为典型的3Hz棘慢波者少见,多数是短暂、爆发性多棘慢波或不规则棘慢波。•(2)大肌阵挛性发作:这属于肌阵性发作的一种,见于幼儿,特别是1岁以下的婴儿。临床表现类似于肌阵挛性发作,但发作时有一过性全身性搐搦,因此产生一种短暂的强直状态,此时身体向前弯曲,肘关节屈曲腋关节向外伸展。亦有额手礼痉挛、点头痉挛、前倒小发作、婴儿痉挛等名称。与肌阵挛性发作不同的是大肌阵挛性发作一般有脑器质性损伤(产伤、缺氧、脑炎后遗症等)的基础,因此常伴有大发作,其预后亦不佳。患儿伴有运动感觉机能障碍和智力低下,称为West综合征。•发作间歇期的脑电图多显示重度节律异常即有持续性或阵发性、广泛性不规则的节律异常,特别是有高幅慢波、棘波、尖波、尖慢波、非节律性棘慢波等异常波不规则的交叉混合。•发作时的脑电图有三种:①出现1至数秒的连续性10Hz以上的爆发性节律波(强直性波形)。②脑电图振幅低平,成为平坦波型。③出现棘慢波或多棘慢波。•失张力发作:是由于维持身体姿势的肌张力突然消失而摔倒的发作。发作时和间歇期的脑电图多显示2Hz尖慢波综合,有时出现高度节律异常或不规则棘慢波。3、失张力发作4、全面性强直—阵挛发作整个发作过程不超过5分钟。临床表现分为三期:强直期(20秒:完全强直5秒,不完全强直15秒);阵挛期(40秒)发作后期(4分钟)•发作间歇期的脑电图:据统计病例中显示正常脑电图约占20%-30%,但经过各种诱发方法,异常波出现率可达90%。发作间歇期的异常波有:(1)非阵发性异常波:主要是基本节律的慢波化和不规则化。慢波化有•①很轻度的慢波化:波幅不高的4-7Hzθ波的散在性出现;•②轻度慢波化:有θ波联串的出现,主要见于额、顶部;•③中度慢波化:θ波的持续性、广泛性出现、同时也有δ波增多;•④高度慢波化:α波消失,基本节律成为θ波和δ波。(2)阵发性异常波:广泛性棘波或棘慢波是最常见的发作波。•发作时脑电图:•痉挛发作开始前数秒钟,基本节律的波幅将下降,成为低幅快波图型(激化图型)。•然后在全部导联出现6-10Hz有规则的节律波(或节律性棘波),这在额、中央区最明显。此时可见患者在瞪眼、强直性痉挛在进行。•在阵挛期,节律性棘波的连续性逐渐瓦解,在节律性棘波之间混进节律性慢波,成为不规则的多棘慢波,此时棘波出现于阵挛时,慢波在于肌驰缓时。•发作将完毕,此时的脑电图是平坦波,后逐渐恢复到发作前的脑电图。•发作完毕后脑电图显示平坦波,但将逐渐出现振幅较高的δ波,然后混进θ波和α波,最后恢复到发作前的图型。(二)部分性发作•部分性发作(partialseizure)指第一个临床症状和脑电图变化表明起始于一侧大脑半球局部神经元•单纯部分性发作与复杂部分性发作的唯一区别•发作时有否意识障碍单纯部分性发作•运动症状•限局性不进展•限局性进展(Jackson)•扭转•姿势•发音(发生或说话中断)躯体感觉或特殊感觉症状•躯体感觉•视•听•嗅•味•旋转(1981)简单感觉症状(一级皮质)体验型感觉症状(颞顶枕交界)(2001)自主神经症状•胃•苍白•出汗•面红•立毛•瞳孔散大(1981)2001年分类无自主神经症状精神症状•语言障碍•记忆障碍•认知•情感•错觉•结构性幻觉(1981)2001年发作的分类无精神症状,在综合征的分类中有边缘叶癫痫脑电图•发作间:限局性相应区发放•发作期:限局性相应区发放,范围大于发作间,持续时间长,波形可能与发作间不同复杂部分性发作•从单纯部分性发作开始继之以意识障碍•开始即有意识障碍•自动症脑电图•发作间:一侧性或双侧性不同步发放,常位于额颞叶•发作期:一侧性或双侧性同步发放,常位于额颞区,也可扩散至两侧半球部分性发作继发全面性发作•单纯部分性发作全面性发作•复杂部分性发作全面性发作•单纯复杂全面性发作2001年分类无继发全面性发作脑电图•发作间:限局性发放•发作期:限局性发放迅速扩散至两侧半球发放限局部位的癫痫综合征•特发性(原发性)•症状性或隐源性限局部位的癫痫综合征•特发性(原发性)伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫早发型儿童良性枕叶癫痫晚发型儿童良性枕叶癫痫常染色体显性遗传夜间额叶癫痫伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫限局性运动发作:面肌、手、语言不能。入睡中为全脑电图,背景正常,一侧中央、颞区棘波。入睡中增多智力不受影响12-15岁95%发作终止早发型儿童良性枕叶癫痫(Panayiotopoulos型)发病年龄1-13岁,平均5岁自主神经症状:呕吐、胃部不适、头痛、晕厥1/5、唾液分泌、苍白头眼向一侧偏斜脑电图背景正常,枕部高波幅双侧棘波,棘慢复合波,亦可见于其他脑区1-8年后发作终止,1/4转变为其他类型发作晚发型儿童良性枕叶癫痫(Gastaut型)发病年龄:3-16岁,平均8岁视觉症状:幻视,黑朦眼球偏斜运动症状:一侧阵挛,全身强直阵挛,复杂部分发作,语言障碍脑电图:背景正常,枕部高波幅棘波持续3-7年(平均4.5年)发作终止常染色体显性遗传夜间额叶癫痫基因定位20q13.2,外显率69%起病年龄:2个月-52岁,平均11.7岁夜间额叶发作脑电图:背景正常,双侧或一侧额、额及中央区、额及颞区或颞区癫痫样发放限局部位的癫痫综合征•症状性或隐源性边缘叶癫痫(2001)颞叶内侧癫痫(旧皮质颞叶癫痫)颞叶外侧癫痫(新皮质颞叶癫痫)额叶癫痫枕叶癫痫顶叶癫痫Rasmussen综合征边缘叶癫痫(2001)伴海马硬化的颞叶内侧癫痫其他病因的颞叶内侧癫痫其他部位边缘叶癫痫颞叶内侧癫痫(归皮质颞叶癫痫)发病年龄:62%15岁以前单纯部分性发作•自主神经、上腹部不适最常、心慌•特殊感觉,幻嗅•认知,似曾相识,陌生感复杂部分性发作•运动停止•口及手自动症•自主神经症状脑电图•发作间:前颞:一侧或双侧不同步棘波发放•发作期:双前颞或额颞区同步性癫痫发放颞叶外侧癫痫(新皮质颞叶癫痫)单纯部分性发作•听幻觉、视幻觉(成形幻觉)•视觉感知障碍•言语紊乱(优势半球)复杂部分性发作•梦样状态•扩展至颞叶内侧脑电图:一侧颞后,顶区癫痫样发放额叶癫痫一般特点•每次发作时间短•多在入睡中发作•以强直姿势和多动性自动症为主辅助运动区:强直性姿势(击剑姿势)、发声、语言暂行额极:强迫思维、头眼或躯干向对侧转、躯体轴性阵挛、跌倒、自主神经症状扣带回:复杂姿势自动症、情感心态变化、自主神经症状眶额区:姿势性自动症、幻嗅、错嗅、自主神经症状背外侧:强直、头眼向一侧转动、阵挛、语言停止脑电图:一侧额区或双侧额区癫痫样发放