12腹膜后纤维化

腹膜后纤维化2015-9-23一、病例介绍二、腹膜后纤维化相关知识三、几种药物的五了解掌握腹膜后纤维化的定义、几种药物的五了解熟悉腹膜后纤维化的临床表现及治疗方法了解腹膜后纤维化的概述一般情况姓名王秋生出生地黑龙江铁力市性别男职业医生年龄40岁入院时间2015-9-21主诉：双肾积水术后4年更换双J管现病史2011年因双肾积水、腹膜后纤维化行双输尿管松解术既往史高血压3年余，口服硝苯地平护理查体T：37°CP:88次/分R：19次/分BP:155/100mmHg阳性资料病情进展2011年7月患者因双肾积水、腹膜后纤维化行双侧输尿管松解术，术中留置双J管，术后定期更换双J管2014年11月复发，就诊于北京大学泌尿外科研究所醋酸泼尼松5mg1/日口服利塞磷酸钠5mg1/日口服来氟米特20mg1/日口服他莫替芬10mg1/日口服碳酸钙D1片/晚口服VD环磷腺胺月/次共6个月腹后壁解剖一、范围上界：腹壁的上界下界：腹壁的下界侧界：腋后线的延长线腹膜后隙位置：腹后壁腹膜后方。范围：上自膈，下至骶岬，两侧续腹膜外筋膜。向下续盆部的腹膜后间隙。内容：一、肾二、输尿管三、血管、神经定义腹膜后纤维化retroperitonealfibrosis（RPF）又称输尿管周围炎，是因各种原因引起的腹膜后纤维结缔组织增生发送生广泛的纤维化，从而压迫血管、神经和输尿管等而出现的临床一系列梗阻症状，其中以输尿管周围纤维组织包绕压迫输尿管引起肾积水和肾功能不全的症状。腹膜后纤维化发病率为约1/20万，可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，男女比例2：1。约2/3的腹膜后纤维化发病原因不明，临床上将其称为特发性腹膜后纤维化另1/3病例的发病原因可能与某些药物、肿瘤、外伤或手术、出血、尿外渗、辐射、各种感染等因素有关，故称为继发性腹膜后纤维化。致病因素（1）自身免疫缺陷（2）药物副作用（3）感染与炎症：（4）恶性肿瘤：（5）主动脉瘤临床症状1.疼痛初起可无症状，以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。疼痛为钝胀痛，开始为单侧，随病情发展可出现双侧痛。2.亚急性炎症表现如下腹痛、肾区压痛、低热、白细胞计数增加、红细胞沉降率增快和疲乏不适、厌食、恶心呕吐以及体重下降等。3.腹部肿块大约1/3的病人可在下腹部或盆腔触及肿块。4.压迫症状75%～80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。检查静脉肾盂造影是最具诊断价值的方法，可表现为典型的三联征：①肾盂积水伴有上部输尿管扩张迂曲。②输尿管向中心移位。③输尿管受外部压迫的征象。晚期双肾可均不显影。其他辅助检查B超：可发现腹膜后纤维化斑块，提示肾盂及输尿管积水的程度，并可排除引起肾积水的结石等常见原因。本检查无创、无放射性、廉价便捷，可作为腹膜后纤维化的筛选诊断方法之一。CT扫描：CT不仅可以了解腹膜后纤维化的范围，而且在尿路梗阻之前，就可发现明显的病变，是腹膜后纤维化诊断及随访的主要手段之一。磁共振成像（MRI）与CT相比，MRI的优点不仅能显示腹膜后纤维化所形成肿块的形态，而且能显示血管狭窄程度和CT上表现为正常的硬化区域，能通过血管内的流动现象来确定肿块与这些大血管之间的关系实验室检查1.血常规：可有红细胞、血红蛋白降低；嗜酸性粒细胞升高，红细胞比容少于33%。2.尿常规：1/3的患者有蛋白尿。3.血沉：94%病人最初检查时血沉增快。4.肾功能：临床上75%的病人有不同程度的肾功能损害，表现为尿少、氮质血症，如血肌酐、尿素氮升高。5.碱性磷酸酶：近年来，碱性磷酸酶被认为是腹膜后纤维化的标志物，碱性磷酸酶升高对诊断本病有重要意义。1.非手术治疗药物治疗适用于早期病情较轻或晚期不能手术或术后复发者，药物治疗腹膜后纤维化的机制尚不明确，认为可能是通过抑制炎症反应达到抑制纤维组织增生的目的。（1）糖皮质激素：糖皮质激素是目前认为治疗特发性腹膜后纤维化最有效的药物之一。糖皮质激素具有抗炎及促纤维组织成熟作用，对有活动性炎症的早、中期腹膜后纤维化疗效明显，有效率达75%，但对后期形成纤维化的患者并无多大疗效。（2）免疫抑制剂：常用的免疫抑制剂有氨甲蝶呤、硫唑嘌呤或环磷酰胺等。与皮质激素联合应用效果更好。手术治疗外科手术治疗主要是解除腹膜后纤维化肿块引起的压迫症状，其中最主要的是针对输尿管压迫的手术，目的在于解除梗阻、改善肾功能、防止输尿管再次粘连和梗阻。（1）输尿管单纯松解术：该法简单易行，但输尿管没有避开纤维化环境，易再次发生梗阻。（2）部分输尿管切除、段-端吻合术：适用于小段的输尿管侵犯可以部分切除输尿管者（3）腹腔镜手术：创伤小、恢复快，特别适合于单侧输尿管被纤维肿块包绕长度≤2cm者。（4）经皮肾造口术或放置双J管内引流术：对于年老体弱不能耐受手术者，可先行经皮肾造口术或放置双J管内引流术，及时解除梗阻，同时口服皮质激素，可获得较好疗效。患者于9-22在硬膜外麻醉下行“经膀胱镜输尿管支架取出术+经膀胱镜输尿管支架置入术”，术中因输尿管炎症未能置入，患者仍存在肾积水，建议肾盂造瘘或上级医院继续治疗。1.术后首优中优次优疼痛有导管滑脱的危险护理诊断潜在并发症：出血、感染护理诊断、措施、评价目标：病人疼痛得到缓解或，自诉疼痛减轻措施：（1）1，每天评估疼痛程度，给予对症治疗；（2）指导病者通过放松心情，看电视，听音乐等转移注意力，缓解疼痛。评价：病人疼痛得到缓解，自诉疼痛减轻1.疼痛：与手术创伤，放置输尿管支架有关。目标：患者住院其间未出现导管滑脱。措施：（1）认真做好患者导管滑脱风险评估，对患者及家属进行宣教，告知导管滑脱风险及防范措施。（2）床位放置警示标示，妥善固定导尿管，保持尿管通畅。（3）落实防脱管的措施，做好床边交接班。评价：住院其间患者管道无发生脱落2.有导管滑脱的危险:与留置尿管有关目标：病人病情变化能够及时发现和处理，尿液颜色有淡红色变为淡黄色，未发生感染。措施：（1）术后要注意尿液颜色及尿量的变化。（2）遵医嘱应用抗生素。（3）会阴擦洗2/日，嘱病者每日饮水2500—3000ML，每天及时排尿，防止尿液反流，及尿路感染。评价：病人病情变化能够及时发现和处理，未发生感染3.潜在并发症：出血、感染：与术后留置尿管有关双J管又称双猪尾管，因两端卷曲，每端形似猪尾而得名。由于其支架和内引流作用，能解除输尿管炎症、水肿造成的暂时性梗阻，防止术后伤口漏尿和输尿管狭窄。双J管临床应用双J管适用于肾结石、输尿管结石、肾积水、输尿管狭窄的扩张等治疗过程中，它植入输尿管后能起到引流尿液、防止输尿管狭窄和粘连堵塞的重要作用。材料为聚氨脂，抗老化性强，组织相容性好可曲性好、具有弹性，X光射线完全显影,便于检查导管外径分4F,5F,6F,7F,8F组成:导尿支架,助推管,导丝等长度：15、22、24、26、28、30㎝特性注射用环磷酰胺淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤有较好的疗效，对乳腺癌、睾丸肿瘤、卵巢癌、肺癌、头颈部鳞癌、鼻咽癌、神经母细胞瘤、骨肉瘤均有一定的疗效。不良反应：1.骨髓抑制：白细胞减少较血小板减少为常见，最低值在用药后1～2周，多在2～3周后恢复。对肝功有影响。2.胃肠道反应：包括食欲减退、恶心及呕吐，一般停药1～3天即可消失。3.泌尿道反应：当大剂量环磷酰胺静滴，而缺乏有效预防措施时，可致出血性膀胱炎，表现为膀胱刺激症状、少尿、血尿及蛋白尿注意酰胺水溶液仅能稳定2～3小时，最好现配现用。醋酸泼尼松（强的松）剂量：5mg适应证:主要用于各种急性严重细菌感染，严重过敏性疾病，风湿病、类风湿性关节炎、肾病综合征，严重支气管哮喘、血小板减少性紫癜、粒细胞减少症、急性淋巴性白血病。不良反应：本品较大剂量易引起糖尿病、消化道溃疡。并发感染为主要的不良反应。注意事项：高血压、糖尿病、胃与十二指肠溃疡、精神病、骨质疏松症、青光眼等患者慎用。长期服药后，停药时应逐渐减量。糖皮质激素类药物根据其血浆半衰期分短、中、长效三类.临床常用的糖皮质激素药物有：短效激素包括：氢化可的松、可的松。中效激素包括：强的松、强的松龙、甲基强的松龙、去炎松。长效激素包括：地塞米松、倍他米松等药。1、抗炎作用：2、免疫抑制作用3、抗休克作用：4、其它作用1)与血系统：。使红细胞、Hb、血小板增多。2）消化系统：促进胃酸和胃蛋白酶的分泌，抑制黏液的分泌，可诱发或加重溃疡病。3）骨骼：长期大量应用糖皮质激素类药物可引起骨质疏松。5、抗毒作用：有良好的退热作用，又有明显的缓解毒血症的作用。但不能中和内毒素，也不能破坏内毒素，对外毒素亦无作用。停药反应：肾上腺皮质萎缩或功能不全。长期用药者减量过快或突然停药，可引起肾上腺皮质功能不全。利塞膦酸钠片剂量：5mg【适应症】用于治疗和预防绝经后妇女的骨质疏松症。用法用量:口服用药，需至少餐前30分钟直立位服用，一杯（200ml左右）清水送服，服药后30分钟内不宜卧床。用量为一日一次，一次5mg（一片）。【不良反应】1、可引起上消化道紊乱，表现为吞咽困难、食道炎、食道或胃溃疡，还可以引起腹泻、腹痛、恶心、便秘等2、其他如流感样综合征、头痛、头晕、皮疹、关节痛等。注意事项1.服药后2小时内，避免食用高钙食品（例如牛奶或奶制品）以及服用补钙剂或含铝、镁等的抗酸药物。2.不宜与阿斯匹林或非甾体抗炎药同服。3.重度肾功能损害者慎用本品。4.饮食中钙、维生素D摄入不足者，应加服这些药品。5.勿嚼碎或吸吮本品。阿仑磷酸钠70mg,1/周【注意事项】1．早餐前至少30分钟用200ml温开水送服，用药后至少30分钟方可进食。2．与桔子汁和咖啡同时服用会显著影响本品的吸收。3．在服用本品前后30分钟内不宜饮用牛奶、奶制品和含较高钙的饮料。服药后即卧床有可能引起食道刺激或溃疡性食管炎。4．胃肠道功能紊乱、胃炎、食道不适、十二指肠炎、溃疡病患者慎用。婴幼儿、青少年慎用。5．轻、中度肾功能异常患者慎用。6．开始使用本品治疗前，必须纠正钙代谢和矿物质代谢紊乱、维生素D缺乏和低钙血症。服用本品之前，应补充钙剂和活性维生素D3。来氟米特剂量20mg功用作用：具有抗炎作用。不良反应1.血液系统：白细胞增多、血小板增多或全血细胞减少。2.心血管系统：高血压、胸痛。3.中枢神经系统：头痛、头晕。4.胃肠道：恶心、腹泻、腹痛。注意事项1．谷丙转氨酶升高和白细胞下降，服药初始阶段应定期检查谷丙转氨酶和白细胞。2．严重肝脏损害和明确的乙肝或丙肝血清学指标的患者慎用。3．免疫缺陷、未控制的感染、活动性胃肠道疾病、肾功能不全、骨髓发育不良的患者慎用。他莫昔芬剂量：10mg适应症：用于治疗晚期乳腺癌和卵巢癌。不良反应:胃肠道反应，食欲减退、恶心、呕吐、腹泻。注意事项：用药前检查有视力障碍、肝肾功能不全者慎用。预后腹膜后纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病，但预后较好。由麦角衍生物引起者停药后病变会逆转。如及时诊断，解除梗阻，可长期缓解。后腹膜纤维化死亡率约9%，死因通常为肾功能不全，常因诊断延误发生。