痴呆和认知障碍诊治质量控制

Alzheimer’sDiseaseChinese痴呆和认知障碍诊治质量控制2013年11月23日中国·重庆重庆医科大学晏勇Alzheimer’sdiseaseChinese痴呆与认知障碍诊疗质量控制„中华人民共和国卫生标准WS/T398-201（由卫生部医疗服务标准专业委员会提出，首都医科大学宣武医院起草）„本标准规定了AD、VaD、DLB、FTD、MCI和VCI的定义、分类、诊断标准与治疗原则，界定了不同痴呆与认知障碍的术语。„本标准适用于各级医疗机构医务人员对不同类型痴呆及认知障碍疾病的诊断和治疗，及各级卫生行政管理部门、预防疾控部门制定相关法规和文件。Alzheimer’sdiseaseChinese（一）术语1.痴呆(dementia)2.轻度认知障碍(mildcognitiveimpairment,MCI)3.阿尔茨海默病(alzheimer’sdisease,AD)4.血管性认知障碍(vascularcognitiveimpairment,VCI)非痴呆型血管性认知障碍(vascularcognitiveimpairmentnodementia,VCIND)血管性痴呆(vasculardementia,VaD)5.路易体痴呆(dementiawithLewybodies,DLB)6.额颞叶痴呆frontotemporaldementia,FTD)Alzheimer’sdiseaseChinese(二)痴呆诊疗质量控制1.痴呆的定义：是一种以认知功能缺损为核心症状的获得性智能损害综合征。认知功能损害可涉及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间等功能，其智能损害的程度已经影响日常生活能力或社会职业功能，在病程某一阶段常伴有精神、行为和人格异常。2.痴呆病因分类1）原发性中枢神经系统病变导致痴呆：如AD,VaD,炎症性痴呆，NPH，脑肿瘤、外伤、脱髓鞘病等。2）系统性疾病导致痴呆：如甲低、维生素缺乏和中毒（酒精、药物慢性中毒等）等。Alzheimer’sdiseaseChinese3)其他疾病合并痴呆：如艾滋病、梅毒、wilson病等3.痴呆诊断思路首先通过神经心理学评价明确是否为痴呆，其次评定痴呆严重程度，最后结合病史与临床检查确定是何种类型的痴呆。4.痴呆诊断标准1)痴呆的证据：①学习新事物发生障碍，严重者对以往的事情回忆有障碍，损害的部分可以是词语或非词语部分。不仅是根据患者的主诉，而且通过客观的神经心理检测确定上述障碍的评价。②通过病史和神经心理检查证实智能减退、思维和判断受到影响。2)可伴有情感、社会行为和主动性障碍。Alzheimer’sdiseaseChinese3)临床诊断：出现记忆和/或智能障碍至少6个月以上，出现失语、失认、失用等皮质损害体征时更支持诊断。影像学出现相应改变，包括CT、MRI、SPECT和PET等。5.痴呆的治疗原则1）应在病因分型诊断基础上予以改善认知功能的对症治疗和针对原发病治疗。2）对症治疗是以改善患者认知功能障碍和精神行为学症状为目的，常用药物包括：胆碱酯酶抑制剂、兴奋性氨基酸受体拮抗剂、非典型抗精神病药、SSNR、SSRI类药，抗氧化剂、钙离子拮抗剂、脑能量代谢激活剂、其他有确切效果的中药制剂等。各亚型治疗见相应质控标准。Alzheimer’sdiseaseChinese轻度认知障碍(MCI)诊疗质量控制1.MCI(mildcognitiveimpairment)的定义指患者有记忆或认知损害，但对日常能力无影响，未达到痴呆的程度，是界于正常衰老和痴呆的过渡状态。2.MCI病因分类1）变性病性MCI：隐袭起病、病因不明的认知功能损害疾病，在临床症状未达到痴呆前，已有轻度的病理变化称为变性病性MCI，如AD、DLB、FTD等。Alzheimer’sdiseaseChinese2)血管性轻度认知障碍(vascularmildcognitiveimpairment,vMCI)或非痴呆性血管性认知障碍(vascularcognitiveimpairmentnodementia,VCIND):脑血管病变导致的MCI，临床认知域损伤以执行功能损害为主。3)其他:一些其他疾病导致的轻度认知障碍，如脑外伤、脑炎、营养缺乏等。3.MCI诊断流程通过神经心理评估明确患者是否存在认知功能损害,认知损害程度是否影响患者日常生活与社会生活，通过综合认知损害特点、病史及临床检查明确MCI病因类型。Alzheimer’sdiseaseChinese4.MCI诊断标准符合下述a-c即可诊断MCI：a.有记忆下降的主诉；b.记忆和总体认知分级情况评价：总体衰退量表(GDS)=2或3，或临床痴呆量表(CDR)分值=0.5，记忆测查分值在年龄和教育匹配对照组1.5SD以下,MMSE至少24分或Mattis痴呆评价量表(DRS)至少123分。c.排除痴呆和其他可引起脑功能障碍的医学或神经心理状态。Alzheimer’sdiseaseChinese5.MCI治疗原则1）针对不同致病原因采取与治疗痴呆相似之方案；2）鼓励早期神经心理治疗，如基于作业训练、语言功能训练等；3）根据患者病情进展情况，选择使用针对认知障碍的对症药物治疗，包括改善认知障碍的药物胆碱酯酶抑制剂、钙拮抗剂、抗氧化剂、脑代谢增强剂等。Alzheimer’sdiseaseChinese阿尔茨海默病（AD）诊疗质量控制1.AD定义AD是以进行性认知功能障碍和精神行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变。认知功能损害包括：记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间技能等8个方面功能损害。2.AD诊断标准1)确定AD标准：临床符合很可能AD标准,且有病理学证据。2)很可能(probableAD)AD标准：符合核心条件(1)，同时具有支持条件(2)中的1条或以上。Alzheimer’sdiseaseChinese(1)核心条件早期突出的情景记忆损害，包括以下3点：A.患者本人主诉或知情者报告的记忆障碍，缓慢起病、逐渐进展、持续6个月以上；B.检查发现情景记忆明显损害的客观证据，常表现为回忆障碍、线索提示或再认不能够明显改善这种回忆障碍或使之正常；C.在AD的早期或随着疾病的进展情景记忆障碍单独存在或与其他认知异常并存。（2）支持条件A.内侧颞叶萎缩：患者脑MRI显示海马、内嗅皮质、杏仁核萎缩（与年龄匹配的常模比较）；B.CSF标志物异常：AB42降低、总tau蛋白或P-tau增高，或3者同时存在；Alzheimer’sdiseaseChineseC.特征模式的PET功能影像：①双侧颞顶叶的葡萄糖代谢减低；②被确认有效的新型的配体，包括PIB或18F-FDDNP等显示患者脑内存在AD的病理改变。D.患者为已被证实的常染色体显性遗传AD家系的直系成员。3.AD治疗原则1）非药物治疗职业训练、音乐治疗和群体治疗等可用于AD任何阶段；2）药物治疗（1）认知功能障碍治疗：轻中度AD可选用AchEI。中重度AD可选用NMDA受体拮抗剂。可配合使用脑代谢增强剂、钙离子拮抗剂、抗氧化剂等进行综合治疗。Alzheimer’sdiseaseChinese（2）精神行为症状治疗：幻觉、妄想、激越等精神症状可选用非典型性抗精神病药物；抑郁、焦虑可选用SSRI、SNRI类抗抑郁药；避免长期使用苯二氮卓类药物。（3）药物使用要注意：低剂量起始、缓慢增量、尽量使用最小有效剂量维持治疗，同时注意药物间的相互作用。3）支持治疗重度患者常合并营养不良、肺部感染、泌尿系统感染、压疮等并发症，予以增加营养、抗炎、加强护理等对症支持治疗。Alzheimer’sdiseaseChinese血管性认知障碍(VCI)诊疗质量控制1.VCI定义是指脑血管病或脑血管病危险因素引起的从轻度认知障碍到痴呆的一类综合症，涵盖了血管源性认知损害从轻到重的整个发病过程。其中有脑血管疾病或脑血管病危险因素引起认知功能损害，但未达到痴呆标准者称作VCIND，因缺血性、出血性脑血管疾病引起的认知损害，达到痴呆标准者称作VaD。Alzheimer’sdiseaseChinese2.VCI病因分类1）危险因素相关性VCI：有长期血管性危险因素(如高血压病、糖尿病、血脂异常等)，无明确的卒中病史，影像学无明显的血管病灶(关键部位无血管病灶，非关键部位大于1cm的血管病灶等于或少于3个)。2）缺血性VCI(1)大血管性VCI：明确的脑卒中病史；认知障碍相对急性发病，或呈阶梯样进展，认知障碍与卒中有明确的因果与时间关系，影像学显示大脑皮质或皮质下病灶(直径1.5cm)。Alzheimer’sdiseaseChinese(2)小血管性VCI：有或无明确的脑卒中病史；认知障碍相对缓慢发病；影像学显示有多发腔隙性脑梗死或广泛脑白质病变，或两者并存。(3)低灌注性VCI：有导致低灌注的病因如心脏骤停、急性心肌梗死、降压药物过量、失血性休克、脑动脉狭窄等；认知障碍与低灌注事件之间有明确的因果与时间关系。3）出血性VCI：明确的脑卒中病史，包括脑实质出血、蛛网膜下腔出血、硬膜下血肿等；认知障碍与脑出血之间有明确的因果及时间关系。急性期影像学可见相应的出血证据。Alzheimer’sdiseaseChinese4）其他脑血管病性VCI：除上述以外的血管病变，如脑静脉窦血栓形成、脑动静脉畸形等；认知障碍与血管病变之间有明确的因果及时间关系。影像学显示有相应的病灶。5）脑血管病合并AD(1)脑血管病伴AD：有脑血管病发病史，发病后一段时间内逐渐出现以情景记忆为核心的认知障碍，这种记忆障碍不符合血管病变导致记忆障碍的特征；影像学有脑血管病的证据，同时存在海马和内侧颞叶萎缩；高龄发病，有AD家族史支持诊断；CSF中T-tau蛋白和P-tau蛋白增高，Aβ42降低支持诊断。Alzheimer’sdiseaseChinese(2)AD伴脑血管病：临床符合AD特征：隐袭起病、缓慢进展，以情景记忆为核心认知损害。病程中发生脑血管病，可使已存在的认知损害加重；影像学有海马和内侧颞叶萎缩，同时有本次脑血管病的证据；高龄发病，有AD家族史支持诊断；CSF中tau蛋白和P-Tau蛋白增高，Aβ42降低支持诊断。3.VCI诊断流程包括有明确的血管性认知损害,判断VCI认知损害程度,依据病史、发病特点和临床检查判断病因类型。Alzheimer’sdiseaseChinese4.VCI诊断标准1)VCI的诊断需具备以下3个核心要素：A.认知损害：主诉或知情者报告有认知损害,而客观检查也有认知损害的证据；或/和客观检查证实认知功能较以往减退。B.血管因素：包括血管危险因素、卒中病史、神经系统局灶体征、影像学显示的血管病证据，以上各项不一定同时具备。Alzheimer’sdiseaseChineseC.认知障碍与血管因素有因果关系：通过询问病史、体格检查、实验室和影像学检查确定认知障碍与血管因素有因果关系，并能除外其他导致认知障碍的原因。2）VCI的程度诊断A.VCIND:日常能力基本正常，复杂的工具性日常能力可以有轻微损害，不符合痴呆诊断标准。B.VaD:认知功能损害明显影响日常生活能力、职业或社交能力，符合痴呆诊断标准。Alzheimer’sdiseaseChinese5.VCI治疗原则1）预防和治疗脑血管病及其危险因素是治疗VCI最基本的方法，应积极选用抗血小板聚集、降脂等药物治疗，同时控制高血压、高血糖、高血脂等危险因素。2）认知障碍及精神行为症状治疗参见AD治疗。Alzheimer’sdiseaseChinese路易体痴呆(DLB)诊疗质量控制1.DLB的定义是一种主要以波动性认知障碍、帕金森综合症和视幻觉为主要临床表现的神经系统变性疾病。2.DLB诊断标准1）DLB必须具备的特点（1）进行性认知功能下降，以致明显影响社会或职业功能；（2）认知功能以注意、执行功能和视空间功能为主；（3）疾病早期可无记忆损害，但随病情发展记忆损害越来越明显。Alzheimer’sdiseaseChinese2)三个核心症状：如果同时具备以下三个特点之二则诊断