输血在儿科临床中的应用

山东大学.齐鲁医院鞠秀丽输血在儿科临床中的应用概述•输血是儿科常用的治疗手段之一，输血治疗的基本目的是恢复血容量，补充某种或某几种血液成分，调节机体的免疫功能，以恢复或保持患者血液循环的平衡和正常的生理功能。•替补性输血治疗→非替补性输血治疗；全血输注→成分输注；人源性制品→生物工程技术制品。输血发展简史主要内容•输血前的准备•常用的血制品及临床应用•常见输血不良反应及处置输血前的准备•备血：根据医嘱备血，抽取血标本、入院系列+HIV，完整填写输血申请单及取血单，送检血库，做血型鉴定和交叉配血试验输血前的准备•采血时不要同时采集两个病人的血标本；•取血：根据医嘱凭取血单取血，应与血库人员共同做好“三查”、“八对”，切实检查血液质量，确保准确无误后签字取回•输血前：应经另一人按上述要求再次核对一遍•输血知情同意书常用血制品及临床应用•全血•红细胞制品•血小板输注•粒细胞输注•血浆及血浆制品全血输注•全血是将人体内血液采集到采血袋内所形成的混合物称全血，即血液的全部成分–新鲜全血：尚无统一标准，根据输血目的来参考–库存全血：有效成分主要是红细胞、血浆蛋白和部分稳定的凝血因子•适应症：适用于抢救外伤、手术等急性大出血失血量过多（20-25%）的危重病人，以及换血、体外循环等，可补充血容量，恢复正常血压。全血输注•缺点多：–不良反应多；–白细胞和血小板可使受者产生抗体；–循环超负荷发生心力衰竭；–枸橼酸盐、钠、钾及乳酸等增加患者的代谢负担；–浪费资源–全血不全：除红细胞外，其余成分不纯、不浓、不够一个治疗量•禁忌症：①对血浆蛋白已致敏者；②血容量正常而需要输血的贫血患者；③年老体弱、婴幼儿、心功能不全的贫血患者；④预期需长期或反复输血的患者；⑤已产生白细胞或血小板抗体的贫血患者成分输血红细胞制品•浓缩红细胞–全血去除大部分血浆制成，一个单位浓缩红细胞由200ml全血制成，血细胞比容为75%±5%。–适用于急、慢性贫血患者输注。–优点：①可有效补充红细胞，②可减少输血所致的循环负荷过重；③避免或减少由血浆引起的发热及变态反应；④减少血浆中钠、钾、氯、乳酸和枸橼酸盐的含量。–缺点：①浓缩红细胞中仍含有部分血小板、粒细胞及血浆，多次输注仍有产生非溶血性发热反应及变态反应的危险。②过于粘稠增加循环阻力。红细胞制品•悬浮红细胞–浓缩红细胞加入添加剂制成，可保存21-41天–适用于临床各科的输血（血容量正常的慢性贫血；外伤或手术引起的急性失血需要输血者；高钾血症、心、肝、肾功能不全需要输血者；儿童、老年人的输血）。–剂量视病情而定。推荐儿童剂量为增加血红蛋白（Xg／L）所需的血量（ml）＝0.6X×体重（kg），婴儿每kg体重输红细胞10ml可使血红蛋白升高约30g／L。红细胞制品•代血浆或晶体盐红细胞悬液–全血除去90%以上的血浆–优点：①具有补充红细胞及扩充血容量的双重作用；②因大部分血浆已去除，输血不良反应少。–适用于大失血、失血性休克及手术需要输血者。•少白细胞红细胞–由全血或浓缩红细胞通过离心、过滤或沉降等方法除去90%以上的白细胞制成。–包括少白细胞浓缩红细胞和少白细胞悬浮红细胞。–少白细胞的红细胞适用于有发热及变态反应的需要反复输血者。红细胞制品•洗涤红细胞–由全血经生理盐水反复洗涤制成。只能在4℃条件下保存12小时，应在6小时内输用。–①较少输血不良反应（发热及过敏），可减少输血相关传染病；②制品中缺乏抗A及抗B凝集素，洗涤O型红细胞可输给任何ABO血型的受者。–适用于具有发热、变态反应而需要反复输血、自身免疫性溶血性贫血、PNH、IgA缺乏及心、肝、肾疾病的患者。•冻融红细胞–适用于稀有血型血液和自身血液保存及稀有血型和自身输血的患者输注。红细胞制品•年轻红细胞–年轻红细胞制品富含网织红细胞及日龄较短的红细胞。输入体内的红细胞半存活期较长，约44.9天，而一般红细胞制品输入体内红细胞半存活期为27.9～29.5天。适用于长期依赖输血的慢性贫血患者。•辐射红细胞–经25~30戈瑞γ射线照射的红细胞。可以防止其中的淋巴细胞引起输血后移植物抗宿主病。在此剂量射线对红细胞基本无害。适用于各种严重免疫缺陷的贫血患者。血小板输注机采法和手工法采集血小板的优缺点保存方法：（22±2）℃振荡（60次/分）保存血小板输注•适应症–（1）治疗性血小板输注：①血小板生成障碍；②血小板功能障碍；③稀释性血小板减少；④ITP（不轻易输注）。–（2）预防性血小板输注：仅限于有潜在出血危险者，血小板生成慢性衰竭患儿（如再障及MDS）无明显出血者不输。血小板数≤（5～10）×109／L很容易发生颅内出血，必须预防性输注。血小板减少症患者拟行手术时，血小板应＞50×109／L。•禁忌症–①血栓性血小板减少性紫癜（促进血栓形成）；②输血后紫癜（输注无效）。血小板输注•剂量及用法–输入体内的血小板寿命半存活期仅1-2天。一般情况下，外周血小板数维持在（20-30）×109／L，多可控制严重出血。输入血小板数1.0×1011／m2可提高血小板（5-10）×109／L。输注前轻轻摇动血袋使血小板悬起混匀。如同时输入几种成分血，应优先输注血小板。有感染、脾大或DIC时剂量要加大。血小板输注•疗效观察判断–输后1h和24h血小板数上升，出血时间缩短，出血症状控制达48h以上表示有效；–输后1h和24h血小板数不上升或出血未控制，说明剂量不足或产生同种免疫•影响疗效的因素–与输入血小板有关：剂量不足、制备不当、保存不当等–与患者有关：同种免疫、发热、感染、DIC、脾大伴脾亢、应用阿司匹林等药物血小板输注血小板输注无效性（原因及处理）1.免疫因素（同种免疫）加大剂量选择血小板交叉配合试验阴性的血小板2.非免疫因素（感染、脾肿大、DIC等）治疗原发病加大剂量粒细胞输注现已基本不用，原因：1.疗效可疑；2.风险大，有传染疾病和致免疫紊乱、肺损伤等副作用；3.价格高，剂量大；4.有粒单—集落刺激因子等可升粒细胞。白细胞中对临床有治疗价值的主要是中性粒细胞，中性粒细胞离体后的功能很快丧失，至今尚无有效的保存方法，冰冻保存处于实验阶段。研究表明中性粒细胞在4℃保存最长，不超过8小时，保存8小时输入人体后，吞噬功能和对炎症的趋化作用已明显下降，几无治疗作用。凝血因子输注•新鲜冰冻血浆–其中含有各种血浆凝血因子，适用于各种凝血因子减少所致出血时的替补治疗。Ⅷ因子及Ⅸ因子平均含量分别为10U／ml血浆。•输注血浆的适应症：–严重肝病–凝血因子缺乏–弥漫性血管内凝血–烧伤–抗凝血酶Ⅲ缺乏–血栓性血小板减少性紫癜等。凝血因子输注•冷沉淀–由新鲜血浆冰冻离心沉淀制成。200ml全血制成1U，每单位体积20～30ml，含Ⅷ和XIII因子（量约80-100IU）、纤维蛋白原（200～300mg）等。－30℃条件下冰冻保存期1年。–适用于血友病A、血管性假性血友病及纤维蛋白原缺乏症患者出血时输注。凝血因子输注•因子Ⅷ浓缩剂–包括两种制剂：①冷沉淀制品（200ml血浆）提纯、浓缩而成，有200U、300U及400U三种规格，可4℃保存。②基因重组Ⅷ因子制剂，超纯化，高特异性，无血源性病原，安全有效，产生抗Ⅷ因子抗体滴度低。适用于血友病A出血的防治。–输入Ⅷ因子需要量（U）＝预期的高值（正常的%）×体重（kg）×0.5（小儿多为0.67）•凝血酶原复合物-冻干人凝血酶原复合物–制剂中含Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ及Ⅹ凝血因子。适用于血友病B及肝病性凝血因子障碍者出血时的输注。•冻干人纤维蛋白原–健康人血浆提纯冻干制成。用于纤维蛋白原缺乏者出血时输注静脉注射免疫球蛋白输注•适应症–（1）免疫缺陷；（2）自身免疫性疾病：川崎病、ITP、急／慢性GVHD、自身免疫性溶血性疾病等。（3）感染性疾病：细菌感染（重症肺炎、中毒性休克及脓毒血症）、新生儿感染以及病毒感染。•剂量和用法–免疫缺陷病：替代疗法，剂量为200～400mg／（kg·月）。–自身免疫性疾病及感染性疾病：大剂量冲击疗法，经典方案：400mg／（kg·d）×5天；2日疗法：1g／（kg·d）×2天；1日疗法：2g／（kg·d）×1天；维持疗法：400mg／（kg·月）。–IVIG输注速度应慢，如有反应可减慢滴速或静脉注射前30分钟注射地塞米松可有效消除不良反应。人血白蛋白•人血白蛋白是从健康人血浆中提取分裂出来的。经热消毒(60℃10小时），去除肝炎病毒和其他病毒，无传播肝炎疾病及爱滋病的危险，并且储存稳定，保存期长，运输方便，输注时不良反应少。•可用于治疗低白蛋白血症、血容量过低而引起的休克、大面积烧伤、脑水肿、新生儿高胆红素血症、急性肝功能衰竭等。•输注白蛋白时应注意：⑴白蛋白只能单独输注，不能与血液或其他药物混合使用。⑵滴注速度宜慢。⑶注意观察过敏反应。自体输血•分类：–术前自体储血；–急性血液稀释；–血液回收。•自体输血的优点–避免同种并发症的发生；–不传播疾病；–无血型不合引起的溶血反应；–无异体抗体引起的免疫反应；–节约血源，解决稀有血源缺乏。新生儿输血•目前，国内尚无统一的新生儿输血指南。•2015年BloodTransfusion发表了意大利输血医学和免疫血液学会(SIMTI)和意大利新生儿学会(SIN)工作组制定的新生儿输血循证建议。证据等级和推荐强度参照美国卫生保健政策与研究所(AHCPR)的分级法。这些“建议”包括了可用的循证数据，但未提供绝对的适应证，目的是制定一个“指南”，保证医学专业人员独自在各种不同的临床情况下能够自由选择。GirelliG,etal.BloodTransfus,2015,13(3):484-497.“建议”的一般标准•为保证输血安全，在新生儿期使用的血液细胞成分(除了粒细胞)，均必须去白细胞(WBC1X106/单位)(证据等级Ⅳ，推荐强度C)。•为预防巨细胞病毒(CMV)感染，在下列情况下使用CMV安全的血液成分：(1)宫内输注RBC和PLT；(2)出生体重≤1500g或胎龄≤30周的新生儿；(3)先天性或获得性免疫缺陷的新生儿；(4)CMV血清学阴性者或同种移植接受者；(5)孕妇。去WBC的血液成分(WBC1X106/单位)可认定为CMV安全(证据等级Ⅱb，推荐强度B)。GirelliG,etal.BloodTransfus,2015,13(3):484-497.“建议”的一般标准•为防止移植物抗宿主病(GVHD)，在以下情况下使用的RBC和PLT必须进行辐照：(1)宫内输注RBC和PLT；(2)宫内输血后再次输注RBC(包括交换输血)和PLT；(3)出生体重≤1500g或胎龄≤30周的新生儿输注RBC和PLT；(4)由第一或第二级亲属或人类白细胞抗原(HLA)相同的亲属捐赠的血液；(5)先天性或获得性免疫缺陷的新生儿；(6)造血干细胞移植的接受者(证据等级Ⅲ，推荐强度B)。GirelliG,etal.BloodTransfus,2015,13(3):484-497.新生儿输血-换血•最常见的适应证是重型或极重型高胆红素血症。•换血使用重组血液，重组血液由浓缩RBC与新鲜冰冻血浆(FFP)构成：(1)RBC应用相同血型或与新生儿和孕妇血浆相容的ABO、Rh血型。尤其是在新生儿溶血病病例采用Rh(D)阴性RBC；ABO血型不合新生儿溶血病病例采用O型RBC；没有任何母亲或新生儿的血清/血浆中检测到的不规则抗体针对的抗原；尽可能采用在前5d内收集的新鲜RBC；去WBC，CMV安全。(2)血浆使用灭活的安全新鲜冷冻AB型血浆。GirelliG,etal.BloodTransfus,2015,13(3):484-497.新生儿输血-换血•最终须保证重组血液Hct值为0.50-0.60，制备24h内输入。使用“推拉(push—pull)”技术，每次交换血量为5mL/kg，速度不应超过2-3mL/(kg·min)，以避免颅内压的快速波动(证据等级Ⅳ，推荐强度C)。•足月儿需要的重组血液量为160ml/kg，早产儿为200mL/kg。GirelliG,etal.BloodTransfus,2015,13(