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梅尼埃病menieresdisease西安交通大学第二医院耳鼻咽喉科康全清郑国玺梅尼埃病menieresdisease一、Definition：meniere’sdisease是以膜迷路积水为基本病理改变，以发作性眩晕、耳鸣、耳聋、耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。外耳中耳内耳内耳在耳部的位置示意图内耳(迷路):Innerear(labyrinth)埋藏于颞骨岩部。结构复杂而精细前庭半规管耳蜗椭园囊utricle:椭园囊斑maculautriculi球囊saccule:球囊斑maculasacculi膜半规管囊斑(位觉斑maculaestaticae)切面示意图膜囊断面示意图前庭感受器vestibularreceptormembranoussemicircularcanals:囊腔囊斑壶腹嵴cristaampullaris半规管断面示意图壶腹嵴切面示意图终顶纤毛毛细胞支柱细胞膜半规管membranoussemicircularcanals壶腹嵴cristaampullaris膜半规管占骨半规管腔隙的1/4膜迷路:membranouslabyrinth在骨迷路内。膜迷路由相连通的膜管和膜囊组成。含听觉与位觉感受器。二、Classify：1.耳蜗梅尼埃病(Cochlearmeniere’sdisense)主症以波动感音神经聋和耳鸣2.前庭梅尼埃病(VestibularMeniere’sdisease)主症以发作性眩晕和而胀满感。三、Etiologyandpathology（学说阶段）1．耳蜗微循环障碍2．内淋巴生成、吸收平衡失调3．免疫反应与自身免疫anomal4．膜迷路破裂5．其它学说：内分泌功能障碍，病毒infectionpathology积水蜗管、球囊膨大前庭膜推向前庭阶。听毛cell支持cell螺旋器退行变性neverfibrinecell血管纹萎缩神经节cell内淋巴囊上皮皱褶变浅上皮cell退变囊壁纤维化四、Clinicmanifestation1.Dizziness突发旋转性Dizziness，持续数分钟－数小时，伴恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白、血压下降。Features不伴头疼，无意识障碍。2.Tinnitus间歇或持续性3.Hearingloss单或双侧聋恢复下降恢复永久感音经性聋4.复听diplacusis眩晕-旋转的幻觉。人体空间定位平衡障碍，运动性或位置性的幻觉，感觉自体或周围物体沿一定的方向或平面旋转。旋转的陀螺一个观众站在题为《眩晕》的画前同心圆-画家对眩晕的表现五、Diagnosisanddifferentialdiagnosis1．Examination发作伴有自发性水平眼震1)Hearing评价初次发作，听力正常多次发作，感音神经性聋2)前庭功能检查初次发作，可正常多次发作，前庭功能减退或丧失3)甘油试验glycerinetest确基准听阈禁食2小时50％甘油2.4～3.0／kg隔1小时测听。结果250～1000Hz气导听改善将≥15db为阳性提示耳聋系迷路积水引起，处于波动性，部分可逆新阶段。4)影像学检查表现正常有助differentialdiagnosis2．Differentialdignosis1)突发性聋：中、重、全聋，耳鸣、眩晕、恶心、呕吐。2)前庭神经元炎：突发眩晕，但无耳鸣、耳聋。3)良性阵发性位置性眩晕(benginparoxysmalpositionalvertigo)：反复发作，但无耳鸣、耳聋、眩晕发作与头位改变有关。4)药物性前庭耳蜗损害病人提示耳毒性药物史。5)亨特氏综合征(Hunt’ssyndrome)耳部带状疱疹和周围性面瘫。6)迷路瘘管或迷路炎化脓性中耳炎，中耳手术或外伤史。7)耳硬化症8)非化脓性中耳炎。9)听神经瘤CTMRI。10)其它椎基底动脉供血不足急性心血管疾病暴发性脑炎。3．Diagnosis1)反复发作旋转性眩晕，无意识丧失2)感音神经性耳聋3)间歇性或持续性Tinnitus4)耳胀满感5)排除其它可引起眩晕的疾病。六、Treatment1．发作期对症处理急诊处理抗组胺药晕海宁50mg扑尔敏4mg50％葡萄糖40ml静脉注射维生素B6100mg２．补液严重呕吐时，给支持疗法。2．间歇期药物治疗无特效剂１）血管扩张剂２）抗组胺剂３）中效或弱效利尿剂４）钙离子拮抗剂５）前庭功能破坏剂链、庆直接注射鼓室６）维生素类７）中成药。耳聋及其防治耳聋(hearingloss)是听觉传导通路发生器质性或功能性病变导致不同程度听力损害(hearingimpairment)的总称，程度较轻的耳聋也称重听（hardofhearing)，显著影响正常社交能力减退称聋（deafness），因双耳听力障碍(hearinghandicap)不能以言语进行正常社交者成为聋哑或聋人。耳聋分类：传导性聋(conductivehearingloss)；感音神经性聋(sensorineuralhearingloss)；混合型聋(mixedhearingloss)．耳聋分级：WHO1980年公布的标准(500HZ、1000HZ、2000HZ的平均听阈)与我国1986年残疾标准：听力损失(dB)耳聋程度等级≤25dBA26～40dB轻度聋B41～55dB中度聋C(2级重听)56～70dB中重度聋D(1级重听)71～90dB重度聋E(2级聋)91dB极度聋F(1级聋)耳聋特征：1突发性聋与进性性聋2器质性聋与功能性聋3先天性聋与后天性聋4耳聋与语言5耳聋与全身疾病第一节传导性聋(conductivehearingloss)经空气径路传导的声波，受到外耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳的声能减弱，致使不同程度听力减退者称为传导性聋。传导性聋：骨导曲线正常或接近正常，气导曲线听力损失在30～60dB之间，一般低频听力损失较重。传导性聋病因：1．炎症2.外伤3.异物或其他机械性阻塞4．畸形治疗：1．病因治疗2．鼓膜修补术或各型鼓室成型术3．选配适宜的助听器第二节感音神经性聋(sensorineuralhearingloss)内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神节、听神经或听觉中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音的传递，由此引起的听力减退或听力丧失称为感音神经性聋。感音神经性聋：听力曲线呈渐降型或陡降型，高频听力损失较重，骨导曲线与气导曲线接近或互相吻合。感音神经性聋病因及临床表现：1.遗传性聋（hereditaryhearingloss)由于基因或染色体异常等遗传缺陷引起听器发育异常而导致的听力障碍。（1）先天性（conginital)遗传性聋（2）获得性先天性遗传性聋（acquiredconginital)2.非遗传性聋先天性聋（onhereditaryconginitalhearingloss)由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。病毒感染、产伤和核黄疸梅毒、艾滋病耳毒性药物3．非遗传性获得性感音神经性聋(acquiredonhereditarysensorineural)(1)突发性耳聋(suddensensorineuralhearingloss)a.突然发生的非搏动性感音性听力丧失，常为中或重度。b.原因不明。c.可伴耳鸣。d.可伴眩晕、恶心、呕吐，但无反复发作。e.除第颅神经外无其它颅神经受损伤。f.单耳发病居多。(2)药物性聋(drug－inducedhearingloss；ototoxicity)：抗生素：氨基糖甙类：链霉素、庆大霉素、新霉素、妥布霉素。多肽类：万古霉素、多粘菌素。抗肿瘤药：氮芥、卡铂、顺铂。利尿药：速尿、利尿酸。水杨酸类，含砷剂，抗疟疾药，一氧化碳、酒精、烟草中毒等。(noise-inducedhearingloss)：指急性和慢性强声刺激损伤听器官而引起的听力障碍。早期典型听力曲线为4000Hz“V”型下降。(3)噪声性聋(4)老年性聋(presbycusis)：为伴随年龄老化而发生的听觉系统退行性变导致的耳聋。(5)创伤性聋：头颅外伤、耳气压伤、或急、慢性声损伤导致内耳损害而引起的听力障碍。(6)病毒或细菌感染性聋(viresorbacteriainducedhearingloss)常见感染：流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳带状疱疹、斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、疟疾、麻疹、风疹、水痘、梅毒等。(7)全身疾病相关性聋：高血压、动脉硬化、糖尿病、慢性肾炎与肾衰、甲功低下、高血脂症、红细胞增多症、多发性硬化等。(8)某些必须元素代翻障碍：碘、铁、锌、镁等。(9)自身免疫性内耳病(10)其他：耳蜗神经或脑干听觉径路改变、耳蜗硬化症。诊断与鉴别诊断：病史，耳鼻部检查，听功能检查，前庭功能检查，咽鼓管功能检查，影像学及全身检查等。预防治疗1.加强孕期、产期保健1.药物治疗2.加强老年保健2.高压氧疗法3.加强听力保健3.人工耳蜗植入4.避免使用而毒性药物4.助听器选配5.听觉言语训练第三节混合性聋(mixedhearingloss)中耳内耳病变同时存在，影响声波传导与感受所造成的听力障碍称混合性聋。混合性聋第四节功能性聋(functionalhearingloss)功能性聋又称心理性聋、非器质性聋、癔症性聋、假性器质性聋、假性神经性聋、精神性聋等，由精神心理因素引起。临床表现：①双耳突然或缓慢起病。②有明显精神紊乱。③耳蜗眼睑瞳孔反射消失。④可伴外耳麻木。⑤睡觉中耳聋仍存在。⑥语音不因耳聋而改变。⑦回答问题刻板、缓慢。⑧前庭功能正常。⑨可伴视觉障碍。⑩治疗效果之佳出人意外。治疗：以暗示疗法为主。第五节伪聋（malingering)伪聋即装聋，听觉系统无器质性病变，听力正常。第六节助听器选配1．助听器的类型：①盒式助听器②眼镜式助听器③耳背式助听器④耳内式助听器⑤耳道式助听器2.基本结构：部件：话筒、放大器、结收器、电源、音量开关。附件：音调调控、感应线圈、输出限制装置、耳膜。1986年斯达克发明了CE第7代和头夹式电话听筒。斯达克利用其定制助听器的经验生产了世界上第一台定制式头夹电活听筒。头夹式电活听筒结合了一个定制耳模和一个轻型麦克风。3.主要技术指标：最大声输出、最大声增益、频率响应曲线、谐波失真、等效输入噪声、感应线圈灵敏度。4.助听器的选配：(1)选配对象：(2)选配步骤：①病史采集和听力测试②初选助听器③调试助听器④助听器修形⑤讲授正确使用和维护助听器的知识。谢谢！thank-you!